骨病變幾乎見(jiàn)于所有的郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者，單個(gè)的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎啵饕憩F(xiàn)為溶骨性損害。以頭顱骨病變最多見(jiàn)，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當(dāng)多見(jiàn)。

頭顱骨病變是由什么原因引起的？

　　由于各種因素引起的頭顱骨的病變，包括：1.增生性骨病變;2.萎縮性骨病變;3.潰瘍性骨病變。

頭顱骨病變應(yīng)該如何診斷？

　　在X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解，顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規(guī)則、呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀。初發(fā)或進(jìn)展病灶邊界模糊，且常見(jiàn)顱壓增高，骨縫裂開(kāi)或交通性腦積水，可伴有頭痛。但于恢復(fù)期，骨質(zhì)在于邊緣逐漸清晰，出現(xiàn)硬化帶，骨質(zhì)密度不均，骨缺損逐漸變小，最后完全修復(fù)不留痕跡。

頭顱骨病變?nèi)菀着c哪些癥狀混淆？

　　顱骨骨折：顱骨骨折的重要性不在于顱骨骨折本身，而在于顱腔內(nèi)容的并發(fā)損傷。按骨折形狀分類為：線形骨折、凹陷骨折、粉碎骨折、兒童生長(zhǎng)性骨折。凹陷或粉碎骨折的骨折片，既可損傷腦膜及腦又可損傷腦血管和顱神經(jīng)。顱骨骨折約占顱腦損傷的15-20%，可發(fā)生于顱骨任何部位，以頂骨最多，額骨次之，顳骨和枕骨又次之。一般骨折線不跨過(guò)顱縫，如暴力過(guò)大，亦可波及鄰骨。頭顱正側(cè)位可確診。由于骨折形態(tài)不同，其治療及預(yù)后亦各不相同。

　　顱骨增生：多表現(xiàn)為顱骨和(或)厚度增加，分為彌漫性和局限性兩種。彌漫性顱骨增生常見(jiàn)于系統(tǒng)性疾病如畸形性骨炎、石骨癥、腎性佝僂病、肢端肥大癥 和地中海貧血。局限性顱骨增生多由局部骨質(zhì)病變引起或繼發(fā)于鄰近病變的刺激如腦膜瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨纖維異常增殖癥、慢性骨髓炎和陳舊性骨折等。

　　穿鑿樣改變顱骨破壞：多發(fā)性骨髓瘤骨骼X線檢查可見(jiàn)多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松、病理性骨折。

　　巨大顱骨缺損：顱骨缺損，大都因開(kāi)放性顱腦損傷或火器性穿透?jìng)?，部分病人是因手術(shù)減壓或有病顱骨切除而殘留骨缺損。近年來(lái)由于對(duì)重型顱腦損傷腦壓較高的病例，盛行去骨瓣減壓之法，因而人為的巨大顱骨缺損亦為數(shù)不少，實(shí)際上其中有相當(dāng)一部分病人是無(wú)需施行大骨瓣減壓術(shù)的，大多是在手術(shù)時(shí)創(chuàng)促中作出的決定，不無(wú)欠妥之處。

頭顱骨病變應(yīng)該如何預(yù)防？

　　可試用鈣劑及維生素D治療。面部畸形嚴(yán)重的可切除突出部，以達(dá)到整容的目的。一般認(rèn)為，病變引起的視力受損是由于視神經(jīng)孔狹窄壓迫視神經(jīng)造成的。所以如果骨纖維異常增生綜合征位于眶部，應(yīng)該早期切除，并進(jìn)行視神經(jīng)管減壓，可以有效預(yù)防視力減退，并且手術(shù)造成神經(jīng)系統(tǒng)受損的危險(xiǎn)并不大。如果已經(jīng)出現(xiàn)視力受損，更應(yīng)該早期手術(shù)進(jìn)行視神經(jīng)減壓。