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      楊書文主任醫(yī)師
      普通內(nèi)科

      什么是自身免疫性的溶血性貧血

      閱讀:674 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

      病情描述: 什么是自身免疫性的溶血性貧血

      精選回答:
        • 楊書文 主任醫(yī)師
        • 普通內(nèi)科
      • 自身免疫性的溶血性貧血又叫做自免溶貧,它是由于免疫調(diào)節(jié)機(jī)能發(fā)生了變異,產(chǎn)生了針對(duì)紅細(xì)胞的抗體,這個(gè)抗體跟紅細(xì)胞膜表面的抗元結(jié)合了,然后活化了補(bǔ)體,導(dǎo)致自己的紅細(xì)胞破壞加快,或者是自身抗體促進(jìn)了補(bǔ)體跟紅細(xì)胞的結(jié)合,使得紅細(xì)胞的壽命縮短,從而出現(xiàn)溶血性貧血的一大類的疾病,我們叫做自身免疫性的溶血性貧血。
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      • 自身免疫性溶血性貧血輸血首選
      • 是也有一些繼發(fā)性的自身免疫性溶血性貧血,像結(jié)締組織病,還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以及一些血液系統(tǒng)的惡性腫瘤情況,都可能會(huì)導(dǎo)致貧血的發(fā)生,這個(gè)時(shí)候主要是以治療原發(fā)疾病為主的。對(duì)于溶血性貧血,主要是以治療原發(fā)疾病為主的重要治療,糖皮質(zhì)激素治療是治療溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的一個(gè)重要的治療辦法。首先我們要知道什么叫自身免疫性溶血性貧血,它是由于體內(nèi)的免疫功能調(diào)節(jié)紊亂,可以產(chǎn)生自身抗體或者是補(bǔ)體,它吸附于紅細(xì)胞表面,可以通過抗原抗體的一個(gè)反應(yīng),加速紅細(xì)胞的破壞,而引起的一種溶血性貧血。
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      • 自身免疫性溶血性貧血能治好嗎
      • ?一、要積極的尋找引起自免溶貧的原因,50%的患者是繼發(fā)的,病因比較明確的應(yīng)該積極治療原發(fā)病。二、可用糖皮質(zhì)激素治療,急性溶血危象可用甲潑尼龍靜脈滴注,逐漸改為潑尼松口服,當(dāng)血紅蛋白接近正常的時(shí)候,每周減潑尼松用量10~15mg,維持劑量,最好不要減藥太快。三、脾切除,應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療兩周后溶血和貧血沒有改善的或每日需大劑量潑尼松維持治療的,要考慮脾切除。四、利妥昔單抗靜脈滴注,有效率在83%~87%。五、免疫抑制劑。大劑量潑尼松不能維持血液學(xué)改善的,應(yīng)用硫唑嘌呤或是環(huán)磷酰胺。六、大劑量靜脈注射丙種球蛋白。七、血漿置換。八、輸血。
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      • 自身免疫性溶血性貧血的治療方法
      • 自身免疫性溶血性貧血是由于感染、藥物、腫瘤、免疫性疾病及血液系統(tǒng)疾病等產(chǎn)生了對(duì)人自身細(xì)胞的抗體而引起的溶血,臨床表現(xiàn)為貧血,黃疸,脾大。但是臨床上有一部分的自身免疫性溶血性貧血患者應(yīng)用激素治療的過程當(dāng)中會(huì)復(fù)發(fā),這類患者則需要選擇二線用藥,如利妥昔單抗、免疫抑制劑,甚至是脾切除等。但是有的患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療以后,病情并沒有控制,往往需要給予切除脾臟等方法治療。
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      • 為什么有些人吃蠶豆會(huì)造成溶血
      • 有一些小孩在添加蠶豆輔食后會(huì)出現(xiàn)溶血,因?yàn)樗狈α似咸烟?-磷酸脫氫酶。在紅細(xì)胞的代謝當(dāng)中,葡萄糖6-磷酸的脫氫酶可以使6-磷酸葡萄糖脫氫轉(zhuǎn)變成為6-磷酸葡萄糖酸,而后者再經(jīng)過脫氫變成6-磷酸和糖,在這一反應(yīng)當(dāng)中,氧化型的輔酶2因?yàn)楂@得了氫,而成為還原型的輔酶2,然后生成了還原型的谷胱甘肽,以維持血紅蛋白還有其他酶類當(dāng)中的球基免于氧化損傷,就不會(huì)發(fā)生溶血。如果葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏時(shí),還原型的輔酶2的生成就減少了,抗氧化損傷的物質(zhì)含量也就減少了,所以血紅蛋白跟紅細(xì)胞都容易發(fā)生氧化性的損傷,而蠶豆的進(jìn)出液當(dāng)中含有蠶豆嘧啶、蠶豆嘧啶核苷,這些都是類似于氧化劑的物質(zhì),它可以使葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷的紅細(xì)胞還原型谷胱甘肽降低。
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      • 服用什么藥物會(huì)出現(xiàn)溶血
      • 葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏的患者服用含有氧化性的藥物以后,可能會(huì)導(dǎo)致溶血急性加重。這些藥物主要包括: 1、奎寧,它是一種常用的抗瘧疾類藥物。 2、解熱鎮(zhèn)痛藥,比如乙酰水楊酸。 3、硝基呋喃類藥物,如呋喃妥因,它是一種抗生素。 4、硫胺類的藥物。 5、酮類藥物,比如噻唑酮。 6、維生素K、奎寧定、美蘭等。藥物性的溶血性貧血一般起病很急,通常在用藥之后一天或三天之內(nèi)會(huì)出現(xiàn)急性的血管內(nèi)溶血,臨床表現(xiàn)類似于蠶豆病,停藥之后,紅細(xì)胞破壞的就減慢了,貧血也就逐漸地恢復(fù)了,但是紅細(xì)胞的壽命仍然是顯著縮短的。
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