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      王虎清副主任醫(yī)師
      神經(jīng)內(nèi)科

      遺傳性痙攣性截癱如何治療

      收聽:4.74w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

      遺傳性痙攣性截癱,因?yàn)樗牟∫蚴窃诨蛏系?,所以大家?yīng)該都知道世界上有名的霍金,霍金的病實(shí)際上也是在基因上,它是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病這個(gè)遺傳性痙攣性截癱跟,這個(gè)病一樣。它的病因在基因上代謝的障礙,基因的代謝障礙,所以目前全世界沒有特異性治療方法,現(xiàn)在目前能做的是對(duì)癥治療,雖然只能是嚴(yán)管它癥狀的加重,所以對(duì)癥治療上來說兩個(gè)方面,第一個(gè)方面還是康復(fù)鍛煉,康復(fù)鍛煉當(dāng)中的幾個(gè)因素,心理上的康復(fù)鍛煉,我們特殊的人員的專業(yè)人員的指導(dǎo),特殊的這些支具護(hù)具來輔助它的鍛煉,也可以加肌肉按摩加理療,可能有助于延緩它的進(jìn)展。第二個(gè)就是我們藥物上用一些啥藥物,我們目前最常用的就是肌肉松弛藥,你這個(gè)不是下面肌張力增高了走路不行了嗎,我們吃肌肉松弛藥,目前臨床最常用的像乙哌立松,像巴氯芬甚至左旋多巴也是口服的藥,還有臨床的特殊的注射藥,大家知道肉毒素是為了干啥就做美容的那種,它實(shí)際上也是可以通過封閉肌肉組織,組織神經(jīng)肌肉接頭可以對(duì)于肌肉松弛有一定的松弛作用,所以這個(gè)我們也有可以給局部的多點(diǎn)注射肉毒素,這個(gè)也是有一定的作用。

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        王虎清副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
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        遺傳性痙攣性截癱分類來說,主要的根據(jù)的是臨床表現(xiàn)分兩種,第一個(gè)叫單純型很好理解,第二個(gè)叫復(fù)雜性,我們單純型的就是只有遺傳性痙攣性截癱的三大表現(xiàn),肌無力、肌張力增高、剪刀樣步態(tài)只有這三個(gè)表現(xiàn),沒有累及其他的系統(tǒng)。但是我們復(fù)雜性的它會(huì)累及震顫,眼睛的胡亂動(dòng)我們叫眼震,還有視力減退甚至有癡呆,甚至有些人病人還會(huì)出現(xiàn)特殊的皮疹,癡呆、視網(wǎng)膜也有萎縮,有這些表現(xiàn)的時(shí)候才給他診斷復(fù)雜性的,復(fù)雜性當(dāng)中又有很多種綜合癥的,這些都是我們專業(yè)人士,我們通過基因分析來說才能給他診斷的。

        王虎清副主任醫(yī)師
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        遺傳性痙攣性截癱病例,在臨床上目前的發(fā)病率,大概是10萬分之二左右,發(fā)病率相對(duì)是偏低的,是一種家族遺傳性疾病,有顯性遺傳,隱性遺傳,X性連鎖遺傳三種遺傳方式,臨床表現(xiàn)主要是下肢無力,肌張力增高,特殊的剪刀樣步態(tài),這是我們做基因檢測,有助于完全確診。

        王虎清副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
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      • 遺傳性痙攣性截癱從病名上來說,都知道它就是截癱肯定是癱瘓它肯定會(huì)造成癱瘓,但是它這種癱瘓是緩慢進(jìn)展的癱瘓,而且主要它一般影響不了上肢,它主要是影響的是下肢的癱瘓,而且這種癱瘓跟我們有些癱瘓是不一樣的,它主要是個(gè)硬癱,什么叫硬癱就是肌張力是高的,肢體無力同時(shí)不是個(gè)軟綿綿的軟面條一樣它是個(gè)棍棍,是個(gè)肌張力增高的這種癱瘓,我們簡單化就叫硬癱是這種癱瘓,而且主要是雙下肢的癱瘓,一般來說從發(fā)病到這個(gè)時(shí)間要多長時(shí)間,短的可能4-5年長的有到15年20年的都有,慢慢從進(jìn)展進(jìn)程就完全癱瘓的延遲的過程是有幾年到十幾二十年的都有發(fā)病的過程,從你發(fā)病到完全癱瘓的過程。

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      • 三個(gè)方面,第一個(gè)方面要進(jìn)行肢體的康復(fù)鍛煉,要進(jìn)行他的心理上的干預(yù),好多人得這個(gè)病,因?yàn)樗沁@個(gè)病得的不是四五歲才犯病的,大部分都是青少年時(shí)期就犯病了完了之后越來越重,病人就背負(fù)著很大的心理負(fù)擔(dān),他就不想動(dòng)了很早就臥床了,但是實(shí)際上這個(gè)病進(jìn)展是相對(duì)還不是說太快的,一般要幾年或者十幾年才會(huì)進(jìn)展到完全動(dòng)不了的,這個(gè)時(shí)候我們要給予病人的心理安慰,要讓病人鼓起生活的勇氣。第二個(gè)就是在專業(yè)人員的輔導(dǎo)下的特殊的鍛煉,不是你自己回去之后,他說我鍛煉得很好我天天鍛煉,我也信心很足我的病能治,你知道他咋鍛煉,就天天這樣窩著腳在那這樣走他腳是這樣內(nèi)翻的,所以他總是拿外足背鍛煉著力的,走的時(shí)間長了,把小指的骨頭都走斷 ,時(shí)間長了把這個(gè)踩斷。這種情況下要在專業(yè)的人士下把它矯正過來,告訴你這個(gè)斷裂的步態(tài)是怎么斷的,甚至我們要加理療加按摩把肌肉松弛下來,甚至還會(huì)給特殊的藥物肌松劑,把恢復(fù)到功能位在功能位上的適度鍛煉這是很關(guān)鍵的,要在專業(yè)人士的指導(dǎo)下。第三個(gè)要借助特殊的支具,還是講內(nèi)翻足腳內(nèi)翻之后,要給特殊的矯形鞋,在專業(yè)機(jī)構(gòu)做的訂做的矯形鞋,先把腳恢復(fù)到正常功能位的情況下再做鍛煉,如果還有支具他走路不是剪刀步態(tài),這個(gè)時(shí)候我們要做一些,這些輔助性的移動(dòng)的這些支具,可以有輔助他的鍛煉的功效,目前我覺得就這三大方面心理的,專業(yè)的人員指導(dǎo)再加上合適的支具的輔助,這三個(gè)方面應(yīng)該在這痙攣性截癱的病人當(dāng)中,康復(fù)當(dāng)中應(yīng)該是起很大的作用。

        王虎清副主任醫(yī)師
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      • 遺傳性痙攣性截癱除了我們所謂的剪刀樣步態(tài),或者到后期完全癱瘓之外,早期主要表現(xiàn)是下肢無力,走路發(fā)硬沒勁,跑步的時(shí)候,稍微一跑砰就跌倒在地上了,出現(xiàn)以上幾種癥狀,一定要帶到我們門診來,我們專業(yè)的給你看一下, 也可以做基因檢測,通過詢問病史這些,綜合評(píng)估你到底是不是這個(gè)病。

        王虎清副主任醫(yī)師
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