頭部偏向一側(cè)做扭轉(zhuǎn)運動癥狀
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介紹
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頭部偏向一側(cè)做扭轉(zhuǎn)運動是頸肌陣發(fā)性的不自主收縮,引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣性傾斜。是痙攣性斜頸的特征之一。
病因病理
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頭部偏向一側(cè)做扭轉(zhuǎn)運動是由什么原因引起的?
1.遺傳因素:部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進步,在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點滴的進展。在一些家系中,頸肌張力障礙見于約10%的一級和二級親屬,有常染色體顯性遺傳的證據(jù),伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進行的研究中發(fā)現(xiàn),一個家族的發(fā)病與染色體18P相關(guān)。而后兩個家族中基因缺乏DYT1位點的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。
2.外傷:外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因,文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史,通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。
3.前庭功能異常:有報道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應(yīng)性增高或不對稱,在用肉毒素治療后不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常,其他類型的局限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時,許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時間痙攣性斜頸,這也許前庭異常繼發(fā)于。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。
4.其他:短時或長時間的頸部震動刺激發(fā)現(xiàn),患者頭位改變存在明顯的差異,這是由于周圍本體感覺刺激發(fā)生改變,使中樞性控制頭頸代償扭轉(zhuǎn)調(diào)解功能受累,傳入神經(jīng)沖動的中樞整合功能發(fā)生障礙。
診斷:
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn),頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè),神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結(jié)合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等,對病人進行綜合分析后,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。
癥狀檢查
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頭部偏向一側(cè)做扭轉(zhuǎn)運動應(yīng)該如何診斷?
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn),頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè),神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結(jié)合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等,對病人進行綜合分析后,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。
鑒別
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頭部偏向一側(cè)做扭轉(zhuǎn)運動容易與哪些癥狀混淆?
扭轉(zhuǎn)痙攣:扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm)又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia)、原發(fā)性肌張力障礙(primary dystonia),臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性多見。
扭轉(zhuǎn)動作:由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)、間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢的癥狀群。故又稱肌張力異常綜合征(dystonicsyndrome)。本病的張力變化不為人注意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì),包括頸部和/或軀干的胸腰和/或上肢扭轉(zhuǎn)、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換??稍谀骋蛔藙莨潭ㄒ欢螘r間,接著變?yōu)榱硪划惓W藙?,間歇重復(fù)出現(xiàn)。睡眠后全部消失。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。
預(yù)防
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頭部偏向一側(cè)做扭轉(zhuǎn)運動應(yīng)該如何預(yù)防?
本病由于病因不明,故無有效的預(yù)防措施。臨床上最主要的是積極地進行治療。理療和按摩有時能暫時緩解痙攣,例如在頭旋轉(zhuǎn)的同時對同側(cè)下頜施加可感覺到的輕度壓力(感覺的生物反饋技術(shù))。雖然藥物對抑制張力障礙性運動有效,有效率為25%~33%,但其緩解疼痛方面作用更佳??鼓憠A能藥物(如苯海索,芐托品)及苯并氮嘎類有效。肌肉松弛劑(如氯苯氨丁酸)及環(huán)類抗抑郁藥(如阿米替林)較少使用。上述藥物應(yīng)從小劑量開始,逐漸增加到有效,安全的水平,要注意其副作用,老年人尤其應(yīng)小心。