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腦膜瘤

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就診指南

• 相關癥狀： 腦膜瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 腦膜瘤多發(fā)生于中年女性。原發(fā)于眶內的腦膜瘤發(fā)生年齡似較顱內者年輕。發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，多發(fā)性腫瘤機會越多，手術后復發(fā)率也較高。 原發(fā)于眶內的腦膜瘤，因發(fā)生部位不同，臨床表現(xiàn)有一定差異。即使發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，原發(fā)于管內或眶內癥狀也不相同。發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，往往有兩種增長形式。一種形式是瘤細胞增生，并侵犯鞘間隙、軟腦膜和硬腦膜，但硬腦膜不被穿破，表面保持完整，腫瘤向眼球和顱內兩個方向發(fā)展，外形呈管狀增粗。另一種形式是腫瘤早期穿破硬腦膜，即沿視神經縱軸發(fā)展，圍繞視神經或向一側增長，外形呈梭形或塊狀。腫瘤不斷增大，受到眶壁限制，則形成與眶腔一致的錐形腫塊。發(fā)生于骨膜的腫瘤，沿骨膜增長，早期不影響視神經，癥狀和體征同于周圍間隙腫瘤。 眶內腦膜瘤最常見和較早出現(xiàn)的體征是眼球突出，95%以上的病例有此體征，特別是早期穿破腦膜向視神經一側或圍繞視神經增長以及原發(fā)于視神經鞘之外的腫瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼軸向前發(fā)展，原發(fā)于蝶骨大翼骨膜的腫瘤，往往使眼球向內、向下移位。眼球突出的程度因人而異，區(qū)別可以很大。腫瘤起源于視神經管內視神經鞘，或沿鞘發(fā)展，眼球突出度較低，甚至顱內已有蔓延，兩眼突出度僅差2～3mm。腫瘤發(fā)生于眶內，呈塊狀增長的，眼球突出明顯，雙側差值可達20mm以上，嚴重者眼球脫出于瞼裂之外。 視力嚴重減退也是發(fā)生較早的癥狀之一。初診患者，視力低于0.1者達50%以上。視力的喪失與腫瘤原發(fā)部位有關。發(fā)生于視神經管內的，視力減退和視野缺失往往是早期惟一的癥狀，只有少數(shù)患者伴有頭痛，較長時間內不伴有眼球突出，早期常誤診為球后視神經炎。沿視神經鞘發(fā)展，外形呈管狀的腦膜瘤，因壓迫視神經纖維，發(fā)生萎縮，視力喪失也較早，而眼球突出不明顯。只有那些早期穿破視神經硬腦膜，腫瘤向一側發(fā)展，或原發(fā)于視神經鞘之外的腦膜瘤，晚期才有視力減退。管狀腦膜瘤早期視野收縮，發(fā)生于眶尖者，可出現(xiàn)視野內暗點。 眼底改變也是視神經鞘腦膜瘤常見的重要體征。早期發(fā)生視盤水腫，經過長期過程后，發(fā)展為繼發(fā)性視神經萎縮。視盤邊界不清，色調灰白污穢，且向前輕度隆起，視盤表面往往出現(xiàn)視神經睫狀靜脈。后極部向前扁平隆起及脈絡膜-視網膜皺褶。視神經萎縮后仍向前隆起，是由于長期的水腫，膠質細胞增生的結果，也可能是瘤細胞侵犯。 腦膜瘤質地較硬，發(fā)生于視神經鞘的可妨礙視神經的移動而發(fā)生眼球運動障礙。影響靜脈回流，引起眼瞼和結膜水腫。中年女性眼瞼慢性水腫，除炎性假瘤、甲狀腺相關眼病和惡性腫瘤之外，還應考慮腦膜瘤。在病程的晚期，或發(fā)生于眶前部骨膜的腫瘤，還可捫及硬性腫物。腦膜瘤的癥狀在妊娠期比較顯著，發(fā)展較快。 腫瘤的確診還需依靠輔助性診斷檢查。診斷腦膜瘤，其有重要參考價值的檢查包括顱骨平片，CT掃描和腦血管造影。不僅可以達到定位，還可以了解腫瘤大小和定性。 1.顱骨平片：顱內腦膜瘤需要常規(guī)攝顱骨平片，約有75%病例在平片上可以顯示出顱內腫瘤的征象，而30%～60%的病例可根據(jù)平片的征象作出腦膜瘤的診斷。X線顱骨平片的征象，一部分屬于顱內腫瘤，顱內壓增高的間接征象，如蝶鞍骨質侵蝕與擴大，腦回壓跡明顯與松果體鈣化斑移位，少數(shù)情況下，顱縫分離。另一部分是腦膜瘤直接引起的征象，包括腫瘤局部骨質增生與破壞，腫瘤血運增加引起的腦膜動脈溝變寬與增多，腫瘤鈣化，局部骨質變薄等，這幾點常是腦膜瘤可靠的診斷依據(jù)。 2.CT掃描：在腦膜瘤的診斷上，CT掃描已取代同位素腦掃描、氣腦和腦室造影、腦膜瘤多為實質性且富于血運，最適合于CT檢查，其準確性能夠達到發(fā)現(xiàn)1cm大小的腦膜瘤。在CT掃描圖像上，腦膜瘤有其特殊征象，在顱內顯示出局限性圓形密度均勻一致的造影劑增強影像，可并有骨質增生，腫瘤周邊出現(xiàn)密度減低的腦水腫帶，相應的腦移位，以及腦脊液循環(huán)梗阻引起的腦積水征象。 3.腦血管造影：對某些腦膜瘤，腦血管造影仍是必要的。尤其是深部腦膜瘤，它的血液供應是多渠道的，只有通過腦血管造影，才能夠了解腫瘤的供應來源，與腫瘤的血運程度和鄰近的血管分布情況，這些對制定手術計劃，研究手術入路與手術方法都有重要價值。如果能作選擇性的頸外動脈、頸內動脈及椎動脈造影，特別采用數(shù)字減影血管造影技術，則血管改變征象更為清晰而明確。 此外腰椎穿刺可反映顱內壓增高，腦脊液蛋白含量增高的情況，在診斷與鑒別診斷上仍有一定參考意義。 視神經鞘腦膜瘤的診斷特點為：①臨床四聯(lián)征，成年女性多見，單側眼球突出;②視力喪失;③特征性視盤水腫和萎縮;④視盤表現(xiàn)的睫狀靜脈。CT和MRI顯示視神經不同程度的增粗，尤其是腫瘤經視神經管向顱內蔓延時。
• 發(fā)病部位： 頭部
• 相關疾病： 腦膜瘤可以并發(fā)哪些疾?。? 此腫瘤可伴有神經纖維瘤病?？梢猿霈F(xiàn)視力、視野、嗅覺或聽覺障礙及肢體運動障礙等并發(fā)癥。視力喪失，與腫瘤原發(fā)部位有關，大多發(fā)生于視神經管的癥狀出現(xiàn)早而嚴重。
• 多發(fā)檢查： 腦膜瘤應該做哪些檢查？ 一般實驗室檢查無特異性。 1.超聲波探查 腫瘤在A、B超上和膠質瘤相比更不規(guī)則，回聲不均勻，增粗視神經前角變鈍，內常有強回聲光斑或鈣化，聲衰減明顯。其他繼發(fā)性改變如視盤水腫、眼球壁受壓前移等超聲顯示良好。 有時視神經的輕度增粗超聲顯示可能較困難，需要兩側比較。B超顯示視神經上下影像光點延長、視神經的邊界不清楚。由于腫瘤聲衰減較明顯，無法顯示增粗的全長視神經及腫瘤，僅可顯示腫瘤的斜斷面。如腫瘤內鈣化較多時可能僅顯示病變的前界。 2.CT掃描 CT對視神經腫瘤的診斷尤其是腫瘤內的鈣化顯示非常有價值。 CT識別病變的性質主要根據(jù)視神經增粗的形狀和密度。所以判斷眶內腫塊是否為視神經本身的增粗是鑒別視神經腫瘤和球后其他腫瘤的關鍵(圖1)。由于CT的容積效應或視神經與腫瘤密度值接近時，橫軸位CT有時無法區(qū)別是視神經本身的增粗還是視神經一側的腫瘤。此時冠狀CT或MRI可能是較好的鑒別方法。 薄層CT掃描可較好地顯示視神經鞘腦膜瘤。由于腫瘤無明顯包膜，在橫軸位或冠狀CT顯示腫瘤邊界欠清，呈浸潤性增長。CT診斷視神經鞘腦膜瘤主要根據(jù)病變的形狀和位置。腫瘤可呈管狀、塊狀、梭形、不規(guī)則形和偏心形。除此之外，增強CT顯示的“車軌征”(增強的管狀高密度腫瘤與不增強的視神經之間的密度差異，但如果眶尖部腫瘤呈塊狀也可顯示低密度的線狀視神經被高密度的腫瘤包繞)和腫瘤內鈣化是視神經鞘腦膜瘤較典型的CT征(圖2所示)。“車軌征”也見于其他視神經鞘的病變如視神經周圍炎性假瘤、視神經周圍炎等視神經鞘的病變。視神經呈明顯的管狀增粗時診斷容易，而僅表現(xiàn)為眶尖腫塊時在CT上不易和其他眶尖腫塊鑒別。 腦膜瘤引起周圍水腫的原因尚不十分清楚，可能與腦膜癌病人的正常血腦屏障遭到破壞以及腦膜瘤組織分泌出某種物質有關。最近有人研究認為，幕上腦膜瘤周圍的水腫與腫瘤的前列腺素水平或腫瘤孕酮受體釋放作用有關。 CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖結構，可顯示腫瘤內鈣化和腦膜瘤合并的骨增生。顱內和眶內腦膜瘤增強CT均顯示腫瘤有增強現(xiàn)象。中度大小的腦膜瘤顱內蔓延，增強CT也可顯示，但扁平型或體積較小的腫瘤向顱內蔓延，尤其是直徑
• 治療方法： 手術治療： 腦膜瘤的治療是一個困難的問題，對藥物和放射治療均不敏感，手術切除是可供選擇的方法。手術時機和進路應根據(jù)患眼視力、腫瘤原發(fā)位置、范圍以及年齡和健康狀況來確定。原則上應爭取完全切除，并切除受腫瘤侵犯的腦膜與骨質，以期根治。腦膜瘤屬實質外生長的腫瘤，大多屬良性，如能早期診斷，在腫瘤尚未使用周圍的腦組織與重要顱神經、血管受到損害之前手術，應能達到全切除的目的。但是有一部分晚期腫瘤，尤其是深部腦膜瘤，腫瘤巨大，與神經、血管、腦干及丘腦下部粘連大緊，或將這些神經、血管包圍不易分離，這種情況下,不可勉強從事全切除術，以免加重腦和顱神經損傷以及引起術中大出血的危險，甚至招致病入死亡或嚴重殘廢。宜限于腫瘤次全切除，縮小腫瘤體積，輔以減壓性手術，以減少腫瘤對腦的壓迫作用，緩解顱內壓力，保護視力?；蛞苑制谑中g的方法處理。對確屬無法手術切除的晚期腫瘤，行瘤組織活檢后，僅作減壓性手術，以延長生命。惡性者可輔以放療。Shields認為原發(fā)于眼眶腦膜瘤進展緩慢，甚至靜止相當長時間，當腫瘤限于視神經鞘，且保留較佳視力時，無需任何治療。為了保存視力，也有學者提倡視神經鞘減壓術。由于原發(fā)于眶內視神經鞘腦膜瘤最終將完全破壞視力，并向顱內蔓延，可能引起死亡。觀察和減壓似均為不妥，早期發(fā)現(xiàn)和早期徹底切除，是較為妥善的治療方法。對于手術不易完全切除，或對手術有顧慮，以及視力較好的病例，可采用γ刀治療， 1次照射大量放射線，對于不敏感的腦膜瘤也有較好療效，80%以上腫瘤得到控制。 選擇手術進路，首先要了解病變范圍，完備的MRI檢查，包括MRI標準像、脂肪抑制和GD-DTPA強化，T1和T2加權像是必要的。如腫瘤僅限于眶內，選擇外側開眶。暴露腫瘤后，冰凍活檢證實診斷，自眼球后極至眶尖，將視神經和腫瘤同時切除。如眶尖部腫瘤切除仍未完全，可做后部眶內容切除，以防止腫瘤復發(fā)。MRI證實腫瘤已向視神經管或顱內蔓延，采用經顱開眶，1次手術切除眶內、管內和顱內腫瘤。原發(fā)于眶骨膜的腦膜瘤，應用強化MRI排除顱內蔓延的情況。根據(jù)腫瘤位置采用外側或經顱進路，手術原則是徹底切除腫瘤，包括肥厚骨壁和位于顱內的腫瘤?？魞?、骨內和顱內的腫瘤殘余，會引起復發(fā)，術后γ刀治療可收到較好療效。 近年來對眼眶腦膜瘤的治療又有新認識。認為此腫瘤發(fā)展緩慢，可以保留很長時間有用視力，視力大于0.4時可以觀察，每半年隨訪1次，包括眼部檢查及影像檢查。視力低于0.4時，首選放射治療，40～55Gy，可控制病變進展。三維定向適形放療(α刀、γ刀)，療效更好。
• 相關手術： 腦膜瘤容易與哪些疾病混淆？ 需同腦膜瘤鑒別的腫瘤因部位而異，幕上腦膜瘤應與膠質瘤、轉移瘤鑒別，鞍區(qū)腦膜瘤應與垂體瘤鑒別，橋小腦角腦膜瘤應與聽神經瘤鑒別。 在與膠質瘤鑒別診斷上其發(fā)病年齡和視神經增粗的形狀較好鑒別。容易與其混淆的是肌錐內形狀不規(guī)則的腫瘤。因為密度接近，因此在CT上不易鑒別。所以往往需要依靠臨床其他方法如超聲等鑒別。臨床還能見到視神經周圍的炎性假瘤，癥狀和視神經鞘腦膜瘤類似，影像學檢查也有相同之處，此時臨床炎癥的癥狀和體征非常有助鑒別診斷。但臨床上可見雙側視神經鞘腦膜瘤，在鑒別診斷中應注意。據(jù)統(tǒng)計雙側視神經鞘腦膜瘤占眼眶腦膜瘤的9%～23%。
• 是否傳染： 否
• 預防： 1、避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助避免或盡可能少接觸有害物質。 腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出 許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson 醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系 等。 2、提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。 　　 所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重，任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。 提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng) 處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā) 病率。在這里主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。 　　 人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。 維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機 體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可 能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能 夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過 來而成為正常生長的細胞。 　　 另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒 素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜 素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今還未發(fā)現(xiàn)。 　　 維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦 瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用 它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C E的聯(lián)合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。 　　 有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質。已經發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成 分，其中許多具有抗癌作用，這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲，大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單 純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U 的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助于今后的防癌工作。

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