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先天性膽管擴(kuò)張癥

就診指南

相關(guān)癥狀：　　多發(fā)人群　　亞洲人發(fā)病率較歐美為高;該病可在各年齡發(fā)病，10歲前被發(fā)現(xiàn)者約占2/3，約20%在成人期發(fā)病;女性發(fā)病率較男性為高，約為3：1。隨著胎兒檢查技術(shù)的提高和設(shè)備的更新，發(fā)現(xiàn)越來(lái)越多的胎兒和新生兒患者。　　疾病癥狀　　本病接近70%在嬰幼兒期發(fā)病，癥狀出現(xiàn)年齡在3歲左右，有時(shí)在出生幾個(gè)月就發(fā)病。一歲以內(nèi)患兒的臨床表現(xiàn)不典型，通常為黃疸和白陶土樣大便，可有明顯肝大。一歲后的患兒癥狀比較典型。腹痛，黃疸及腹部腫塊為本病的三個(gè)基本癥狀，即所謂“三聯(lián)癥”，但并非所有病兒在就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往出現(xiàn)一個(gè)或二個(gè)，三個(gè)以上者僅占20%-30%。另外患兒在合并感染時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐等癥狀，囊腫破裂后會(huì)出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)。[
相關(guān)疾?。?/span> 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
多發(fā)檢查：　　若患兒具有黃疸、腹痛、右上腹部囊性腫物3個(gè)臨床特征，診斷并不困難，但大部分患兒僅有間歇性腹痛，反復(fù)發(fā)作或間歇性黃疸，發(fā)熱。通過(guò)超聲及MRCP(磁共振水成像)即可明確診斷。
治療方法：　　本病一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，若耽誤太久，不但增加病兒的痛苦，而且增加了并發(fā)癥出現(xiàn)的機(jī)會(huì)。手術(shù)方式有開(kāi)腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)，隨著目前腹腔鏡手術(shù)技能的提高，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已是治療該病的最佳手術(shù)方式。　　手術(shù)方法　　1.膽總管囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。此術(shù)式是治療該病的理想術(shù)式。　　2.膽總管-十二指腸吻合術(shù)或空腸吻合術(shù)。此術(shù)式有術(shù)后囊腫癌變的可能，已很少應(yīng)用。　　3.膽總管囊腫外引流術(shù)。此術(shù)式適合合并嚴(yán)重感染不能控制的患兒，外引流1-3月后再行根治手術(shù)。[
是否傳染：否
預(yù)防： 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

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什么是先天性膽管擴(kuò)張癥
先天性膽管擴(kuò)張癥是膽囊管的一部分囊狀囊腫或者縮性擴(kuò)張，有時(shí)可以伴有腔內(nèi)膽管的擴(kuò)張或者局部的擴(kuò)張，導(dǎo)致膽管發(fā)生畸形，文獻(xiàn)上稱為先天性膽管異常。原發(fā)性的膽管擴(kuò)張癥一般都是好多是先天性的，男女比例是女性比男性要更多一點(diǎn)，發(fā)展下去有這種癌變的可能性，這個(gè)幾率在10%到20%左右。所以這種病例發(fā)現(xiàn)的情況下，一般情況要手術(shù)的，手術(shù)的方式是要把擴(kuò)張的膽管要全部切除到正常的組織，然后要做膽腸吻合，這樣才能預(yù)防先天性膽總管擴(kuò)張癥的癌變。
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膽囊切除膽管擴(kuò)張
如果是單純的膽囊切除術(shù)后，沒(méi)有了膽囊，膽汁就會(huì)全部?jī)?chǔ)存在膽管里，導(dǎo)致膽管的壓力升高，繼而引起代償性的膽管擴(kuò)張，這種擴(kuò)張一般到一定狀態(tài)后就會(huì)維持著，對(duì)人體是沒(méi)有什么影響的。膽囊切除后膽管擴(kuò)張，首先要明確原因，看是膽總管下段梗阻比如膽管下段腫瘤、胰腺腫瘤等引起的擴(kuò)張，還是膽囊切除后引起的代償性擴(kuò)張。如果是膽管腫瘤、胰腺癌引起的膽管擴(kuò)張，往往是一種進(jìn)行性擴(kuò)張；
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肝膽管擴(kuò)張是怎么回事
肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的原因有幾種：1、先天擴(kuò)張叫做膽總管囊腫，肝內(nèi)膽管囊腫；2、由膽道梗阻引起的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，結(jié)石引起膽道梗阻、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；如果下段有腫瘤，如肝門膽管癌、膽管中下段腫瘤，甚至胰頭腫瘤，壓迫膽總管導(dǎo)致膽道梗阻、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；3、以前做過(guò)膽腸吻合手術(shù)，腸管氣體進(jìn)入膽管，引起膽囊膽管積氣，甚至肝內(nèi)膽管擴(kuò)張表現(xiàn)。根據(jù)原因，結(jié)合影像學(xué)檢查甚至增強(qiáng)檢查，排除結(jié)石、腫瘤、梗阻，是否有先天性膽總管擴(kuò)張，詳細(xì)詢問(wèn)病史、參考影像學(xué)，明確患者是否以前做過(guò)相應(yīng)手術(shù)。
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肝內(nèi)膽管擴(kuò)張什么意思
因?yàn)橐恍┫忍煨曰蚝筇煨缘牟±碓?，?dǎo)致膽管因?yàn)閴毫蛘甙l(fā)育異常，最終膽管直徑增寬，為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。后天性膽管擴(kuò)張常常是由于一些梗阻性疾病，導(dǎo)致膽管內(nèi)的壓力升高，比如膽囊結(jié)石、膽囊腫瘤等。什么是肝內(nèi)膽管擴(kuò)張：肝內(nèi)膽管起自毛細(xì)膽管，匯集成小葉間膽管、肝段膽管、肝葉膽管及肝內(nèi)部分的左右肝管。
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