小梁網(wǎng)色素沉著是色素性青光眼的臨床診斷的表現(xiàn)。色素性青光眼(pigmentary glaucoma)是因眼前節(jié)段色素播散引起的繼發(fā)性開(kāi)角型青光眼。

小梁網(wǎng)色素沉著是由什么原因引起的？

　　影響PDS的發(fā)生和發(fā)展的重要危險(xiǎn)因素有：青年人、男性、近視和白種人。PG對(duì)于社會(huì)的危害性是在人們開(kāi)始事業(yè)高峰的年齡發(fā)病，因而給社會(huì)及家庭帶來(lái)很大影響。

　　在西方社會(huì)，PG占青光眼總數(shù)的1%～1.5%PDS一般發(fā)生在青年，發(fā)病年齡為20～45歲，但老年人中也有發(fā)病PDS中男女比例一樣。但PG中以男性多見(jiàn)，男女之比約為3∶1。女性PD患者發(fā)病年齡比男性約晚10年，平均年齡46～53歲，男性平均為34～46歲。PDS比想象的要多見(jiàn)。

　　對(duì)PDS來(lái)講，近視是一個(gè)危險(xiǎn)因素。已發(fā)現(xiàn)近視程度越高，青光眼視盤(pán)損害發(fā)生的年齡越小。經(jīng)觀察前房深度發(fā)現(xiàn)PDS雙眼明顯不對(duì)稱(chēng)的病人其虹膜角膜角深度也不對(duì)稱(chēng)。

　　白人更容易患此病，有色人種少見(jiàn)東方人罕見(jiàn)。也有黑白混血家庭和患白化病的黑人患有PG的病例報(bào)道。

　　多數(shù)PDS/PG病例是散發(fā)的，少有家族史。在前房里異常色素報(bào)道后不久，帶Krukenberg梭的家族也被報(bào)道。直到20世紀(jì)80年代報(bào)道指出PDS可以是家族病PDS呈常染色體顯性遺傳，與此綜合征有關(guān)的基因位于染色體7(7q35-q36)長(zhǎng)臂末端。與此疾病有關(guān)的基因定位是分離此基因的第1步，基因的特征將有助于闡明PDS的病理生化特點(diǎn)

　　另外其他特殊情況，例如大眼球，大角膜同樣可以與PDS/PG發(fā)生有關(guān)。但并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)先天性青光眼眼球逐漸變大后有患PDS的危險(xiǎn)性。

小梁網(wǎng)色素沉著應(yīng)該如何診斷？

　　主要依據(jù)為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野與視盤(pán)的改變以透照法檢查見(jiàn)中周部虹膜輪輻狀透光區(qū)，最具有特征性。另裂隙燈檢查見(jiàn)角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉著，前房深，虹膜后陷并有色素沉著，擴(kuò)瞳后見(jiàn)晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角且小梁上呈現(xiàn)致密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征，可以診斷為PDS;若同時(shí)伴有病理性高眼壓青光眼視野與視盤(pán)改變，則可以診斷為PG。

小梁網(wǎng)色素沉著容易與哪些癥狀混淆？

　　1.虹膜色素脫失 沒(méi)有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相關(guān)的其他疾病。先天性青光眼的病人，有的偶爾在虹膜遠(yuǎn)周邊部接近其附著處可見(jiàn)透照缺損，但不是輪輻狀的。剝脫綜合征的病人偶爾存在色素播散，透照缺損的位置多在瞳孔邊緣，或在整個(gè)虹膜呈散布的斑塊狀。由于外傷或手術(shù)引起虹膜后表面的損傷，呈不規(guī)則的虹膜色素脫失斑。由于嚴(yán)重的葡萄膜炎而使后虹膜脫失色素的病人也是呈區(qū)域性的斑狀脫失，但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一個(gè)正常眼中可有一個(gè)大理石紋樣的透照缺損，但與PDS/PG的改變截然不同

　　2.葡萄膜炎 如果小的色素顆粒在房水中浮游會(huì)被誤認(rèn)為是白細(xì)胞，而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷，必需注意到PDS的典型體征并且缺乏葡萄膜炎的其他癥狀，如結(jié)膜充血、KP和虹膜后粘連。PDS病人中虹膜后表面色素丟失盡管吞噬細(xì)胞可以向前進(jìn)入虹膜基質(zhì)，但并不激起炎癥反應(yīng)。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮，單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒(méi)有PDS樣的虹膜透照缺損。

　　3.小梁網(wǎng)色素增加 除PDS/PG外在其他綜合征眼內(nèi)也能出現(xiàn)異常的色素播散。剝脫綜合征相關(guān)的色素播散能導(dǎo)致小梁網(wǎng)明顯變黑。許多這樣的病例中，色素與囊膜剝脫物質(zhì)混在一起，形成不規(guī)則的、麻紙樣的色素帶。一個(gè)典型的Krukenberg梭是不發(fā)展的。典型的囊膜剝脫物有助于正確診斷。

　　有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網(wǎng)上有中度的色素沉積，但沒(méi)有典型的Krukenberg梭。診斷借助于觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損明確診斷需在散瞳條件下，應(yīng)用虹膜角膜角鏡查見(jiàn)虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊后表面沒(méi)有色素沉積。

　　4.前、后節(jié)黑色素瘤 虹膜、睫狀體或后節(jié)黑色素瘤(如果玻璃體前界膜破裂)能伴有色素播散。色素性瘤細(xì)胞或充滿(mǎn)色素的吞噬細(xì)胞可以引起前后房相當(dāng)程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的癥狀：沒(méi)有Krukenberg梭，沒(méi)有任何透照缺損。易于發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。虹膜后表面的炎癥偶爾可有中等數(shù)量的色素釋放，經(jīng)常在下方房角內(nèi)聚集成團(tuán)，同時(shí)伴有炎癥的表現(xiàn)。

　　5.其他 植入后房型人工晶狀體后有時(shí)可引起PG，此時(shí)位置異常的后房型IOL與虹膜在術(shù)后長(zhǎng)期接觸、摩擦導(dǎo)致色素釋放

　　6.剝脫綜合征 色素性青光眼中周部晶狀體與瞳孔周?chē)缒ぶg機(jī)械性摩擦，類(lèi)似色素性青光眼那樣出現(xiàn)虹膜透照缺損Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高然而下列情況容易做出鑒別：①60歲以上老年人多見(jiàn)，罕見(jiàn)于40歲以下年齡;②50%患者為單側(cè)性，無(wú)性別、屈光不正(近視)傾向;③透照缺損常見(jiàn)于瞳孔緣及其周?chē)缒ず币?jiàn)在中周部虹膜，小梁網(wǎng)色素沉著不如色素性青光眼那么濃密(通常2級(jí));④最具鑒別特征的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆?；蛐跗?，周邊晶狀體前囊上的灰色假性剝脫物質(zhì)。曾報(bào)告兩種疾病可同時(shí)存在。

小梁網(wǎng)色素沉著應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.隨訪 病人需要定期隨訪作臨床檢查，必要時(shí)進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委?。?duì)PG常規(guī)治療通常是先采用藥物治療，其次激光治療，最后考慮手術(shù)治療。

　　2.臨床觀察 早期PDS/PG病人應(yīng)至少半年1次仔細(xì)檢查虹膜透照缺損的數(shù)目，觀察虹膜形態(tài)。盡可能地將眼內(nèi)不同區(qū)域色素程度的數(shù)據(jù)記錄下來(lái)，為以后動(dòng)態(tài)觀察留下基數(shù)。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。

　　在疾病過(guò)程中，對(duì)小梁網(wǎng)損害的評(píng)估主要依據(jù)眼壓。若眼壓上升，則小梁網(wǎng)損害加重;反之眼壓下降，可提示色素播散停止，且小梁網(wǎng)沒(méi)有遭到不可逆的損害。正常功能恢復(fù)時(shí)小梁網(wǎng)內(nèi)細(xì)胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒(méi)有改善，則可表明小梁網(wǎng)發(fā)生了不可逆的損害，形成了繼發(fā)性慢性開(kāi)角型青光眼。

　　3.視盤(pán)損害、視野缺損 由于長(zhǎng)期PG引起視盤(pán)損害與慢性開(kāi)角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數(shù)PG病人合并近視，因此可能有特異性的近視性眼部特征。近視眼的視盤(pán)可能比正視眼或遠(yuǎn)視眼更易受升高的眼壓的影響而發(fā)生損害。因此，這類(lèi)病人需要更經(jīng)常的檢查。另外在近視眼中評(píng)估青光眼性視盤(pán)損害可能比在正常眼中更難。所以對(duì)近視眼的視盤(pán)更需要仔細(xì)檢查。PG比正視眼和遠(yuǎn)視眼更易發(fā)生旁中心甚至中心視力的喪失。

　　4.藥物治療 在輕度病例中，使用腎上腺素β受體阻滯藥或擬交感神經(jīng)藥物可能就足夠了;而在許多嚴(yán)重病例中可加用縮瞳藥。如果局部藥物治療無(wú)法忍受或無(wú)法控制眼壓，可口服碳酸酐酶抑制藥。