炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成,常伴大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤,包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等。
炎性肌纖維母細(xì)胞瘤屬于罕見病,多發(fā)于兒童和青少年,目前病因不明,可能與基因突變或免疫反應(yīng)有關(guān),全身都可以發(fā)病,其中肺部、腹部、盆腔、后腹膜最常見,患者的癥狀就與發(fā)病部位有關(guān)。當(dāng)病變出現(xiàn)在肺部時(shí),患者可表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、咯血甚至是呼吸困難;病變出現(xiàn)在腹腔、胃腸道時(shí),可出現(xiàn)腹痛、胃腸不適、嘔吐等癥狀;當(dāng)病變出現(xiàn)在頭頸部時(shí),患者可出現(xiàn)局部腫脹、疼痛等癥狀。另外患者還可出現(xiàn)全身癥狀,如發(fā)熱、體重減輕、全身淋巴結(jié)腫大等。
炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的治療與腫瘤的部位、類型以及是否擴(kuò)散有關(guān),常用的治療方法包括手術(shù)、化療、激素治療以及靶向治療,其中首選方案為手術(shù)治療。手術(shù)切除如果比較徹底,腫瘤細(xì)胞還未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,效果就會(huì)很好,復(fù)發(fā)率很低,部分患者還可以痊愈,但如果已經(jīng)出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移或是手術(shù)效果不理想,就需要進(jìn)行后續(xù)的化療、靶向治療等。