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肝內(nèi)膽管、膽總管可發(fā)生閉鎖或者不發(fā)育，膽囊也可同時(shí)發(fā)生閉鎖，通?；純涸诔錾?至3星期即可出現(xiàn)黃疸，黃疸持續(xù)不退并進(jìn)行性的加重，糞便會(huì)變成灰白色，后期會(huì)有肝臟腫大、肝硬化、脾亢、腹水，由于營養(yǎng)障礙患者體質(zhì)會(huì)出現(xiàn)衰弱，營養(yǎng)差，患兒需要在出生后三個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。膽道閉鎖多為先天性，發(fā)生的原因不明，可能為某些病毒感染引起，或與肝內(nèi)膽管炎癥、繼發(fā)梗阻以及先天性膽管發(fā)育異常有關(guān)。

膽道閉鎖主要見于新生兒，既往認(rèn)為這是一種先天性的疾病，不過很多新生兒在出生時(shí)膽汁排泄是正常的，隨著病程的進(jìn)展才出現(xiàn)完全性的膽道閉鎖，因此目前也考慮和繼發(fā)性的病毒感染有關(guān)?；純哼€有不同程度的營養(yǎng)不良，身高以及體重均低于同時(shí)期的正常新生兒，同時(shí)還可以伴有興奮以及不安，部分患兒還有可能出現(xiàn)佝僂病。

先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝衰竭。是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)證。如果等到閉鎖發(fā)展至終末期，肝移植是唯一有效的治療手段。在年齡小于18歲的肝移植患者中，先天性膽道閉鎖的比例接近一半，一歲以內(nèi)的患兒所占比例約為90%。通常，病人接受肝移植手術(shù)時(shí)機(jī)一般在葛西手術(shù)后，膽紅素持續(xù)在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現(xiàn)明顯硬化。本病通常愈后較差，但是肝移植以后具體能存活多長(zhǎng)時(shí)間，并沒有一個(gè)確切的依據(jù)，只能根據(jù)實(shí)際病情來估算。

在臨床上，膽道閉鎖有一定的發(fā)病率，膽道閉鎖一般需要手術(shù)治療，可以做一下膽道的疏通手術(shù)，也可以做肝移植手術(shù)，肝移植以后要注意日常的護(hù)理，在飲食上多吃清淡的易消化的食物，不要吃油膩食物，另外不要飲酒，可以適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，另外還要保持好的心情，生存的時(shí)間和自身的體質(zhì)以及排異反應(yīng)有關(guān)系，排異反應(yīng)比較輕的話，一般可以長(zhǎng)久生存，排異反應(yīng)比較重的話生存的時(shí)間就短一點(diǎn)。

新生兒膽道閉鎖的病因目前還沒有定論，但經(jīng)過多年研究，可能與以下因素有關(guān)：1、先天畸形，包括基因突變，造成先天的膽道發(fā)育異常；肝外膽道發(fā)育畸形，有一部分基因可能和此有關(guān)；2、就是肝外膽道的血液供應(yīng)出現(xiàn)問題，造成膽道纖維化、炎性病變，最后導(dǎo)致膽道閉鎖；3、免疫因素：病毒感染，是膽道閉鎖的最重要原因，最常見的病毒就是呼吸道病毒、輪狀病毒、還有巨細(xì)胞病毒。

因?yàn)槟赣H在懷孕過程中宮腔內(nèi)受到巨細(xì)胞病毒和輪狀病毒感染，胎兒機(jī)體的免疫對(duì)此做出反應(yīng)激活了T細(xì)胞，而T細(xì)胞可能攻擊胎兒使得膽道發(fā)育異?；蛲Ｖ拱l(fā)育，新生兒長(zhǎng)大后就出現(xiàn)膽道閉鎖的情況。膽道閉鎖病因復(fù)雜，目前沒有十分明確的原因，醫(yī)生認(rèn)為是患兒在胚胎發(fā)育過程中畸形導(dǎo)致。

絕大部分跟耳廓的機(jī)型是連在一起的，統(tǒng)稱為外耳、中耳、畸形，外耳畸形也叫做小耳畸形，分三級(jí)，一級(jí)小耳畸形是指耳廓的外形大小，輪廓比較清楚和正常的對(duì)側(cè)耳朵相比差別有一些但不是太大，這種一級(jí)的小耳畸形往往合并了耳朵的明顯狹窄甚至閉塞，二級(jí)的小耳畸形是指耳廓的大體形狀是沒有，那么有耳垂有軟骨有一些軟骨的發(fā)育，外觀一看就像一個(gè)小土丘，在這個(gè)患病一側(cè)往往會(huì)伴發(fā)耳道閉鎖，很少會(huì)說耳道的狹窄，還有三級(jí)小耳畸形，三級(jí)的小耳畸形就是這個(gè)耳廓，就是發(fā)病一側(cè)的耳廓看起來基本沒有發(fā)育或者就像蚯蚓一樣的，基本上沒有什么軟骨的一個(gè)結(jié)構(gòu)，那么耳道也是閉鎖的，這些小耳畸形或者重耳畸形目前都可以通過手術(shù)來進(jìn)行治療，比如每年重慶附院會(huì)給大概十幾20個(gè)小兒畸形做耳廓，那么耳道也會(huì)有很多，通過這幾年的經(jīng)驗(yàn)積累，這樣的患者越來越多也會(huì)給他們?cè)煲粋€(gè)非常好看也非常漂亮的耳廓，耳朵也立起來的耳道也好，部分患者還能得到很好的聽力提升。

如果是檢查發(fā)現(xiàn)有陰道閉鎖的情況，這個(gè)是屬于女性比較常見的一種先天發(fā)育畸形，對(duì)于女性的生育以及月經(jīng)、性生活都有很大的影響，對(duì)于這種情況應(yīng)該積極的通過手術(shù)的方式來進(jìn)行治療的。在手術(shù)時(shí)需要將閉鎖的陰道段直接切開，同時(shí)游離積血下段的陰道黏膜，在手術(shù)后要定期擴(kuò)張陰道，以防瘢痕痙攣收縮。對(duì)于先天性陰道閉鎖的女性，多是由于泌尿生殖未參與形成陰道下段引起，一般閉鎖位于陰道下段，長(zhǎng)約2~3厘米，而上段多為正常陰道。由于陰道閉鎖后，會(huì)影響月經(jīng)血的排出，所以在月經(jīng)來潮時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)持續(xù)的下腹以及陰道墜痛。如果純粹是處女膜閉鎖，手術(shù)就更簡(jiǎn)單了，建議保持平和心態(tài)，及時(shí)帶寶寶到正規(guī)醫(yī)院泌尿外科就診，完善相關(guān)檢查，確定患兒的性別，，一經(jīng)確診，可在6到8個(gè)月之間進(jìn)行手術(shù)治療。需要檢查一下，很簡(jiǎn)單，處女膜閉鎖，或者合并陰道發(fā)育不全。如果你被診斷為先天性陰道閉鎖，通常需要做手術(shù)。

膽道支架植入術(shù)后膽道感染后，根據(jù)感染的原因，進(jìn)行正確的處理。 首先如果是膽道支架再一次的堵塞，我們就應(yīng)該先把膽道阻塞的地方進(jìn)行疏通，同時(shí)進(jìn)行抗感染治療，進(jìn)行細(xì)菌的派樣，根據(jù)幼苗試液，進(jìn)一步應(yīng)用敏感的抗生素。 如果膽道梗阻的原因是因?yàn)橹Ъ艿囊莆换蛘咧Ъ艿亩氯?，那進(jìn)行影像學(xué)的復(fù)查，發(fā)現(xiàn)有支架移位堵塞以后，用導(dǎo)絲進(jìn)行疏通，不能疏通的話，就重新經(jīng)皮穿刺，置入新的膽道引流管，引出膽道的梗阻的膽汁，感染逐漸就會(huì)控制。 如果是食物殘?jiān)M(jìn)行堵塞，也可以經(jīng)皮穿刺或者是ERCP進(jìn)行膽道阻塞物的清除沖洗，那么梗阻解除以后就會(huì)控制感染。

先天性二尖瓣狹窄要預(yù)防肺動(dòng)脈高壓，防止感冒肺炎，必要時(shí)可以用一些強(qiáng)心利尿等藥物，如果關(guān)閉不全在中度以上，或有明顯心慌氣短，或已經(jīng)有明顯心臟增大都需要手術(shù)。日常工作不宜使用體力，最好休息靜養(yǎng)，心情平和，能夠避免誘發(fā)疾病。二尖瓣輕度或中度狹窄患兒，在度過新生兒期之后，會(huì)出現(xiàn)低心排和右心功能衰竭癥狀，如反復(fù)肺部感染、生長(zhǎng)停滯、喂奶時(shí)疲憊、大汗、呼吸急促以及慢性咳嗽等。二尖瓣結(jié)構(gòu)嚴(yán)重受損：如交界融合、腱索攣縮及狹窄嚴(yán)重的患者需行二尖瓣置換，或患者合并二尖瓣關(guān)閉不全，在行二尖瓣關(guān)閉不全手術(shù)時(shí)瓣膜復(fù)發(fā)，修復(fù)時(shí)可行二尖瓣置換。先天性二尖瓣狹窄一般來說需要手術(shù)的，合并感染性內(nèi)膜炎：需同時(shí)行二尖瓣手術(shù)、清除二尖瓣瓣膜贅生物并修復(fù)二尖瓣瓣葉；