肝靜脈閉塞性(Veno-occlusive)疾病是指肝微靜脈和肝靜脈的小分支發(fā)生的管腔閉塞性病變,不累及肝靜脈大分支。

肝靜脈病變是由什么原因引起的？

　　肝靜脈阻塞可發(fā)生在肝靜脈的任何部位，但常見(jiàn)于肝靜脈匯入下腔靜脈的入口處。阻塞常由血栓引起，但有時(shí)也因血栓或增生性炎癥遺留的纖維索，纖維網(wǎng)，纖維膜所致。在急性期肝臟腫大，表面光滑，呈紫色;鏡下肝實(shí)質(zhì)表現(xiàn)為肝竇嚴(yán)重充血，肝腺泡Ⅲ區(qū)內(nèi)的肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)破壞。慢性期可發(fā)生纖維化和結(jié)節(jié)樣再生，從而使正常肝臟結(jié)構(gòu)喪失。此外，可發(fā)生門(mén)脈高壓從而導(dǎo)致脾腫大和門(mén)體分流，而且20%的患者可繼發(fā)門(mén)靜脈血栓形成。由于肝尾葉血流直接匯入下腔靜脈而通常不受影響，后期可代償性增大。

肝靜脈病變應(yīng)該如何診斷？

　　【臨床表現(xiàn)】

　　患者常出現(xiàn)腹痛,肝腫大并有觸痛,但表面光滑,而且并發(fā)大量難治性腹水和輕度黃疸.急性發(fā)病可致肝功能衰竭和死亡.但更常見(jiàn)的是Budd-Chiari綜合征經(jīng)數(shù)月而轉(zhuǎn)為慢性,患者存在模糊不清的腹痛和門(mén)脈高壓脾腫大等肝硬化表現(xiàn).因尾葉增大,可在上腹部觸及一包塊,壓迫肝區(qū)不能使頸靜脈充盈(肝頸靜脈回流征陰性).下腔靜脈阻塞可導(dǎo)致腹壁明顯水腫,伴腹壁靜脈曲張(血流由盆腔經(jīng)臍靜脈流入肋緣靜脈)和下肢重度水腫。

　　【輔助檢查】

　　肝靜脈造影檢查;肝活檢;超聲檢查;多普勒超聲檢查

　　【診斷依據(jù)】

　　生化檢查異常沒(méi)有診斷價(jià)值.肝臟同位素閃爍掃描可發(fā)現(xiàn)尾葉增大.肝靜脈造影可確定血栓的范圍和腔靜脈是否受累.肝活檢可見(jiàn)肝充血和肝腺泡Ⅲ區(qū)肝細(xì)胞消失.超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝靜脈血流異常和尾葉增大.多普勒超聲可探測(cè)出血流改變.MRI顯示肝靜脈流出道缺如和下腔靜脈或門(mén)靜脈的異常。

肝靜脈病變?nèi)菀着c哪些癥狀混淆？

　　肝靜脈病變的鑒別診斷：

　　肝靜脈回流障礙：肝靜脈回流障礙是布加綜合癥的癥狀表現(xiàn)之一。布加綜合癥是指肝靜脈或(和)肝段下腔靜脈部分或完全阻塞，導(dǎo)致靜脈血液回流障礙所引起的臟器組織淤血受損的臨床癥候群。

肝靜脈病變應(yīng)該如何預(yù)防？

　　對(duì)門(mén)靜脈和下腔靜脈尚未閉塞的患者應(yīng)盡早考慮進(jìn)行門(mén)腔靜脈側(cè)側(cè)吻合減壓術(shù)。保守治療適用于那些肝靜脈尚未完全阻塞或臨床癥狀明顯改善的患者。對(duì)那些急性，暴發(fā)性發(fā)病或終末期病例，肝移植術(shù)是必需的，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期使用抗凝劑。