血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王西閣，女，主任醫(yī)師，目前在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院就職。
首先說基本治愈，基本治愈指的是兒童再生障礙性貧血患者，他的貧血出血的癥狀消失了，貧血好轉(zhuǎn)了，血紅蛋白升高了，達到了正常水平，隨訪兩年沒有復(fù)發(fā)，這就叫基本治愈了。那還有一種狀態(tài)是緩解狀態(tài)，緩解狀態(tài)是兒童白血病患者的貧血出血癥狀消失了，隨訪三個月，隨訪三個月病情穩(wěn)定，或者是繼續(xù)有改善，這就叫緩解。還有明顯進步，指的是貧血和出血的癥狀明顯的好轉(zhuǎn)，不靠輸血，血紅蛋白比前一個月內(nèi)常見值增長在每升30克以上。最后就是無效，無效是經(jīng)過充分的治療以后，癥狀體征沒有改善，血象沒有見明顯的改善。判定再生障礙性貧血的情況分這么幾個狀態(tài)。
兒童再生障礙性貧血輸血的問題，其實是一個老問題，也是病人或者病人家長經(jīng)常會問到的一個問題，對于專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員來講，其實能夠不輸血的情況下，我們不主張輸血。但是對于血紅蛋白非常低的情況下，也就是說貧血非常嚴(yán)重的情況下，該輸血的時候還是要輸血，如果病人的血紅蛋白在重度貧血的標(biāo)準(zhǔn)，也就是30到60的情況下，一定要輸血，因為血紅蛋白如果達不到一定的標(biāo)準(zhǔn)，尤其是在生長發(fā)育階段的這些兒童，對兒童的生長發(fā)育是有一定的影響的，所以要選擇輸血。當(dāng)然輸血我們提倡的是成分輸血，也就是說這個病人，如果他是很嚴(yán)重的貧血，我們只輸紅細胞而不輸全血，現(xiàn)在臨床上已經(jīng)不再輸全血了。
再生障礙性貧血在兒童來講分了三種類型：包括輕型再障、重型再障、極重型再障。輕型再障從治療原則上首選藥物治療。極重型再障和重型再障，尤其是極重型再障應(yīng)該進行造血干細胞移植。重型再障可以選擇干細胞移植和ATG藥物治療。但是我們國家目前來講的話是選擇藥物治療，主要是我們國家從事兒科血液?？频臉I(yè)務(wù)人員比較少。另外在兒科從事血液?？频尼t(yī)務(wù)人員中，從事干細胞移植的人員和單位又比較少。所以造成了目前我們國家的兒童再生障礙性貧血以藥物治療比較多的情況。
小兒再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)：第一、貧血比較嚴(yán)重。 并且他這種貧血是進行性加重。輕型再生障礙性貧血起病比較隱匿可能貧血表現(xiàn)是比較慢。第二、出現(xiàn)出血傾向，因為再生障礙性貧血血小板低會出現(xiàn)出血，重型的再生障礙性貧血尤其是極重型的，幾乎均有皮膚粘膜的紫癜或者是瘀斑，或者是口腔黏膜牙齦出血 還有鼻出血、消化道出血、血尿，并且有一部分病人會出現(xiàn)眼底的出血和顱內(nèi)出血。常常合并有非常嚴(yán)重的感染，各個系統(tǒng)的感染。第三、在體格檢查里邊再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)里肝臟個別情況下可以腫，骨髓穿刺骨髓增生是低下的。第四、再生障礙性貧血如果是重型的或者極重型，病程是比較短的，但是是輕型的話病程一般是比較長的。
兒童再生障礙性貧血是多種發(fā)病機制所引起的一種骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)骨髓里邊有核細胞增生低下、全血細胞減少表現(xiàn)為貧血。而這種貧血可以是輕度貧血、中度貧血、重度貧血和極重度貧血。另外他可以出現(xiàn)出血，皮膚粘膜的出血、鼻子的出血、胃腸道的出血，嚴(yán)重的時候出現(xiàn)顱內(nèi)的出血和感染。同時具有潛在的骨髓惡性增殖性疾病的一組綜合癥。