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肥厚性心肌病是屬于一個(gè)常染色體的顯性遺傳性疾病，它主要一個(gè)特征是心肌非對(duì)稱(chēng)性的增厚，導(dǎo)致心室腔變小，心室充盈的受阻舒張，順應(yīng)性減退這些為特征。肥厚性心肌病它是一個(gè)進(jìn)展比較緩慢的一種疾病，它根據(jù)它的流出道有沒(méi)有梗阻，分了有梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。
肥厚性心肌病是屬于一個(gè)常染色體的顯性遺傳性疾病，它主要一個(gè)特征是心肌非對(duì)稱(chēng)性的增厚，導(dǎo)致心室腔變小，心室充盈的受阻舒張，順應(yīng)性減退這些為特征。肥厚性心肌病它是一個(gè)進(jìn)展比較緩慢的一種疾病，它根據(jù)它的流出道有沒(méi)有梗阻，分了有梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。
肥厚心肌病因?yàn)樗M(jìn)展比較緩慢，更多的是通過(guò)一些影像學(xué)的來(lái)診斷。心臟彩超就是一個(gè)很簡(jiǎn)單的診斷辦法，比如說(shuō)做心臟彩超的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)病人的室壁增厚，就是室壁增厚，比如大于15毫米，特別是還有一些指標(biāo)室間隔和左，室后壁的厚度的比值超過(guò)1.3，或者1.5。還有典型的薩姆征以及一些其他的左室流出道，比如說(shuō)流速增加了，或者流出道的狹窄，有這些特殊的指征，就可以幫助我們?nèi)ピ\斷肥厚性心肌病。
肥厚型心肌病的常規(guī)的檢查方法包括X片，心電圖，介入檢查，心臟的磁共振。這幾種檢查當(dāng)中，心超和心臟的磁共振是最敏感，特異性最高。因?yàn)樗梢园l(fā)現(xiàn)心肌肥厚的部位程度相對(duì)于對(duì)于預(yù)后的影響程度，根據(jù)這個(gè)結(jié)果我們可以做一些判斷。
第一個(gè)并發(fā)癥最容易出現(xiàn)的是各種各樣的心律失常，最嚴(yán)重的心律失常各種室性心律上可以誘導(dǎo)，病人突然猝死。其他的心律失常的話可能會(huì)出現(xiàn)一些房顫，容易出現(xiàn)腦栓塞的改變。再往下發(fā)展的話，病人可能出現(xiàn)容易出現(xiàn)心衰。那么如果發(fā)現(xiàn)有各種心律失常的話，可以對(duì)癥的使用一些抗心律失常的藥物，發(fā)生心衰的話，我們也要針對(duì)心衰進(jìn)行治療。
介入治療是現(xiàn)在比較有效的，創(chuàng)傷也是比較小的一種治療方法，所以也是治療肥厚型心肌病比較好的一種措施。介入治療目前有好幾種，第一種就是起搏器治療；第二個(gè)ICD也叫自動(dòng)除顫的起搏器；第三個(gè)就是經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融辦法。這種介入治療措施可以人為造成室間隔心肌部分梗死，這樣會(huì)使心肌變薄，變薄以后梗阻會(huì)減輕，對(duì)預(yù)后很有好處。
肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病，早在20世紀(jì)90年代的時(shí)候，當(dāng)時(shí)隨著遺傳學(xué)的發(fā)展，基因最早發(fā)現(xiàn)的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著近年來(lái)的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后，發(fā)現(xiàn)與肥厚性心肌病相關(guān)的基因，可能達(dá)70多種，相關(guān)的基因突變有1400多種了，都是是相對(duì)是比較多的肥厚性心肌病，最特別是梗阻型的肥厚心肌病，一定要囑病人去避免劇烈的運(yùn)動(dòng)和避免情緒的過(guò)分激動(dòng)。
