神經(jīng)纖維瘤病2型
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
病情描述： 神經(jīng)纖維瘤病2型
精選回答：
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- 呂志勤 主任醫(yī)師
- 神經(jīng)內(nèi)科
- 神經(jīng)纖維瘤病2型，又稱NF2，是一種常染色體顯性遺傳疾病，臨床表現(xiàn)多樣，以雙側(cè)聽神經(jīng)瘤為其典型代表。NF2病人常有家族史，多在兒童期或青少年期發(fā)病，病情進(jìn)展迅速，雙側(cè)聽力最終喪失，不治療的話，病人大多在20歲之前死亡， 雙側(cè)聽神經(jīng)瘤是NF2最常見的表現(xiàn)型，最常見的臨床表現(xiàn)是單側(cè)或雙側(cè)進(jìn)行性加重的感音神經(jīng)性耳聾，可伴有耳鳴、眩暈或平衡障礙。MRI在NF2診斷中起著重要作用，MRI發(fā)現(xiàn)腫瘤是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)應(yīng)為治療的首要選擇，對(duì)于那些不能耐受手術(shù)的病人可以考慮放射治療，NF2病人術(shù)后人工耳蝸植入和聽覺腦干植入恢復(fù)聽力。