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血友病

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就診指南

• 相關癥狀： 血友病有哪些表現及如何診斷？ 【臨床表現】 出血是本病的主要臨床表現，患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。 1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。 2.關節(jié)積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為三期： A.急性期：關節(jié)腔內及關節(jié)周圍組織出血，導致關節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關節(jié)多處于屈曲位置。 B.全關節(jié)炎期：多數病例因反復出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。 C.后期：關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。 3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。 4.血尿 重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。 5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。 6.創(chuàng)傷或外科手術后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。 7.其他部位的出血 消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發(fā)病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。 8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 血腫壓迫神經，可導致受壓神經支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。 【診斷標準】 臨床診斷的標準為： A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無家族史，有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律; B.關節(jié)、肌肉、深部組織出血,有或無活動過久、用力、創(chuàng)傷或手術后異常出血史，嚴重者可見關節(jié)畸形; C.實驗室檢查結果陽性。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾?。?/span> 血友病可以并發(fā)哪些疾??？ 深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫?？谇坏撞?、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息?；颊呖梢蚍磸完P節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎癥，滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，最終關節(jié)僵硬、畸形變，周圍肌肉萎縮，導致正?；顒邮芟?。
• 多發(fā)檢查： 血友病應該做哪些檢查？ 一、 血象：一般無貧血，白細胞、血小板計數正常。 二、凝血檢查：出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(PT)正常;活化部分凝血活酶時間(APTT)延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。 三、凝血因子活性測定：因子VIII促凝活性(VIII：C)測定明顯減少(血友病甲，分型：重型
• 治療方法： 血友病治療前的注意事項 預防：一、避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。 二、因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。 三、調情志：因精神刺激可誘發(fā)出血。 四、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。 五、若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。 六、禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
• 相關手術： 血友病容易與哪些疾病混淆？ 應注意： 一、血友病A和血友病B之間的鑒別; 二、與血管性血友病的鑒別; 三、與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預防： 血友病應該如何預防？ 注意事項 (l)匆過勞。 (2)飲食有節(jié)，如暴飲暴食，勿食辛辣刺激之品及硬質食物。 (3)避風寒。 (4)給予患者精神安慰，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

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