免疫缺陷病,是指因免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染能力低下的一組臨床綜合征,原發(fā)性免疫缺陷病是由不同基因缺陷導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能損害的疾病。一旦確診為原發(fā)性免疫缺陷病,患兒應(yīng)該得到特別的兒科護(hù)理,包括預(yù)防和治療感染,應(yīng)有適當(dāng)?shù)母綦x措施,注意營養(yǎng)加強(qiáng)家庭宣教,以增強(qiáng)父母和患兒對抗疾病的信心等。原發(fā)性免疫缺陷病,現(xiàn)癥者可為基因突變的開始者,而無陽性家族史,了解有無過敏性疾病,自身免疫性疾病和腫瘤患者有助于對現(xiàn)癥者的評估。