神經(jīng)內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
副主任醫(yī)師，神經(jīng)病學(xué)博士，現(xiàn)任河南大學(xué)附屬鄭州頤和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科六病區(qū)，河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師。曾先后進(jìn)修學(xué)習(xí)于復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院，北京大學(xué)第三醫(yī)院，首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院、宣武醫(yī)院北京市神經(jīng)疑難病會(huì)診中心。從事神經(jīng)病學(xué)臨床、科研工作20余年，
并不是所有有K-F環(huán)的患者就是肝豆?fàn)詈俗冃?，角膜色素環(huán)與肝豆?fàn)詈俗冃缘年P(guān)系，角膜色素環(huán)是角膜周緣周邊然后的后彈力層的色素沉著，它由于過(guò)多的銅在角膜的沉積，因此，眾所周知K-F環(huán)是肝豆?fàn)詈俗冃灾匾捏w征，見(jiàn)于95%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呱窠?jīng)型的患者幾乎是100%，肝型患者70%-80%，但神經(jīng)型患者可以沒(méi)有K-F環(huán)沒(méi)有癥狀的患者，偶爾也可以出現(xiàn)K-F環(huán)，約30%的急性肝病的發(fā)病的小孩，兒童患者并沒(méi)有K-F環(huán)經(jīng)過(guò)系統(tǒng)驅(qū)銅治療以后，若干年后或者肝移植之后，K-F環(huán)也是可以消退的，在此階段肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭矔?huì)沒(méi)有K-F環(huán)話，K-F環(huán)對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃跃哂兄匾脑\斷意義，但不是肝豆?fàn)詈俗冃缘奶赜械牟“Y，其它很多疾病也可以出現(xiàn)假性的K-F環(huán)，比如原發(fā)性膽汁性肝硬化慢性活動(dòng)性肝炎重型肝炎，重度淤積性黃疸以及酒精性肝硬化，兒童進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積，多發(fā)性骨髓瘤 眼內(nèi)銅異物日本血吸蟲(chóng)病和非洲的稚蟲(chóng)感染，接受銅治療的患者也會(huì)沒(méi)有K-F環(huán)，因此對(duì)于無(wú)K-F環(huán)的患者，并不能排除肝豆?fàn)詈俗冃?，?duì)于由K-F環(huán)并發(fā)了有肝損害的患者，也不一定是肝豆?fàn)詈俗冃?，這都需要我們什么，進(jìn)行綜合的檢查診斷和分析進(jìn)一步明確診斷。
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧委熒蠎?yīng)注意： 首先是忌擅自亂用藥物； 另外忌從恐慌不安到急于求成，對(duì)自己的癥狀有無(wú)改善，操之過(guò)急； 忌不按醫(yī)囑服藥，隨心所欲，不進(jìn)行相關(guān)的檢查而長(zhǎng)期服藥； 忌治療上不規(guī)律，斷續(xù)治療，隨意自行停服驅(qū)銅藥物。 所以，確診了本病的患者，要進(jìn)行持續(xù)的終身治療。
作為肝豆?fàn)詈俗冃缘尿?qū)銅治療，不一味地強(qiáng)調(diào)青霉胺作為治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用、毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀、臨床檢查結(jié)果等，注重個(gè)體化選擇治療，故同樣病情的患者，不同驅(qū)銅藥物的選擇，對(duì)其預(yù)后有顯著的影響。
首先要是低銅飲食的基礎(chǔ)上，采用了驅(qū)銅藥物，如DMPS、青霉胺和DMSA等，在治療肝豆?fàn)詈俗冃灾休^其他的絡(luò)合物應(yīng)用比較廣泛。鋅劑已成為肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕妮o助的治療藥物之一，單純的中藥治療肝豆?fàn)詈俗冃?，臨床上多以個(gè)案報(bào)道為主，說(shuō)服力不強(qiáng)，療效評(píng)定的標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，缺乏可比性，仍缺乏大樣本的臨床研究去證實(shí)其療效。 肝移植治療，由于肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)具有差異性，病種稀少，對(duì)當(dāng)前治療的有效，缺乏足夠的前瞻性研究，因此尚在探索中，有待完善?；蛑委熌壳吧袥](méi)有應(yīng)用于臨床。
