上唇附近,鼻旁溝和眼瞼的丘疹或結(jié)節(jié)癥狀
介紹
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多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤呈顯性遺傳性良性腫瘤皮損,為多發(fā)性,表面光滑稍透明的堅實性丘疹或結(jié)節(jié),單個皮損直徑2~4mm,呈肉色或淡紅色,其中央輕度凹陷,常成群但孤立存在,皮損好發(fā)生于顏面,特別是上唇附近,鼻旁溝和眼瞼,其他部位如頭,頸和軀干亦可發(fā)生,皮損發(fā)生于兒童或青少年,女性多見。
病因病理
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上唇附近,鼻旁溝和眼瞼的丘疹或結(jié)節(jié)是由什么原因引起的?
多發(fā)型病例與遺傳有關(guān),多為常染色體顯性遺傳,但單發(fā)型者則未見家族史。
癥狀檢查
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上唇附近,鼻旁溝和眼瞼的丘疹或結(jié)節(jié)應(yīng)該如何診斷?
病的多發(fā)型在臨床上有一定特點,為多發(fā),對稱,正常皮色的小結(jié)節(jié)或丘疹,好發(fā)于面部,開始見于兒童或青年,有家族發(fā)病傾向,皮疹持續(xù)存在無變化,但可慢慢發(fā)生新疹,單發(fā)型者臨床無特征,需要作病理檢查才能確定。
本病臨床上應(yīng)與Pringle病(即結(jié)節(jié)性硬化病),汗管瘤,基底細胞痣綜合征等鑒別,臨床上鑒別有時困難,但結(jié)節(jié)性硬化癥常有其它合并癥,對鑒別診斷有幫助,汗管瘤主要發(fā)生于眼周圍,并可發(fā)生于頸部,前胸,后背,通常損害較小,大小比較一致,基底細胞痣綜合征也有發(fā)生于面部者,但該病無好發(fā)部位,并能早期破潰,且??砂榘l(fā)骨骼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,如作病理檢查,則鑒別更為可靠,病理上應(yīng)與角化性基底細胞癌,結(jié)節(jié)性基底細胞癌,毛發(fā)腺瘤及毛囊瘤等鑒別。
單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤常誤為無色素的皮內(nèi)痣,因其臨床上無特殊表現(xiàn),因此應(yīng)作病理檢查,但在病理檢查時,鑒別診斷也會遇到困難,特別是角化性的基底細胞瘤,個別視野幾乎無法區(qū)別,需要全面觀察,才能診斷,在Gray等的病例中約有30%以上的標本,開始時誤診為基底細胞瘤。
鑒別
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上唇附近,鼻旁溝和眼瞼的丘疹或結(jié)節(jié)容易與哪些癥狀混淆?
上唇附近,鼻旁溝和眼瞼的丘疹或結(jié)節(jié)的鑒別診斷:
1、口唇皰疹:口唇皰疹(顏面皰疹)是單純皰疹最常見的一種類型。其病因是感染單純皰疹病毒。表現(xiàn)為初起局部往往先有灼熱、瘙癢及潮紅,繼而出現(xiàn)密集成群或數(shù)群針頭大小水皰,較原發(fā)型的水皰要小且較簇集,破裂后而糜爛,滲液,逐漸干燥結(jié)痂,全程經(jīng)過約1~2周,愈后局部可留有暫時性色素沉著。損害好發(fā)于皮膚粘膜交界處,如口角、唇緣及鼻孔附近,亦有發(fā)生于顏面、唇部者??诖桨捳?顏面皰疹)是最常見的一型。
2、皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié):草酸鹽晶體關(guān)節(jié)病 草酸鹽晶體在關(guān)節(jié)內(nèi)的沉積可導(dǎo)致多種關(guān)節(jié)的急慢性病變,其中最常累及的是膝關(guān)節(jié)和手關(guān)節(jié),而其他關(guān)節(jié),如腕、踝、足關(guān)節(jié)和腱鞘、關(guān)節(jié)囊的病變也屢有報道。因腎衰而采用血液透析或腹膜透析來治療的患者還可發(fā)生椎間盤的草酸鹽沉積,后者往往導(dǎo)致椎間盤的破壞和退行性變。草酸鹽晶體在其他組織內(nèi)的沉積還可導(dǎo)致出現(xiàn)以下后果:由于供血不足所導(dǎo)致的局部壞死、心肌病變或心臟傳導(dǎo)阻滯,皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結(jié)節(jié),周圍神經(jīng)病變以及再生障礙性貧血。
3、圓形或卵圓形丘疹或結(jié)節(jié):圓形或卵圓形丘疹或結(jié)節(jié)是由于皮膚纖維瘤的產(chǎn)生所出現(xiàn)的一種癥狀。
4、紅色或紫色,稍高起的丘疹或結(jié)節(jié):皮膚白血病損害為紅色或紫色稍高起的丘疹或結(jié)節(jié);患了皮膚骨髓纖維化的患者也會出現(xiàn)紅色或紫色稍高起的丘疹或結(jié)節(jié)。
預(yù)防
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上唇附近,鼻旁溝和眼瞼的丘疹或結(jié)節(jié)應(yīng)該如何預(yù)防?
單發(fā)者可以手術(shù)切除,較小損害可用電灼、冷凍或激光治療,而多發(fā)者缺乏治療方法,可試做皮膚磨削,但易發(fā)生疤痕。