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      范順陽(yáng)主任醫(yī)師
      小兒外科

      法洛四聯(lián)癥可以根治嗎

      閱讀:7.95w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

      法洛四聯(lián)癥能不能根治,主要要看孩子的右心發(fā)育情況和肺動(dòng)脈的發(fā)育情況。如果孩子右心室發(fā)育的比較好,由于三個(gè)部分都存在,肺動(dòng)脈發(fā)育的相對(duì)的比較好一些,左右肺動(dòng)脈右室流出道發(fā)育都好的,是可以根治的。所謂的根治并不是說做了以后,一輩子什么都沒有了,他這叫做一次性手術(shù)(我們同時(shí)要把右室流出道加寬、肺動(dòng)脈加寬、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同時(shí)把室間隔缺損給它修補(bǔ)了這叫一次性手術(shù)),就是我們通常說的根治性手術(shù),但是還有一部分孩子,他不能做這樣的情況,譬如說他的肺血管發(fā)育確實(shí)比較差一些,或者說他的右心室發(fā)育比較差,這種情況可能我們沒法做一次性手術(shù),也就是通常所說的根治手術(shù)。我們就要分次做,第一次先把右室流出道給它加寬,把肺動(dòng)脈加寬促進(jìn)肺血管的發(fā)育,等過個(gè)一段時(shí)間根據(jù)定期觀察隨訪,如果肺血管發(fā)育相對(duì)比較好,這個(gè)心室的分流都是左向右分流的,這個(gè)時(shí)候我們進(jìn)行二次手術(shù),這個(gè)是分期手術(shù)。所以說并不是所有的法洛四聯(lián)癥,都可以行根治性手術(shù)的。

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        法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成,一個(gè)是室間隔缺損,另外一個(gè)主動(dòng)脈騎跨,第三個(gè)是右心室肥厚,第四個(gè)是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴(yán)重程度,主要看它肺動(dòng)脈狹窄的程度,這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄它從主肺動(dòng)脈 左右肺動(dòng)脈一直到右心室的流出道肺動(dòng)脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動(dòng)脈狹窄。這個(gè)病絕大部分孩子都可以通過一次性手術(shù)進(jìn)行治療,手術(shù)的治療效果還是挺不錯(cuò)的。這種手術(shù)治療的時(shí)間都在小孩在出生以后,半歲到一歲之間進(jìn)行治療,這個(gè)時(shí)候第一是小孩年齡稍微大了一點(diǎn),手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)比較??;另外一個(gè)就是它的遠(yuǎn)期效果比較好,以后不太容易出現(xiàn)比如說心律失常,或者猝死這一些并發(fā)癥。
        范順陽(yáng)
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        法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜,所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來(lái)就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大,因?yàn)榉逅穆?lián)癥,室缺都有不良型,所以我們縫室缺,縫到下緣這一塊,它傳導(dǎo)束(就是心臟能跳,他有個(gè)電線導(dǎo)電一樣,類似于這種電線導(dǎo)電一樣)容易發(fā)生變異,它就從室間隔缺損,后下緣的地方邊上過來(lái)的,我們縫室缺縫到這個(gè)地方,盡可能給它縫的淺一點(diǎn)。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異,他不這樣長(zhǎng)了,他變異長(zhǎng)到其他地方,所以也有可能隨著這個(gè)傳導(dǎo)束,出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn),心臟不會(huì)跳或者說它會(huì)跳,但跳的很慢,遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施,比如我們要給他放起搏導(dǎo)線,一般先放臨時(shí)性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右,如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了,但是如果好不過來(lái)就需要裝永久性起搏器,這個(gè)永久性起搏器代價(jià)相對(duì)就比較高一些,另外,花費(fèi)也比較高,它要電池來(lái)帶的,十年左右可能需要換一次電池。這個(gè)并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的,所以我們要盡量的避免,我們這么多年來(lái)有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個(gè)就是心功能不好,這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺,右室流出道要切開,肥厚肌束要切除,所以說手術(shù)心功能相對(duì)來(lái)說,還是比較差一些,容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快,就需要用點(diǎn)強(qiáng)心藥(多巴胺、米力農(nóng)),甚至腎上腺素來(lái)改善心功能。這個(gè)早期處理以后,很快他都會(huì)好過來(lái)。還有一個(gè)就是說心律失常,這種孩子手術(shù)以后,早期因?yàn)樾墓δ鼙容^差,他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏,室性早搏這種情況,需要用些抗心律失常藥來(lái)對(duì)癥處理,大部分來(lái)說都是可以處理,效果還是比較好。還有一個(gè)就是殘余分流,由于這個(gè)室缺它比較大,手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后,一針一線給他縫過來(lái),尤其是縫到后下緣離這個(gè)傳導(dǎo)束比較近的地方,我們縫的比較淺一點(diǎn),所以有個(gè)別孩子他可能會(huì)撕脫一點(diǎn),出現(xiàn)這種殘余分流,簡(jiǎn)單的說就是室缺沒有補(bǔ)嚴(yán)實(shí),漏了,這種情況一般都不用管它,絕大部分的孩子,將來(lái)長(zhǎng)長(zhǎng)以后,他自己都會(huì)長(zhǎng)好。還有一個(gè)就是右室流出道的梗阻,解除的不夠完美,所以原來(lái)這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄,我們做了手術(shù),他還有狹窄,這種情況梗阻的程度,我們手術(shù)當(dāng)中處理,不要求完全給它處理掉,一般要多少保留一個(gè)壓差, 20多不到30這樣的一個(gè)壓差,就有利于他術(shù)后早期的一個(gè)恢復(fù),遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
        范順陽(yáng)
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        1、通過心臟彩超進(jìn)行檢查。絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過心臟彩超進(jìn)行確診,可以通過臨床表現(xiàn)來(lái)判斷孩子做彩超的時(shí)間。2、我們可以看到這種孩子出生以后,他的嘴唇是有點(diǎn)缺氧的青紫色,或者手指頭發(fā)紫,隨著年齡的增長(zhǎng),可能會(huì)出現(xiàn)杵狀指,又或者嘴唇的顏色紫的很更厲害了,面容也是青紫色,那這種情況下可以通過胸片的檢查進(jìn)行確診,如果心臟的右心室肥厚,但心腰是凹陷的,我們叫做靴型心。
        范順陽(yáng)
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        余楊
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        1、肺動(dòng)脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以,我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣,可以擴(kuò)大瓣環(huán),然后在保留瓣環(huán),如果肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育非常差,可以切開瓣環(huán)來(lái)擴(kuò)大補(bǔ)片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對(duì)比較差,遠(yuǎn)期也會(huì)出現(xiàn)心律失常,就是突然心臟跳得不好了,室性早搏或者房性早搏,甚至說突然出現(xiàn)猝死的情況 ,一般說小孩做手術(shù)年齡越晚,遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。
        范順陽(yáng)
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        范順陽(yáng)