上腔靜脈綜合征又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是由于上腔靜脈或其周圍的病變引起靜脈阻塞，致使上腔靜脈血流受阻，導(dǎo)致上肢及面部靜脈曲張、水腫及青紫的一種綜合征。

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫是由什么原因引起的？

    病因分類

    1、上腔靜脈血栓形成或栓塞 包括上腔靜脈血栓性靜脈炎、結(jié)核性上腔靜脈炎及導(dǎo)管插入引起的血栓形成等。

    2、上腔靜脈外因素 胸腔手術(shù)后縱隔局部血腫或升主動(dòng)脈瘤等壓迫上腔靜脈。

    3、心包填塞 大量心包積液或胸腔手術(shù)后心包出血，心肌梗死后假性室壁瘤壓迫右心房引起上腔靜脈回流不暢。

    4、縱隔炎癥 慢性縱隔炎或慢性縱隔淋巴結(jié)炎，縱隔膿腫，特發(fā)性縱隔纖維化等。

    5、胸腔腫瘤 支氣管肺癌最常見，其他有上縱隔的腫瘤，胸腺癌、胸內(nèi)甲狀腺腫、畸胎瘤，食管癌，惡性淋巴瘤，縱隔原發(fā)性惡性腫瘤有胚芽細(xì)胞瘤，轉(zhuǎn)移性縱隔惡性腫瘤如轉(zhuǎn)移性肺癌、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤。

    本綜合征病因病因很多，但以支氣管肺癌最常見，其次為慢性纖維性縱隔炎。

    機(jī)理

    一、解剖基礎(chǔ)

    上腔靜脈匯集頭、頸、胸和上肢的靜脈血，注入右心房，由于上縱隔的上腔靜脈壁薄，靜脈血壓低，其前又鄰近固定的骨性胸廊，兩側(cè)為胸膜及雙肺，故易被占位性病變壓迫而阻塞，可產(chǎn)生特征性的局部性癥狀與體征，常是嚴(yán)重縱隔疾患的早期表現(xiàn)。1升主動(dòng)脈位于上腔靜脈。2氣管及右支氣管緊靠上腔靜脈的后方，位于此部位呼吸道前側(cè)的惡性病變易于壓迫上腔靜脈。3縱隔淋巴結(jié)與上腔靜脈的關(guān)系很密切，上縱隔有兩條重要的淋巴結(jié)鏈，即右前縱隔淋巴結(jié)鏈及右氣管淋巴結(jié)鏈，右胸腔的大部分結(jié)構(gòu)、左胸腔部分結(jié)構(gòu)、縱隔、心包及胸腺的淋巴引入右前縱隔及右氣管淋巴結(jié)側(cè)鏈，以上部位的腫瘤及炎性疾患常波及這些淋巴結(jié)，腫大的淋巴結(jié)壓迫或浸潤(rùn)上腔靜脈，可導(dǎo)致該靜脈的部分或完全阻塞。

    二、側(cè)支循環(huán)

    上腔靜脈阻塞時(shí)形成的側(cè)支循環(huán)有以下四條途徑：1乳房?jī)?nèi)靜脈路徑;2椎靜脈路徑;3奇靜脈路徑;4胸外側(cè)靜脈路徑。側(cè)支循環(huán)的建立與上腔靜脈阻塞的部位有關(guān)，如奇靜脈入口上方陰塞，見奇靜脈、右最上肋間靜脈、椎靜脈叢及上縱隔靜脈明顯怒張，淺表側(cè)支循環(huán)的血流方向正常。奇靜脈入口處阻塞，使引流入奇靜的血液，包括乳房?jī)?nèi)列脈與椎靜脈以及半奇靜脈的血液，包括乳房?jī)?nèi)靜脈與椎靜脈以及半奇靜脈與副奇靜脈的血液由腰靜脈流入下腔靜脈，胸腹壁、腹壁上靜脈、腹壁淺靜脈等顯著擴(kuò)張，血流方向倒轉(zhuǎn)，臨床上最為重要。

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫應(yīng)該如何診斷？

一、病史

對(duì)40歲以上的男性患者有長(zhǎng)期吸咽史、有胸痛、血痰、多次復(fù)發(fā)肺炎或肺不張者，必須警惕支氣管肺癌的可能。有周圍淋巴結(jié)腫大，尤其是頸淋巴結(jié)腫大者應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。如數(shù)月或數(shù)年前曾有嚴(yán)重胞外傷或較頑固的慢性肺部感染史者，應(yīng)想到慢性纖維性縱隔炎的可能性。對(duì)安裝了人工心臟起搏器或有經(jīng)上腔靜脈置漂浮導(dǎo)管引起的上腔靜脈血栓形成。

二、體格檢查

臨床上除有原發(fā)性疾病的表現(xiàn)外，主要可見：

1上腔靜脈阻塞引起的頭頸、上肢發(fā)紺及非凹陷性水腫，伴有呼吸困難;

2上肢靜脈壓升高;3胸壁靜脈怒張，當(dāng)阻塞部位在奇靜脈入口處以上則靜脈曲張僅限于胸膛，血流方向正常;如阻塞在奇靜脈開口處，則血流方向逆轉(zhuǎn)，曲張靜脈分布在胸腹壁;4如有氣管、食管受壓或累及喉返神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸與咽下困難或聲音嘶啞;5當(dāng)腦靜脈壓迅速升高時(shí)，可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，引起腦水腫，出現(xiàn)頭痛、眩暈、昏迷，可因腦缺氧、呼吸困難、呼吸中樞衰竭而死亡。凡有上述臨床表現(xiàn)，且上肢靜脈壓升高(通?？蛇_(dá)2.94-4.9kPa),而下肢靜脈壓正常者，即可診斷為上腔靜脈綜合征。這也是本癥有別于右心衰竭或縮窄性心包炎的要點(diǎn)這一，后兩種情況由于上下腔靜脈血回流均受阻，上下肢靜脈壓都增高，往往先出現(xiàn)肝腫大和下肢水腫，由于心力衰竭或心包縮窄時(shí)上腔靜脈回流受阻的原因不是機(jī)械性梗阻，所以大多表現(xiàn)為頸靜脈怒張。上下肢靜脈壓差為上腔靜脈綜合征的早期體征，可在典型臨床表現(xiàn)發(fā)生前出現(xiàn)。

此外，尚可進(jìn)行下列三種簡(jiǎn)易臨床試驗(yàn)

1握拳運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：握拳后再放松，一分鐘如此反復(fù)運(yùn)動(dòng)30次，測(cè)其前后的肘靜脈壓變化。正常人應(yīng)無(wú)變化，而上腔靜脈阻塞的患者握拳運(yùn)動(dòng)后肘靜脈壓上升0.98kPa(10mmH2O)為陽(yáng)性(充血性心衰為陰性)。

2矛盾現(xiàn)象：正常人測(cè)靜脈壓，吸氣時(shí)因胸腔壓力降低，靜脈壓下降，而呼氣時(shí)靜脈壓上升。　當(dāng)阻塞部位在奇靜脈入口以下時(shí)，多數(shù)病例出現(xiàn)吸氣時(shí)上肢靜脈壓升高呼氣時(shí)下降的現(xiàn)象。3胸帶試驗(yàn)：以寬胸帶緊束胸下部，如阻塞在奇靜脈開口以下，則胸帶壓迫了側(cè)支循環(huán)，而使上肢靜脈壓上升0.196kPa(20mmH2O)以上。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、二維超聲顯像及脈沖式多普勒超聲檢查 可以探查和確定上腔靜脈阻塞的部位及病變形態(tài)，并探測(cè)上腔靜脈阻塞的部位及病態(tài)形態(tài)，并探測(cè)上腔靜脈阻塞的部位及病變形態(tài)，并控測(cè)上腔靜脈血流頻譜以判斷有無(wú)上腔靜脈阻塞。

2、放射性核素靜脈造影術(shù) 可顯示上腔靜脈阻塞情況。

3、磁共振成像檢查 能清晰顯示病變情況。

4、CT檢查 顯示病變情況，還可在其引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺作組織學(xué)診斷。

5、胸部X線檢查 ?？梢娍v隔腫物。

6、上腔靜脈造影 上腔靜脈造影可以明確阻塞部位、范圍及側(cè)支循環(huán)分布的類型。

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫容易與哪些癥狀混淆？

　　靜脈曲張：原本應(yīng)該匯入這個(gè)系統(tǒng)而回流至心臟的靜脈血液無(wú)法流入，淤積在管腔里就使靜脈異常的擴(kuò)張而且不能回縮至正常，也就是所謂的曲張。匯入門靜脈系統(tǒng)的血液的來(lái)源包括食管靜脈、臍靜脈和痔靜脈，這些血管擴(kuò)張就會(huì)形成相應(yīng)部位的靜脈曲張，也就是食管靜脈曲張、肚臍附近的靜脈擴(kuò)張以及痔瘡。

　　下肢淺靜脈曲張：絕大多數(shù)是大隱靜脈曲張(少數(shù)為小隱靜脈曲張或大小隱靜脈曲張都曲張)，臨床上極為常見，臨床主要表現(xiàn)為下肢尤其在小腿，淺靜脈隆起，擴(kuò)張彎曲，甚至卷曲成團(tuán)，酸脹，乏力，久站后出現(xiàn)足部浮腫，晚期小腿和踝部皮膚常有褐色色素沉著和濕疹。如時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或治療不當(dāng)均可導(dǎo)致下肢水腫，局部組織缺氧，引起皮膚角化、脫屑，輕微外傷即可導(dǎo)致愈合不良，遷延為經(jīng)久不愈的慢性潰瘍，俗稱“老爛腿”。大約20%~25%以上的下肢靜脈性疾病合并下肢潰瘍形成。

　　精索靜脈曲張是指精索里的靜脈因回流受阻，而出現(xiàn)的盤曲擴(kuò)張。是青壯年常見的疾病，是指因精索靜脈血流淤積而造成精索蔓狀叢(靜脈血管叢)血管擴(kuò)張，迂曲和變長(zhǎng)。發(fā)病率為男性人群為10-15%，在男性不育中占15-20%。此癥多發(fā)生于左側(cè)，但雙側(cè)發(fā)病者并不少見，可高達(dá)20%左右。精索靜脈曲張，可伴有睪丸萎縮和精子生成障礙，造成男性不育。精索靜脈曲張也可以因?yàn)槟I腫瘤或其他腹膜后腫瘤引起，由于受壓迫而引起的精索靜脈曲張稱為癥狀性或繼發(fā)性精索靜脈曲張。

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫應(yīng)該如何預(yù)防？

　　患者應(yīng)限制鈉鹽及液體的攝入。利尿劑對(duì)緩解頸、面部以及上肢水腫有效，吸氧對(duì)緩解呼吸困難也有一定幫助。糖皮質(zhì)激素可減輕腫瘤周圍水腫及放射治療所致的炎癥反應(yīng)，因而在一定程度上緩解呼吸困難。由于缺氧所致的高碳酸血癥，常使血粘度增加，流動(dòng)減慢，易形成血栓，可適當(dāng)采用抗凝劑類藥物，對(duì)預(yù)防血栓形成有一定裨益。