狹顱癥約占頭顱異常的38%，其臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合，使顱骨生長受到限制，阻礙了腦的發(fā)育，從而產(chǎn)生了顱內(nèi)壓增高?；颊呖捎袃裳弁怀?、下視、眼球運動障礙、視盤水腫或繼發(fā)萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質(zhì)萎縮而出現(xiàn)癲癇發(fā)作。狹顱癥的臨床表現(xiàn)可分頭顱畸形及繼發(fā)癥狀兩大類。

顱縫過早閉合是由什么原因引起的？

　　到目前為止，本病的病因不明，尚無圓滿的解釋。有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性，故認為本病與遺傳有關(guān)。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學(xué)者將原因不明，出生時就存在的顱縫骨化稱為原發(fā)性狹顱癥，而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發(fā)性狹顱癥，如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化。

　　早在1975年Cohen及1976年Converse等就對狹顱癥的病因進行了詳細闡述。認為本病是一種先天性發(fā)育畸形，但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)。少數(shù)病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。

　　顱縫骨化的起點及骨化如何擴展、相應(yīng)的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發(fā)育對伴有面部畸形改變的狹顱癥的發(fā)病過程起主導(dǎo)作用。

顱縫過早閉合應(yīng)該如何診斷？

　　1.尖頭畸形 X線顱骨前后位片上可見眼眶內(nèi)側(cè)壁變斜，顱前窩變狹窄，沿冠狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，常常有顱骨指壓切跡。側(cè)位片上，額骨后旋，額骨后方的骨突無X線突起陰影表現(xiàn)，后方顱穹窿正常。

　　2.舟狀頭畸形 顱骨平片可見頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，嚴重者看不到骨縫，而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內(nèi)壓增高，可見腦回壓跡增多。

　　3.三角頭畸形 X線表現(xiàn)為額骨短而高度凸出，正位片可見典型的眼眶過短及眶內(nèi)壁垂直。

　　4.斜頭畸形 X線表現(xiàn)為斜頭畸形，即眼眶后長軸向上向外偏斜。顱骨像可見該側(cè)冠狀縫處，骨質(zhì)密度增高，近翼點處更高，病側(cè)顱前窩也變小，顱前窩底變陡峭。鼻錐體歪斜，鼻嵴偏向病變側(cè)。

　　5.短頭畸形 可見兩側(cè)冠狀縫處骨質(zhì)密度增高，顱底改變?yōu)轱B前窩縮短而豎起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使顳窩加深。眼眶容積變小。

顱縫過早閉合容易與哪些癥狀混淆？

      本病主要須與以下癥狀相鑒別：

　　小頭：是因原發(fā)性腦發(fā)育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了腦組織的發(fā)育，其顱縫也有閉合者，為繼發(fā)的顱骨閉合癥。病人常無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，精神智力發(fā)育障礙較明顯。X線檢查骨縫密度可正?；驘o腦回壓跡增多等顱內(nèi)高壓的征象。

　　顱縫裂開：由于小孩顱骨多為纖維性愈合，腦腫瘤導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高顱縫可裂開而使頭圍增大，家長無意中敲擊患兒頭部可聽到破壺音。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子的頭圍明顯大于周圍同齡兒童時，家長們要引起重視。

顱縫過早閉合應(yīng)該如何預(yù)防？

　　手術(shù)治療是惟一有效的方法。手術(shù)的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝，使顱腔有所增大，以保證大腦的正常發(fā)育。手術(shù)治療的兩個基本目的是修復(fù)顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發(fā)育的強大推動力。因此，手術(shù)時間理論上越早效果越好。生后應(yīng)在7個月以內(nèi)施行手術(shù)，預(yù)后較好。手術(shù)越晚，效果越差。一般認為如果患兒身體允許，應(yīng)在出生后盡早手術(shù)，以盡快地解除變窄的顱腔，以利于腦組織的發(fā)育。若僅1～2個顱縫骨化，出生后4～6周即可手術(shù);若多個顱縫骨化且有顱內(nèi)壓增高，出生后1周即應(yīng)手術(shù)，這樣才有可能成功。待出現(xiàn)了視神經(jīng)萎縮和智能障礙時，即使手術(shù)，神經(jīng)功能恢復(fù)也不滿意。

　　目前，狹顱癥的手術(shù)治療指征尚無一個統(tǒng)一的標準。因為手術(shù)的目的不同，其指征亦不同。手術(shù)指征包括整形指征、功能恢復(fù)指征、心理學(xué)及社會學(xué)指征等。有時心理及社會學(xué)因素決定手術(shù)指征，手術(shù)必須得到家屬的完全同意。

　　1.早期病例的手術(shù)指征 早期手術(shù)最理想，尤其是在1歲以內(nèi)，因為這一時間大腦生長旺盛，對顱額有較大的推動力，利于術(shù)后再造，起著良好的塑形作用。如果不是急診，早期手術(shù)的最適年齡為出生后6～9個月。手術(shù)的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例，可不考慮這個年齡限度，主要考慮保證神經(jīng)功能不受損害為原則。重癥狹顱癥，如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形，應(yīng)在出生后幾周內(nèi)手術(shù)。短頭畸形和顱面狹窄癥應(yīng)在生后6個月以內(nèi)手術(shù)，最好在生后2～3個月內(nèi)手術(shù)，面部手術(shù)待2～3年以后再手術(shù)。強調(diào)在1歲以內(nèi)手術(shù)有以下優(yōu)點：①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣裝配容易，顱骨缺損將由再骨化迅速修復(fù);③在面部畸形尚未出現(xiàn)之前，對顱面狹窄癥的早期手術(shù)，可以改善或防止將來出現(xiàn)的面部畸形;④可防止神經(jīng)功能損害及顱內(nèi)壓增高的發(fā)生。

　　2.晚期病例手術(shù)指征 1～3歲內(nèi)患兒可利用繼續(xù)存在的大腦對顱骨再塑造的推動力，盡早地爭取手術(shù)治療。對于3歲以上的患兒，由于大腦生長旺盛階段已結(jié)束，手術(shù)的目的是為了整復(fù)顱面畸形或解決功能問題。因此，手術(shù)指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征，但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響，須由心理學(xué)家直接對病人及家屬的談話以及檢查來了解。兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術(shù)的主要指征之一。對于已有神經(jīng)萎縮性失明和重度智能低下者，應(yīng)慎重考慮，因為這些繼發(fā)病變是不可逆的，無手術(shù)指征。至于輕度顱內(nèi)壓增高造成的輕度視力和智力障礙，可望手術(shù)后得到緩解。

　　手術(shù)的方法是切開頭皮后，首先辨認出已骨化的骨縫，然后在骨縫處線狀切開，并超過鄰近的正常骨縫，在骨縫中鑲?cè)刖垡蚁┧芰?，以延長兩側(cè)顱骨彼此愈合的時間。另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽，寬約1cm，切除早閉的骨縫，兩側(cè)顱骨斷端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫，此種方法效果比較肯定。

　　3.額縫早閉手術(shù) 手術(shù)時面部向上，發(fā)際后冠狀皮切口，從一側(cè)顴弓到另一側(cè)，皮瓣前翻，露出鼻根部，從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜，切除1cm寬的顱骨，其中包括額縫，妥善止血。也有的學(xué)者在此基礎(chǔ)上，用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側(cè)咬開顱骨經(jīng)顳部轉(zhuǎn)向眶上，在鼻根部匯合，游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹，復(fù)位，每側(cè)眶上固定1～2針，兩骨片之間也松散的固定1針，這樣骨瓣既不會移位，又可隨腦組織生長向前膨出，維持頭顱正常形態(tài)。

　　4.冠狀縫早閉手術(shù) 體位和手術(shù)切口同上，沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，長度超過兩側(cè)鱗縫，然后用聚乙烯薄膜包裹兩側(cè)顱骨。

　　5.矢狀縫早閉手術(shù) 側(cè)臥位，沿矢狀縫切開頭皮，沿矢狀縫剝離，切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，前部要超過冠狀縫，后部要超過人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇，故手術(shù)需十分小心、細致，防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開骨槽，可在矢狀縫兩側(cè)各開一1cm寬的骨槽，要超過冠狀縫和人字縫，骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹，這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。

　　6.人字縫早閉手術(shù) 俯臥位，切口從矢狀縫的最后方至兩側(cè)鱗縫的后方，同樣切除3cm骨膜，咬開或鋸開一1cm寬的骨槽，最好在上矢狀竇兩側(cè)各打一孔，后咬開，避免上矢狀竇的損傷，兩側(cè)乳突附近需小心，以避免損傷導(dǎo)靜脈，骨緣用聚乙烯膜包裹，骨槽必須經(jīng)過上矢狀縫，并超過兩側(cè)鱗縫。

　　7.多發(fā)骨縫早閉手術(shù) 方法同上，根據(jù)骨縫的位置確定手術(shù)步驟，可一次完成，也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉，可通過冠狀切口，一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉，需冠狀和矢狀切口，兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉，需做矢狀和后頂切口，也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合，分兩次手術(shù)，做冠狀切口和一側(cè)耳部至另一側(cè)的后頂切口。二次手術(shù)時間至少要相隔1周以上。

　　術(shù)后如再出現(xiàn)顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時，可在術(shù)后6個月行二次手術(shù)。

　　近些年，有的醫(yī)生對狹顱癥病人行全顱再造術(shù)，先將額骨截斷拆下，矯正后再固定在正常的位置，這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列，可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱，從而為手術(shù)治療狹顱癥開辟了一條新的、切實可行的途徑。