神經(jīng)內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
副主任醫(yī)師，神經(jīng)病學(xué)博士，現(xiàn)任河南大學(xué)附屬鄭州頤和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科六病區(qū)，河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師。曾先后進(jìn)修學(xué)習(xí)于復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院，北京大學(xué)第三醫(yī)院，首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院、宣武醫(yī)院北京市神經(jīng)疑難病會(huì)診中心。從事神經(jīng)病學(xué)臨床、科研工作20余年，
肝臟狀核變性，肝臟受損呢是本病的首先受累的部位，因此乙肝病為初發(fā)癥狀的年齡都是往往比較小，約80%的患者發(fā)生在肝臟癥狀，多是表現(xiàn)為非特異性的肝病綜合癥，就比如倦怠、乏力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或者是縮小，脾腫大或者是脾功能亢進(jìn)，黃疸、腹水以及蜘蛛痣，或者是食管靜脈的曲張 破裂出血以及肝昏迷等。10%到30%的患者發(fā)生慢性活動(dòng)性肝炎，少數(shù)表現(xiàn)為沒有癥狀的肝脾腫大，或者是僅轉(zhuǎn)氨酶升高沒有任何的肝臟癥狀。 肝臟損害可使體內(nèi)的激素代謝異常，導(dǎo)致體內(nèi)的內(nèi)分泌的紊亂，進(jìn)而影響到青春期的延遲，女性的月經(jīng)不調(diào)，閉經(jīng)或者是流產(chǎn)。男性出現(xiàn)乳房發(fā)育等，極少數(shù)的患者會(huì)出現(xiàn)急性的肝衰竭疾病，導(dǎo)致了肝細(xì)胞的大量壞死。還有一些患者就會(huì)出現(xiàn)一些腎臟損害，多項(xiàng)的研究已經(jīng)證實(shí)了過量的銅離子在近端的腎小管以及腎小球沉積，造成了腎小管的重吸收障礙，出現(xiàn)了腎性糖尿，多種的氨基酸尿以及尿酸尿、高鈣尿和蛋白尿等。少數(shù)的患者可發(fā)生腎小管性酸中毒，伴發(fā)腎衰竭，并可產(chǎn)生骨質(zhì)疏松骨及軟骨變性等。
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，由于銅在體內(nèi)的廣泛沉積，因此臨床表現(xiàn)是復(fù)雜多變，極易誤診，他神經(jīng)受損的癥狀，多在是肝病表現(xiàn)之后的，一般是會(huì)出現(xiàn)震顫，震顫是常見的首發(fā)癥狀，它的形式是安靜時(shí)減輕，隨意運(yùn)動(dòng)的時(shí)候會(huì)加重 ，睡眠的時(shí)候會(huì)消失，神經(jīng)受損癥狀是構(gòu)音障礙，很多患者都是表現(xiàn)為言語(yǔ)不清等癥狀。
