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肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致了氣體的交換障礙，影響到內(nèi)呼吸，使人體處于缺氧的狀態(tài)，表現(xiàn)為低氧血癥，因?yàn)檠鯕獠荒芡高^(guò)肺間質(zhì)從肺泡進(jìn)入血液。嚴(yán)重的缺氧使人輕微的活動(dòng)甚至在平靜狀態(tài)下都感到胸悶，氣促，嚴(yán)重的低氧血癥會(huì)危及生命。肺間質(zhì)是肺泡與肺血管之間的結(jié)締組織，結(jié)締組織在人體廣泛的存在起著支撐，連接，保護(hù)，交換的作用。

對(duì)于這一類患者來(lái)說(shuō)，會(huì)產(chǎn)生一種悲觀或者消極的情緒，認(rèn)為自己活不了多久，但是這一類患者只要能積極的治療，肺纖維化得到控制以后，經(jīng)過(guò)肺部功能訓(xùn)練以后，他是可以恢復(fù)到正常生活，因此對(duì)于，皮肌炎肺纖維化這一類人來(lái)說(shuō)可以活的和正常人一樣。對(duì)于皮肌炎患者來(lái)說(shuō)，患者一旦出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，患者肺的通氣換氣功能受到影響，這一類患者需要持續(xù)的吸氧，有的患者一離開(kāi)氧氣，就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，胸悶窒息，以及呼吸衰竭等癥狀。

皮肌炎引起的間質(zhì)性肺炎一般來(lái)講和遺傳因素也有一定的關(guān)系，但是本病的家族內(nèi)發(fā)病現(xiàn)象仍然比較少見(jiàn)，也就是遺傳因素是皮肌炎的病因，但是皮肌炎也很少遺傳，很少在家族內(nèi)多發(fā)。皮肌炎最常見(jiàn)的肺部病變?yōu)殚g質(zhì)性肺炎、肺纖維化和胸膜炎，具體表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咳痰、呼吸困難，肺部受累是影響皮肌炎預(yù)后的重要因素之一。

皮肌炎和紅斑狼瘡是兩種完全不同的疾病，但二者都屬于彌漫性結(jié)締組織病，也都會(huì)出現(xiàn)皮疹和全身多系統(tǒng)受累及的表現(xiàn)，但二者差異還是很大的。不同部位的紅斑，它消除的時(shí)間并不一樣，患者如果是在急性期及時(shí)的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素對(duì)癥治療，同時(shí)要注意防曬工作，患者的皮疹有可能在半個(gè)月以后逐漸的緩解，有的患者在一個(gè)月以內(nèi)可以逐漸的消退。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及多系統(tǒng)多器官的并伴有大量自身抗體存在的自身免疫性疾，病通常經(jīng)過(guò)積極治療后可以改善預(yù)后，但是由于重要臟器的嚴(yán)重?fù)p害，也可能會(huì)有生命危險(xiǎn)。

皮肌炎的紅斑經(jīng)有效治療后是可以完全消失的。皮肌炎的紅斑壓之褪色皮肌炎的紅斑壓之褪色，提示是一種充血性的皮疹，在皮肌炎的患者，可以表現(xiàn)出各種各樣的皮疹，皮疹可出現(xiàn)在肌研之前，同時(shí)或者之后，皮疹與肌肉受累程度也不平行。消除皮肌炎的紅斑需要治療原發(fā)病，皮肌炎患者出現(xiàn)皮膚的紅斑，一般是提示著有皮損，它常常出現(xiàn)在上眼瞼以及暴露部位的皮膚，比如頸部，前胸，后背，還有顏面部，另外也可以出現(xiàn)在關(guān)節(jié)的伸側(cè)面，大多數(shù)皮肌炎的紅斑隨著病情的好轉(zhuǎn)可以自行消失，但也有一部分患者可以遺留色素沉著或者色素脫失以及皮膚萎縮或者毛細(xì)血管擴(kuò)張等。

皮肌炎是特發(fā)性炎性疾病的一種常見(jiàn)類型，表現(xiàn)多樣，分輕型和重型，輕型可能只累及皮膚出現(xiàn)皮疹，肌肉沒(méi)有受累，這種情況就不嚴(yán)重。有的肌肉受累特別重，病人可以躺在床上不能動(dòng)，不能起身，還有的吞咽困難，吃飯喝水都會(huì)嗆，這些人相對(duì)來(lái)說(shuō)就比較嚴(yán)重，吃東西嗆到肺里，引起吸入性肺炎，可能因肺部感染而死亡。若累及皮膚和肌肉，出現(xiàn)肢帶肌、頸肌和咽肌無(wú)力，并累及內(nèi)臟器官如肺等或伴發(fā)腫瘤或其它結(jié)締組織病，則比較嚴(yán)重，可能危及生命。還有一種情況是肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重時(shí)引起呼吸困難、呼吸衰竭而死亡。

臨床問(wèn)診就是我們要去尋找病人受累的癥狀，比如說(shuō)病人有皮肌炎，典型的皮疹，有肌無(wú)力，特別是明顯地表現(xiàn)為梳頭困難、喝水嗆咳，或者是走路的費(fèi)力費(fèi)勁、抬不起腿或者下蹲后起立的困難。我們臨床上如果碰到了一個(gè)有皮疹的、有肌肉的受累的肌無(wú)力，特別是肌酸激酶升高的病人，我們就要去尋找這樣一類癥狀的方法，主要通過(guò)臨床問(wèn)診、臨床的實(shí)驗(yàn)室的檢查。還有就是我們通過(guò)臨床的輔助檢查，做肌電圖，做肌肉核磁，抽血，主要化驗(yàn)心肌酶譜，化驗(yàn)肝功能，化驗(yàn)自身抗體，特別是肌炎的特異性的自身抗體。影像學(xué)我們可以做肌肉的核磁，肺部的高分辨ct，當(dāng)然也要去做肌電圖，來(lái)明確肌肉和肺的損傷，最終來(lái)匯總用于尋找診斷皮肌炎的證據(jù)。

另外伴有多樣性的皮疹，比如眶周水腫型伴暗紫色紅斑，伴有面部、頸部、前胸暗紫色的紅斑，這是皮肌炎的表現(xiàn)，然后出現(xiàn)這些表現(xiàn)就可以診斷為皮肌炎。第二個(gè)是查心肌酶譜，也就是說(shuō)抽血化驗(yàn)心肌酶是增高；

皮肌炎的患者如果沒(méi)有合并內(nèi)臟器官的受累，比如出現(xiàn)肺的間質(zhì)病變之類的表現(xiàn)，并且皮肌炎沒(méi)有繼發(fā)腫瘤性疾病，就考慮皮肌炎并不嚴(yán)重。但是如果患者皮肌炎繼發(fā)了肺受累以及合并了腫瘤性疾病，就是比較嚴(yán)重的。

皮肌炎嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)呼吸肌受累，患者表現(xiàn)為呼吸困難、胸悶、氣短，需要端坐位才能呼吸，甚至有的患者因?yàn)楹粑ソ叨劳?。在病程的過(guò)程中要注意定期篩查腫瘤比如肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌、淋巴瘤等等，尤其是對(duì)40歲以上的皮肌炎患者要嚴(yán)格注意篩查腫瘤，患者在平時(shí)要注意避免受涼，注意保暖。