“多音律”心音，是埃布斯坦綜合征的主要臨床表現(xiàn)特征，埃布斯坦綜合征又稱Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶爾連同前瓣下移附著于近心尖的右室壁上 約占先心病0.5%～1.0%。本病是一種少見疾病，1866年Ebstein首次報(bào)道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。

“多音律”心音是由什么原因引起的？

　　本病的病因不清楚，偶有家族史報(bào)道，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。

“多音律”心音應(yīng)該如何診斷？

　　診斷本病時(shí)下列要點(diǎn)具有參考價(jià)值：

　　1.新生兒期青紫癥狀明顯 以后減輕或完全消失 年長(zhǎng)后青紫重新出現(xiàn)

　　2.青紫癥狀合并快速型心律失常應(yīng)首先考慮本病

　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。

　　4.心臟增大，但心前區(qū)搏動(dòng)很弱 聽診時(shí)有“多音律”心音

　　5.肺血偏少而心影增大 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小 心影似球囊。

　　6.P波特高但無右室肥厚的圖形

　　7.右心導(dǎo)聯(lián)示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及細(xì)小多相的寬QRS波

　　8.有青紫伴B型預(yù)激綜合征，肺血偏少者。

　　9.V1～4導(dǎo)聯(lián)上有QR型波及T波倒置 10.超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣附著點(diǎn)下移。

　　診斷時(shí)根據(jù)臨床表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí) 心臟輕～中度增大，心內(nèi)分流以左向右為主右房與功能性右室之間無壓差，心血管造影無雙球征 不需要手術(shù)或僅關(guān)閉心內(nèi)缺損即可 預(yù)后良好。②狹窄型：青紫明顯 心功能Ⅱ級(jí)以上心臟輕～中度增大，肺循環(huán)血流量減少擴(kuò)大的右房與功能性右室之間有壓差，心內(nèi)分流為右向左 心血管造影見雙球征，需要手術(shù)治療。③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級(jí)以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差 心內(nèi)分流可為左向右或右向左 造影可見右房極大 有雙球征，需手術(shù)治療。

“多音律”心音容易與哪些癥狀混淆？

　　應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.奔馬律心音 正常成人心臟跳動(dòng)有兩個(gè)心音，稱為第一心音和第二心音，奔馬律為出現(xiàn)在第二心音后的附加心音，與原有的第一、第二心音組合而成的韻律，酷似馬奔跑時(shí)馬蹄觸地發(fā)出的聲音，故稱為奔馬律。根據(jù)奔馬律出現(xiàn)時(shí)間的不同，可分為舒張?jiān)缙诒捡R律，舒張晚期奔馬律和重疊性奔馬律，其中以舒張?jiān)缙诒捡R律最為常見，它出現(xiàn)在第二心音后0.12-0.18秒內(nèi);舒張晚期奔馬律發(fā)生較晚，出現(xiàn)在收縮期開始之前，即第一心音前0.1秒，故也稱收縮期奔馬律;當(dāng)同時(shí)存在舒張?jiān)缙诒捡R律和舒張晚期奔馬律時(shí)，加上第一心音和第二心音，聽起來就象平行發(fā)生的四個(gè)音響，又稱“四音律”，“火車頭奔馬律”。一般認(rèn)為舒張?jiān)缙诒捡R律是由于心室舒張期負(fù)荷過重，心肌張力減低與順應(yīng)性減退，以致心室舒張時(shí)，血液充盈引起室壁震動(dòng)。所以奔馬律的出現(xiàn)是心肌嚴(yán)重受損的重要體征。

　　2.心音低鈍 心音低純指心跳幅度低。心音低鈍不一定就是病態(tài)，當(dāng)胸壁較厚，肥胖等情況下，可以出現(xiàn)聽診心音低鈍。有些病例情況下也可以出現(xiàn)，例如心包積液，心衰，休克等。

　　3.第一心音亢進(jìn) 在二尖瓣狹窄時(shí)左心室充盈減少，于舒張晚期二尖瓣位置較低，其次，由于左心室血容量減少，收縮期相應(yīng)縮短，這時(shí)左心室內(nèi)壓力迅速上升，致低位的二尖瓣突然緊張并關(guān)閉，因而產(chǎn)生高調(diào)而清脆的第一心音，聽起來呈拍擊聲，通常稱為拍擊性第一心音。在完全性房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，心房和心室的搏動(dòng)各不相關(guān)，形成房室分離現(xiàn)象，當(dāng)心房和心室偶合地同時(shí)收縮，則第一心音極響亮，通常形象地稱為“大炮音”。

“多音律”心音應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.一級(jí)預(yù)防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩的相互作用而引起 對(duì)遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)、避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染 藥物 酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級(jí)預(yù)防的關(guān)鍵

　　2.二級(jí)預(yù)防

　　(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：

　　①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周 采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng) 染色體分析、基因診斷和酶活性測(cè)定 羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等 也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查，對(duì)于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價(jià)值。

　?、趮雰浩诘脑\斷：對(duì)所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢，尤其應(yīng)對(duì)心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查 發(fā)現(xiàn)可疑者用心動(dòng)超聲進(jìn)一步檢查 (2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形 都應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對(duì)某些遺傳性酶或代謝缺陷病在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療，以防治相應(yīng)疾病的發(fā)生。

　　3.三級(jí)預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷 治療的根本方法是施行外科手術(shù) 徹底糾正心臟血管畸形 從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者，宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭 如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥健，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時(shí)，包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等 都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。