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痙攣性腦癱
痙攣性腦癱
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
痙攣性腦癱有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
腦部病損的位置決定腦癱的臨床類型，如大腦皮質(zhì)損傷一般可引起痙攣或缺乏運(yùn)動(dòng)的隨意起始，多數(shù)損害并不限于腦部支配的某一塊肌肉的區(qū)域，受累范圍比較廣，大腦所支配的整個(gè)身體部分都會(huì)受累，這就是為何整個(gè)肢體都有不同程度受累，而不像脊髓灰質(zhì)炎只影響一塊肌肉分型。若有一塊肌肉明顯受累，要考慮到這一區(qū)域內(nèi)其他肌肉也會(huì)有程度不同的痙攣。
1.按臨床表現(xiàn)分型
(1)痙攣型腦癱：最常見，約占55%。腦部的BrodmanⅣ區(qū)與Ⅵ區(qū)是錐體束起始的部位，此兩區(qū)的病損通稱為錐體束疾病，通常引起痙攣。痙攣狀態(tài)是當(dāng)肌肉受到被動(dòng)牽伸時(shí)，肌肉內(nèi)張力增加的一種狀態(tài)。這是由于正常的肌肉牽張反射加強(qiáng)而引起的。在加強(qiáng)的牽張反射中，使肌肉突然被動(dòng)活動(dòng)時(shí)可感到阻力，隨后到某一程度時(shí)肌肉松弛。當(dāng)牽伸肌肉時(shí)，痙攣狀態(tài)的增加將引起肌肉的過度收縮。痙攣肌肉的腱反射亢進(jìn)，可出現(xiàn)肌陣攣，這提示對(duì)牽伸的反應(yīng)增加。
(2)手足徐動(dòng)型：手足徐動(dòng)癥在腦癱患者中約占25%，是運(yùn)動(dòng)障礙性腦癱的最常見形式。其引起運(yùn)動(dòng)障礙的病損是在大腦基底或在中腦，常累及整個(gè)身體，極少看到一個(gè)肢體的運(yùn)動(dòng)紊亂。患者經(jīng)常伴有面肌和控制語言的肌肉病變，表現(xiàn)為持續(xù)痛苦的面部表情，流口水，說話困難，導(dǎo)致人們誤認(rèn)為這些人反應(yīng)遲鈍，而事實(shí)上很多患者具有正常智力。
(3)僵硬型：僵硬型腦癱約占3%～5%，是廣泛腦部損傷的一種表現(xiàn)。腦癱僵硬型的臨床表現(xiàn)為肌肉彈性喪失。企圖牽伸肌肉時(shí)，檢查者從關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)開始到結(jié)束均發(fā)覺患者肌肉僵硬，被動(dòng)活動(dòng)關(guān)節(jié)可加重牽張反射。在腦癱的僵硬型中，患者的肌肉強(qiáng)直可以間斷或持續(xù)存在。由于腦部組織彌散性損害，精神障礙的發(fā)生率相當(dāng)高。
(4)共濟(jì)失調(diào)型：共濟(jì)失調(diào)型約占5%，是小腦損傷的一種臨床表現(xiàn)。小腦病變所致?lián)p害多數(shù)為先天性，偶爾亦可因分娩時(shí)出血所致。因運(yùn)動(dòng)覺、空間定位覺損害，不能辨別傳入沖動(dòng)而致共濟(jì)失調(diào)。共濟(jì)的失調(diào)主要是位置覺、姿勢(shì)和平衡覺喪失，患兒可有習(xí)慣用手側(cè)不完全固定。典型的共濟(jì)失調(diào)患者較其他類型的腦癱患者預(yù)后要好，隨著時(shí)間延長，其癥狀有自發(fā)改善趨勢(shì)。
(5)混合型：混合型約占10%，源于大腦幾個(gè)區(qū)域的損害同時(shí)存在，但不是彌散性損害?；颊弑憩F(xiàn)為幾種類型癥狀相互混合，如痙攣型和共濟(jì)失調(diào)型相混合等。
2.按發(fā)病部位分型
(1)單癱：無論上肢還是下肢，僅一個(gè)肢體受到影響，是少見的類型。在作出診斷前，檢查者必須仔細(xì)評(píng)定其他肢體的情況。
(2)偏癱：同側(cè)肢體受累。這些患者通常是痙攣性的，上肢通常比下肢嚴(yán)重。
(3)截癱：常伴有早產(chǎn)。截癱多為痙攣型，表現(xiàn)為剪刀步態(tài)或稱交叉步態(tài)。
(4)三肢癱：四個(gè)肢體中三個(gè)受累。最常見的為痙攣性癱瘓，是較為少見的運(yùn)動(dòng)障礙。在確定三個(gè)肢體癱瘓之前，需仔細(xì)地評(píng)估不受累的一個(gè)肢體。
(5)四肢癱：腦部損害侵及四肢。肢體可呈現(xiàn)痙攣狀態(tài)、運(yùn)動(dòng)障礙或混合型。
3.按肌張力高低及其嚴(yán)重程度分類 腦癱可根據(jù)其肌肉張力和損害嚴(yán)重程度分類。肌肉張力可呈現(xiàn)高張力、低張力或正常。肌張力是可以變化的，可隨著時(shí)間而改變。有手足徐動(dòng)癥的腦癱兒童誕生時(shí)為低張力，但隨著年齡增長，逐漸變?yōu)楦邚埩ΑＡ硪环矫?，共?jì)失調(diào)兒童誕生時(shí)為低張力，并保持不變。損害的嚴(yán)重性可以是輕度、中等或嚴(yán)重。輕度受影響患者能夠起床行走，并能獨(dú)立進(jìn)行日?；顒?dòng)，約25%不需任何手術(shù)治療，保守治療如精細(xì)動(dòng)作的訓(xùn)練、職業(yè)訓(xùn)練、特殊教育和說話訓(xùn)練等是必要的。中等度損害占50%，起床行走和日常生活均需要給予幫助。嚴(yán)重?fù)p害患者是完全沒有生活能力的，通常臥床不起或依賴輪椅，由于不可能改善患者的活動(dòng)能力，所以治療的目的是改善其活動(dòng)功能，而不是起床行走。
根據(jù)產(chǎn)婦懷孕頭3月是否患風(fēng)疹或其他病毒感染疾病，是否早產(chǎn)難產(chǎn)，出生后是否患腦炎、腦膜炎、創(chuàng)傷缺氧、綜合臨床表現(xiàn)一般診斷不難。
- 相關(guān)疾?。?/span>
痙攣性腦癱可以并發(fā)哪些疾??？
無相關(guān)資料。
- 多發(fā)檢查：
痙攣性腦癱應(yīng)該做哪些檢查？
無相關(guān)輔助檢查。
- 治療方法：
痙攣性腦癱治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
痙攣性腦癱的選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)。
1.概述 腦癱是不能完全治愈的。新生兒腦部的最初損害可以在某些范圍內(nèi)得到愈合，殘留的缺陷將終生保留。腦癱的治療目的是盡可能多地增加患者的技能，減少其缺陷，著重于增加情緒上的穩(wěn)定、生理上的獨(dú)立，以及辨別能力、說話或相互間交談能力的提高，努力創(chuàng)造能在社會(huì)經(jīng)濟(jì)生活中具有獨(dú)立性的個(gè)體。
早在100多年前，Sherrington(1896)就通過實(shí)驗(yàn)證明：橫斷動(dòng)物中腦能產(chǎn)生伸直型的痙攣與僵直，而這種痙攣與僵直則可通過切斷脊神經(jīng)后根得到解除。自Fasano(1978)首先報(bào)道選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy，SPR)解除腦癱痙攣以來，對(duì)SPR解痙機(jī)制一直沿用阻斷脊髓反射γ環(huán)路理論來解釋。目前已知，肌張力增高和痙攣是牽張反射過強(qiáng)的一種表現(xiàn)，其感受器都是肌梭。肌梭是感受機(jī)械牽拉刺激的特殊裝置，形態(tài)如梭(圖1)。肌梭的傳入纖維有兩類：
(1)快傳纖維：直徑較粗，屬于Ⅰα類纖維。Ⅰα類纖維進(jìn)入脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。
(2)慢傳纖維：直徑較細(xì)，屬于Ⅱ類纖維，一般認(rèn)為與本體感覺有關(guān)。
脊髓前角的γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出的纖維支配梭內(nèi)肌纖維，調(diào)節(jié)梭內(nèi)肌的長度，使感受器經(jīng)常處于敏感狀態(tài)。這種γ神經(jīng)元的活動(dòng)，通過肌梭傳入聯(lián)系，引起α神經(jīng)元活動(dòng)和肌肉收縮的反射過程，稱為γ環(huán)路(圖2，3)。SPR手術(shù)的目的在于選擇性切斷進(jìn)入肌梭的Ⅰα類纖維，阻斷脊髓反射中的γ環(huán)路，從而解除肢體的痙攣。然而許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在腰SPR術(shù)后，患者出現(xiàn)眼斜視、流涎、語言困難等癥狀較術(shù)前好轉(zhuǎn)，相當(dāng)部分病例術(shù)后上肢肌張力較術(shù)前降低，并有手與上肢功能的改善等，這用γ環(huán)路理論已不能解釋。為此，徐林(1993)采用誘發(fā)電位研究對(duì)這些現(xiàn)象進(jìn)行了進(jìn)一步探索，并有所進(jìn)展。研究表明：術(shù)后上傳神經(jīng)至大腦皮質(zhì)的傳導(dǎo)沖動(dòng)速度較術(shù)前減慢，即單位時(shí)間內(nèi)上傳的沖動(dòng)減少。神經(jīng)解剖已知，脊神經(jīng)后根中的Ⅰα類纖維也有一部分通過固定的神經(jīng)傳導(dǎo)束到達(dá)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，而后分布于整個(gè)大腦皮質(zhì)，對(duì)大腦皮質(zhì)具有調(diào)節(jié)作用。單位時(shí)間內(nèi)上傳沖動(dòng)減少，從細(xì)胞生理學(xué)角度上講，大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞體獲得的疊加閾下刺激在單位時(shí)間內(nèi)減少，相對(duì)地降低了大腦皮質(zhì)細(xì)胞的興奮性，術(shù)后腦皮質(zhì)波形振幅較前降低也說明了這一點(diǎn)。腦皮質(zhì)興奮性下降進(jìn)一步導(dǎo)致腦皮質(zhì)發(fā)出向α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的沖動(dòng)也相對(duì)減少，而α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在肌張力形成中起著決定性作用，即所謂最后通路。徐林等認(rèn)為這是一種外周-皮質(zhì)-外周的大環(huán)路作用，不能單純用γ環(huán)路理論解釋上述現(xiàn)象。
在SPR解痙機(jī)制方面有3種推理：
①γ環(huán)路(又可稱小環(huán)路)理論。
②外周-皮質(zhì)-外周(又可稱大環(huán)路)理論。
③γ環(huán)路理論和外周-皮質(zhì)-外周理論兩者的結(jié)合。
作者認(rèn)為，后者應(yīng)當(dāng)是SPR解痙機(jī)制的恰當(dāng)解釋，但仍需做進(jìn)一步深入研究。
2.手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證
(1)手術(shù)適應(yīng)證：SPR手術(shù)是針對(duì)痙攣的治療，并非對(duì)所有的腦癱都適用。據(jù)估計(jì)，差不多1/3的腦癱患者可行此手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證為：
①單純痙攣，肌張力在3級(jí)以上者。
②無明顯的固定攣縮畸形或僅有輕度畸形。
③術(shù)前脊柱、四肢有一定的運(yùn)動(dòng)能力。
④智力正?；蚪咏?，以利配合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練。
⑤嚴(yán)重痙攣與僵直，影響日常生活、護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練者。
(2)手術(shù)禁忌證：
①智力低下，不能配合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練者。
②肌力弱，肌張力低下。
③手足徐動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)與扭轉(zhuǎn)痙攣。
④肢體嚴(yán)重固定攣縮畸形。
⑤脊柱嚴(yán)重畸形和脊椎不穩(wěn)者。
3.手術(shù)要點(diǎn)
(1)麻醉與切口：全身麻醉，采用氣管內(nèi)插管氣體麻醉，術(shù)中不用肌松劑，便于神經(jīng)閾值電刺激時(shí)觀察肌肉運(yùn)動(dòng)情況。術(shù)中采取俯臥頭低位，腹部用矯形架墊高，以減少腦脊液丟失;采用屈髖60°，屈膝45°位。雙下肢放置于器械臺(tái)下，以便于觀察(圖4)。切口處兩側(cè)椎板外注射含腎上腺素的生理鹽水，以免術(shù)中切口內(nèi)滲血。按術(shù)前手術(shù)計(jì)劃，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm寬縱形骨槽的方法，行跳躍式椎板切除，保留小關(guān)節(jié)。進(jìn)入椎管后，在切開硬膜前先抽出15ml腦脊液做貯備，待術(shù)畢關(guān)閉硬膜后再注回硬膜腔內(nèi)(圖5)。
(2)脊神經(jīng)后根標(biāo)記：切開硬膜，以椎間硬膜孔為線索，神經(jīng)根在其椎板下出椎間孔，一般腰5神經(jīng)根在腰5椎板下出椎間孔，且較粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神經(jīng)根，必要時(shí)做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切開棘上、棘間韌帶，除部分上下椎板開窗，切開硬膜，也可找到腰2、腰3神經(jīng)根，有時(shí)可通過牽拉來判斷是腰3還是腰4神經(jīng)根。脊神經(jīng)后根直徑較粗，表面血管少，靠近背側(cè)，后根與前根尚有自然束膜，能順利分離(圖6)。當(dāng)神經(jīng)根出現(xiàn)變異或無法區(qū)別時(shí)，可在鉤出的神經(jīng)束做彈撥試驗(yàn)，觀察支配肌肉收縮活動(dòng)情況，以防誤傷神經(jīng)前根，對(duì)后根分別用細(xì)橡皮條標(biāo)記。頸部脊神經(jīng)后根排列清晰，但牽拉度小，易損傷，術(shù)中需特別小心(圖7)。
(3)電刺激方法與脊神經(jīng)后根切斷量：將標(biāo)記的神經(jīng)后根用細(xì)手術(shù)分離鉤分成3～5束后，選用神經(jīng)閾值電刺激儀，分別用電刺激鉤刺激各小束，觀察其支配肌肉的活動(dòng)情況。支配的肌肉擴(kuò)展范圍廣，該神經(jīng)小束的刺激閾值低，興奮性高。將該神經(jīng)小束切除約0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌張力Ⅲ級(jí)以上切斷50%，有病理反射的切斷50%，肌張力Ⅱ級(jí)左右的切除30%，腰3、腰4切斷30%左右，以保證股四頭肌肌力。
4.術(shù)中、術(shù)后處理 脊神經(jīng)后根切斷后，仔細(xì)整理神經(jīng)束在椎管內(nèi)的排列，清除血凝塊。用5-0號(hào)無損傷線連續(xù)鎖邊縫合關(guān)閉硬膜，硬膜內(nèi)回注貯備的腦脊液。硬膜外注以玻璃酸鈉(透明質(zhì)酸鈉)或?qū)⒅車醒┑闹旧w上，以防粘連。另外一側(cè)做引流管切口，置負(fù)壓引流管1根引流1天。術(shù)后給予激素及預(yù)防性抗生素應(yīng)用，連續(xù)給藥3天。霧化吸入3天，每天2次，以防喉頭水腫。術(shù)后第3天起行各種床上被動(dòng)、主動(dòng)功能訓(xùn)練，包括股四頭肌、內(nèi)收肌、小腿肌群的訓(xùn)練。2周拆線，3周坐起，4周下地。
5.手術(shù)并發(fā)癥 手術(shù)應(yīng)當(dāng)采用顯微外科技術(shù)，精細(xì)的手法與操作會(huì)減少各種副損傷;應(yīng)避免粗暴手法，因過分牽拉可引起不必要的損傷。術(shù)中認(rèn)真仔細(xì)地控制出血是十分重要的，特別要注意保證相對(duì)無血的術(shù)野，出血量應(yīng)控制在50～100ml以內(nèi)，盡量避免血液流入硬膜內(nèi)，以減少術(shù)后馬尾神經(jīng)粘連的發(fā)生。應(yīng)注意掌握后根纖維切斷的比例，避免因切除過多致肌張力降低出現(xiàn)肢體無力而過軟，同時(shí)應(yīng)慎重鑒別前、后根，避免切斷前根而引起軟癱。尿潴留與尿失禁雖大都為暫時(shí)性的，但應(yīng)極力避免，多因牽拉骶2神經(jīng)根所致。應(yīng)注意在椎板切除中保留小關(guān)節(jié)，維護(hù)脊柱的穩(wěn)定性。兒童插管全身麻醉后需特別注意有無并發(fā)喉頭水腫，對(duì)有哮喘病的患兒注意防止手術(shù)后因哮喘發(fā)作而窒息。
6.出院后的康復(fù)訓(xùn)練 SPR手術(shù)只解除部分增高的肌張力。術(shù)后患者肢體乏力，需要進(jìn)行肌力鍛煉。腦癱患者長期以來已形成的不良步態(tài)需要逐漸糾正。對(duì)輕度攣縮的肌腱可用手法被動(dòng)鍛煉結(jié)合主動(dòng)練習(xí)使之改善。術(shù)后有條件者仍宜行針刺、推拿等治療，以進(jìn)一步提高治療效果。手術(shù)后患者要每1/2～1年門診隨訪一次，以便給予康復(fù)指導(dǎo)。
(二)預(yù)后
無相關(guān)資料。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
痙攣性腦癱應(yīng)該如何預(yù)防？
一
、首先是孩子出生前：孕婦要積極進(jìn)行早期產(chǎn)前檢查，做好圍產(chǎn)期保健，防止胎兒發(fā)生先天性疾病;應(yīng)戒除不良嗜好，如吸煙、飲酒，不能濫用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑等藥物;預(yù)防流感、風(fēng)疹等病毒感染，不接觸貓、狗等;避免與放射線等有害、有毒物質(zhì)接觸及頻繁的B超檢查。
二
、胎兒出生時(shí)，即分娩過程中。因分娩引起的胎兒窒息和顱內(nèi)出血是造成痙攣性腦癱的一個(gè)重要原因。應(yīng)預(yù)防早產(chǎn)、難產(chǎn)。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)認(rèn)真細(xì)致地處理好分娩的各個(gè)環(huán)節(jié)，做好難產(chǎn)胎兒的各項(xiàng)處理。
三 、胎兒出生后一個(gè)月內(nèi)要加強(qiáng)護(hù)理、合理喂養(yǎng)，預(yù)防顱內(nèi)感染、腦外傷等。
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王玲 主治醫(yī)師
王虎清 副主任醫(yī)師