鹽皮質(zhì)激素：主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝，故有鹽皮質(zhì)激素之稱。這類激素中有醛固酮和脫氧皮質(zhì)酮等，其中以醛固酮的作用為最強(qiáng)。鹽皮質(zhì)激素有保鈉排鉀的作用，促進(jìn)腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用，從而維持血漿中鈉、鉀的適當(dāng)濃度。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)(如柯興氏綜合癥)，11-脫氧皮質(zhì)酮分泌過多時，可因體內(nèi)保留鈉和水超過限度而導(dǎo)致水腫，血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。

鹽類皮質(zhì)激素分泌過多是由什么原因引起的？

　　腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，例如柯興氏綜合癥，其病因是：

　　一、醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥 長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復(fù)原。但長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，造成腎上腺皮質(zhì)萎縮，一旦急驟停藥，可導(dǎo)致一系列皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)，甚至發(fā)生危象，故應(yīng)予注意。長期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥。

　　二、垂體性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過多引起。其原因：

　?、俅贵w腫瘤。多見嗜堿細(xì)胞瘤，也可見于嫌色細(xì)胞瘤;

　　②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認(rèn)為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子(CRF)所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由于垂體分泌ACTH已達(dá)一反常的高水平，血漿皮質(zhì)醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

　　三、垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 支氣管肺癌(尤其是燕麥細(xì)胞癌)、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質(zhì)，具有類似ACTH的生物效應(yīng)，從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌ACTH類物質(zhì)是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用。病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

　　四、腎上腺皮質(zhì)腫瘤 大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質(zhì)醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。

　　腎上腺皮質(zhì)腫瘤多為單個良性腺瘤，直徑一般小于3～4cm，色棕黃，有完整的包膜。瘤細(xì)胞形態(tài)和排列與腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞相似。腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。細(xì)胞呈惡性細(xì)胞特征。 無內(nèi)分泌功能的腎上腺皮質(zhì)腫瘤則不導(dǎo)致皮質(zhì)醇癥。

　　臨床上發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例腎上腺呈結(jié)節(jié)狀增生，屬增生與腺瘤的中間型?；颊哐獫{ACTH可呈降低，大劑量氟美松無抑制作用。

　　據(jù)統(tǒng)計，臨床上70%的病例為垂體病變所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，良性腺瘤占20～30%，惡性腎上腺腺癌占5～10%，異位ACTH分泌過多則甚為少見。

鹽類皮質(zhì)激素分泌過多應(yīng)該如何診斷？

　　確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。

　　一、確定疾病診斷 主要依典型的臨床癥狀和體征。如向心性肥胖、紫紋、毛發(fā)增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質(zhì)類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗(yàn)不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診為皮質(zhì)醇癥。早期輕型的病例應(yīng)與單純性肥胖相鑒別。

　　小劑量氟美松試驗(yàn)：服用小劑量氟美松不影響尿中17羥類固醇的測定，但可反饋抑制垂體分泌ACTH。方法是連續(xù)6天測定24小時尿中17羥皮質(zhì)類固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小時1次。將每天測出的值在座標(biāo)上標(biāo)出并連成曲線。正常人用藥后2天尿中17羥皮質(zhì)類固醇的排出量比用藥前明顯減低，如其下降在一半以上則說明有明顯抑制，屬正常。反之降低不明顯或不超過50%，則為皮質(zhì)醇癥。

　　二、病因診斷 即區(qū)別是由腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質(zhì)增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質(zhì)增生。

　　1.蝶鞍的X線學(xué)診斷 垂體腫瘤可引起視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)顳側(cè)偏盲。在蝶鞍X線點(diǎn)片上可見鞍底、鞍背骨質(zhì)疏松脫鈣，前后突吸收，蝶鞍擴(kuò)大。分層片或cT則可顯示更小的垂體腫瘤。這種由垂體腫瘤引起繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生者約占皮質(zhì)醇癥的10%。

　　2.ACTH興奮試驗(yàn) 腎上腺皮質(zhì)增生者 對ACTH的刺激仍有明顯反應(yīng)。其方法同小劑 量氟美松試驗(yàn)，但在第3～4天每天由靜脈滴 入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500～1000ml 內(nèi)，8小時滴完)。腎上腺皮質(zhì)增生時，注射 ACTH后2天的24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇的排 出量比注射前增高50%以上，血中嗜伊紅細(xì)胞計數(shù)常同時下降80～90%。腎上腺皮質(zhì)增生伴有小腺瘤或結(jié)節(jié)狀皮質(zhì)增生時，ACTH抑制試驗(yàn)的反應(yīng)和增生相似，但有時較弱或不明顯。腎上腺皮質(zhì)腫瘤時，因正常腎上腺皮質(zhì)處于萎縮狀態(tài)，故不起反應(yīng)或反應(yīng)很弱。但病程短，尤其小腺瘤或發(fā)展迅速的皮質(zhì)癌，因腫瘤外的腎上腺皮質(zhì)尚未萎縮，對此試驗(yàn)仍有較明顯的反應(yīng)。異源性ACTH分泌腫瘤因腫瘤大量分泌ACTH，腎上腺皮質(zhì)已處于持久的高興奮狀態(tài)，故對此試驗(yàn)也不起反應(yīng)。

　　3.大劑量氟美松抑制試驗(yàn) 方法與小劑量氟美松試驗(yàn)相同，但第3～4天每6小時服氟美松2mg。服藥后尿24小時17羥皮質(zhì)類固醇排出量比服藥前減少50%以上為陽性反應(yīng)。異源ACTH分泌腫瘤、皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)腺癌的分泌功能均是自主性的，對此試驗(yàn)均不起反應(yīng)。而皮質(zhì)增生者則可有明顯抑制呈陽性反應(yīng)。皮質(zhì)增生伴小腺瘤或結(jié)節(jié)性增生者盡管ACTH興奮試驗(yàn)可陽性，但大劑量氟美松卻不能抑制其分泌(即興奮得起，但抑制不下)。此時需作其它試驗(yàn)來區(qū)別是皮質(zhì)腫瘤還是增生。

　　4.甲吡酮(雙吡啶異丙酮、甲雙吡丙酮、Su4885)試驗(yàn) 甲吡酮抑制11β-羥化酶而使11-去氧皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)酮及11-去氧皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)變成皮質(zhì)醇的過程受阻，使血漿皮質(zhì)醇降低，從而反饋抑制減弱，促使垂體分泌大量ACTH。血漿ACTH增高(正常值上午8～10時<100pg/ml)，11-去氧皮質(zhì)醇的合成增多。11-去氧皮質(zhì)醇包括在17羥及17酮皮質(zhì)類固醇的測定范圍內(nèi)，因此尿中17羥及17酮皮質(zhì)類固醇的排出量也增多。故此試驗(yàn)可測定垂體分泌ACTH的儲備能力。皮質(zhì)增生時，甲吡酮試驗(yàn)呈陽性反應(yīng);而皮質(zhì)腫瘤時，因腫瘤自主地大量分泌皮質(zhì)醇，抑制了垂體分泌ACTH的能力，甲吡酮的興奮作用不能顯示出來。而垂體腺瘤所致的皮質(zhì)醇癥時，垂體能自主大量分泌ACTH，故也呈陰性反應(yīng)。

　　5.加壓素試驗(yàn) 加壓素有類似CRF的作用，故可用以測定垂體分泌ACTH的儲備功能。皮質(zhì)增生者呈陽性反應(yīng)(血ACTH及尿17羥皮質(zhì)類固醇排多量均增加)。皮質(zhì)腫瘤者呈陰性反應(yīng)。加壓素可引起冠狀動脈收縮，故老年、冠心病病人不宜試用。

　　如ACTH、甲吡酮、加壓素三個試驗(yàn)均呈無反應(yīng)，則可能是腎上腺皮質(zhì)癌;三試驗(yàn)均為陽性反應(yīng)時，為皮質(zhì)增生。

　　三、定位診斷 主要是腎上腺皮質(zhì)腫瘤的定位，以利手術(shù)切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。

　　1.X線胸片 可除外肺癌和肺轉(zhuǎn)移灶。

　　2.靜脈腎盂造影 了解雙腎情況。較大的腎上腺腫瘤可將患側(cè)腎臟向下推移。

　　3.腹膜后充氣造影 由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤一般不太大，且肥胖病人腹膜后大塊狀脂肪組織?？蓪?dǎo)致誤診，現(xiàn)已少用。

　　4.B超 方便有效。對腎上腺皮質(zhì)腫瘤的定位診斷的正確率可達(dá)90%以上。

　　5.CT對直徑0.5～1cm以上的腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多能正確定位。

　　6.放射性核素標(biāo)記碘化膽固醇腎上腺掃描 正常腎上腺顯影較淡且對稱，部分人不顯像。皮質(zhì)增生時兩側(cè)腎上腺顯像對稱但濃集。皮質(zhì)腺瘤或腺癌則腺瘤側(cè)腎上腺放射性濃集，對側(cè)不顯像。部分腺癌病例腫瘤顯像;部分腺癌病例腫瘤不顯像，可能是每單位重量的腫瘤組織為低功能性分泌激素，每單位重量的組織攝取膽固醇較少，致使放射性不濃集。本法也適用于手術(shù)后殘留腎上腺組織、移植的腎上腺組織的測定和尋找迷走的腎上腺組織。

　　7.腎上腺血管造影 引起皮質(zhì)醇癥的腎上腺皮質(zhì)腫瘤一般較小，血供也不豐富，故一般不做腎上腺血管造影和經(jīng)靜脈導(dǎo)管采取血樣測。

鹽類皮質(zhì)激素分泌過多容易與哪些癥狀混淆？

　　一、單純性肥胖及2型糖尿?。嚎捎蟹逝?、高血壓、糖代謝異常、月經(jīng)紊亂、皮膚白紋等，血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物增高，但可被小劑量地塞米松所抑制，皮質(zhì)醇及ACTH節(jié)律正常。

　　二、假性Cushing綜合征：酒精性肝臟損害時，不僅各種癥狀及激素水平類似本病，且對小劑量地塞米松給藥無反應(yīng)或反應(yīng)減弱，但戒酒即可恢復(fù)。

　　三、抑郁癥：雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制，但無Chushing綜合征的臨床表現(xiàn)。

鹽類皮質(zhì)激素分泌過多應(yīng)該如何預(yù)防？

　　【病情觀察]

　　1.肥胖狀態(tài)，高血壓。

　　2.皮膚干燥、皮下出血、痤瘡、創(chuàng)傷化膿、四肢末梢紫紺、水腫、多毛、肌力低下、乏力、疲勞感、骨質(zhì)疏松與病理性骨折等。

　　3.尿量，尿性狀血尿、蛋白尿、尿糖。

　　4.精神癥狀失眠、不安、抑郁、興奮。

　　5.感染癥狀發(fā)熱。

　　6.女性患者月經(jīng)異常等。

　　【對癥護(hù)理】

　　1.預(yù)防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護(hù)理。

　　2.觀察精神癥狀與防止發(fā)生事故?；颊邿┰瓴话?，異常興奮或抑郁狀態(tài)時，要注意加看護(hù)，防止墜床，用床檔或用約束帶保護(hù)患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言 行，耐心仔細(xì)，應(yīng)多關(guān)心照顧。

　　3.腎上腺癌化療的患者觀察有無惡心、嘔吐、嗜睡、運(yùn)動失調(diào)和記憶減退。

　　4.每周測量身高、體重，預(yù)防脊柱突發(fā)性壓縮性骨折。

　　5.正確無誤做好各項試驗(yàn)，及時送驗(yàn)。

　　[一般護(hù)理]

　　1.臥床休息，輕者可適當(dāng)活動。

　　2.飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進(jìn)餐。

　　【健康指導(dǎo)】

　　1.指導(dǎo)患者在日常生活中，要注意預(yù)防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折。

　　2.指導(dǎo)患者正確地攝取營養(yǎng)平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。

　　3.遵醫(yī)囑服用藥，不擅自減藥或停藥。

　　4.定期門診隨訪。