呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 | 醫(yī)師
醫(yī)學(xué)博士，畢業(yè)于北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，目前就職于中日友好醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，PCCM?？埔?guī)范化培訓(xùn)學(xué)員。主要研究方向?yàn)殚g質(zhì)性肺疾病的基礎(chǔ)與臨床。發(fā)表SCI論文3篇，國內(nèi)核心期刊論文5篇。
那么既往明確診斷為 特發(fā)性肺纖維化的患者 在一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的 進(jìn)行性加重的呼吸困難 而且這種呼吸困難的癥狀能夠 用新發(fā)的肺的實(shí)質(zhì)病變?nèi)ソ忉?而不是用心衰等去解釋 那么這就是 特發(fā)性肺纖維化急性加重 既往特發(fā)性肺纖維化急性加重的診斷 要求 除外感染等外源性的原因 要求是 特發(fā)性肺纖維化本身的加重 才能診斷為這個(gè)病 但2016年 特發(fā)性肺纖維化國際工作組 報(bào)告指出 特發(fā)性肺纖維化患者 新出現(xiàn)任何原因?qū)е碌?急性肺損傷 都可以稱之為 特發(fā)性肺纖維化急性加重 其原因有包括外源性的因素 比如感染 手術(shù) 支氣管鏡檢查 使用肺毒性藥物 誤吸和大量輸血等 也包括內(nèi)源性原因也就是 特發(fā)性肺纖維化本身的加重 這些患者 在胸部CT會(huì)表現(xiàn)為雙肺 在原有蜂窩 網(wǎng)格病變的基礎(chǔ)上 在相對(duì)正常的肺組織 出現(xiàn)新發(fā)的磨玻璃影和實(shí)變影 而且他們的病理表現(xiàn)為 彌漫性的肺泡損傷 目前除肺移植外 特發(fā)性肺纖維化沒有特效治療方案 目前仍使用機(jī)械通氣 呼吸支持 糖皮質(zhì)激素治療 經(jīng)驗(yàn)性或者針對(duì)性抗感染 和減少酸反流等為治療目標(biāo) 但整體這些患者預(yù)后不良 那么目前能夠應(yīng)用于 特發(fā)性肺纖維化患者的 抗纖維化藥物 比如吡非尼酮 可以減少 特發(fā)性肺纖維化患者 出現(xiàn)急性加重的發(fā)生率
第一個(gè) 特發(fā)性肺纖維化傳染嗎 特發(fā)性肺纖維化是一種慢性 非傳染性的呼吸系統(tǒng)疾病 本身沒有任何傳染的風(fēng)險(xiǎn) 第二 特發(fā)性肺纖維化患者 需要接種流感疫苗嗎 截至目前并沒有研究證實(shí) 特發(fā)性肺纖維化患者罹患 流感的幾率更高 但考慮到這一類患者 一旦罹患流感 可能會(huì)造成特發(fā)性肺纖維化進(jìn)行加重 并導(dǎo)致呼吸功能的進(jìn)一步損傷 因此我們還是建議特發(fā)性肺纖維化的患者 接種流感疫苗 第三 特發(fā)性肺纖維化是一種遺傳病嗎 特發(fā)性肺纖維化多發(fā)生于 四十歲以后的中老年人 本身存在一定的遺傳傾向 但它的遺傳機(jī)制頗為復(fù)雜 因此目前仍然不認(rèn)為 特發(fā)性肺纖維化是一種 先天性遺傳病 這些患者起病較早 往往存在 家族聚集性等特征 需要我們特別注意 第四 特發(fā)性肺纖維化患者能夠使用激素嗎 特發(fā)性肺纖維化本身 不推薦使用激素治療 單用激素或者合并使用硫唑嘌呤治療 特發(fā)性肺纖維化是無效的 甚至可能誘發(fā) 特發(fā)性肺纖維化的急性加重 目前有條件推薦用于治療 特發(fā)性肺纖維化的藥物 只有吡非尼酮和尼達(dá)尼布這兩種