青少年時(shí)期常見(jiàn)的癲癇和癲癇綜合征有哪些
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
青少年期常見(jiàn)的癲癇和癲癇綜合征比較多,有以下幾個(gè)方面;第一、Lennox-Gastaut綜合征也叫LGS,是一種臨床常見(jiàn)的年齡相關(guān)性、癲癇性腦病,多發(fā)生于一到八歲兒童,主要特征為多種癲癇發(fā)作類型,腦電圖廣泛,綜合波精神智能發(fā)育遲滯,通常發(fā)作頻繁藥物難以控制,總體預(yù)后不良。第二、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是明顯年齡依賴的兒童期,多是在五到十歲起病,這常見(jiàn)的一種癲癇綜合征其特點(diǎn)為口咽部局灶運(yùn)動(dòng)性和感覺(jué)性發(fā)作,偶有繼發(fā)全面性發(fā)作,大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作,腦電圖特征為中央顳區(qū)棘波在睡眠中發(fā)放明顯增多,幾乎所有病例在十六歲前緩解。
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青少年期常見(jiàn)的癲癇和癲癇綜合征比較多,有以下幾個(gè)方面;第一、Lennox-Gastaut綜合征也叫LGS,是一種臨床常見(jiàn)的年齡相關(guān)性、癲癇性腦病,多發(fā)生于一到八歲兒童,主要特征為多種癲癇發(fā)作類型,腦電圖廣泛,綜合波精神智能發(fā)育遲滯,通常發(fā)作頻繁藥物難以控制,總體預(yù)后不良。第二、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是明顯年齡依賴的兒童期,多是在五到十歲起病,這常見(jiàn)的一種癲癇綜合征其特點(diǎn)為口咽部局灶運(yùn)動(dòng)性和感覺(jué)性發(fā)作,偶有繼發(fā)全面性發(fā)作,大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作,腦電圖特征為中央顳區(qū)棘波在睡眠中發(fā)放明顯增多,幾乎所有病例在十六歲前緩解。
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癲癇綜合征是指由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患,既腦電臨床綜合征。臨床上常結(jié)合發(fā)病的年齡、發(fā)病的類型、病因?qū)W、解剖學(xué)基礎(chǔ)、發(fā)作時(shí)間的規(guī)律、誘發(fā)因素、發(fā)作嚴(yán)重程度、其它伴隨癥狀、腦電圖及影像學(xué)結(jié)果、既往史、家族史、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料做出癲癇綜合征的診斷。
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常見(jiàn)的癲癇綜合征包括:
①小兒良性癲癇伴中央顳部棘波:這是小兒時(shí)期常見(jiàn)的癲癇綜合征之一,約占小兒癲癇的1/5,有遺傳傾向,大多在5~10歲起病;癲癇發(fā)作與睡眠關(guān)系密切,呈簡(jiǎn)單部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,常泛化成全身性發(fā)作。
②兒童失神癲癇 :有遺傳傾向,多在5~7歲起病,發(fā)作頻繁,但智力正常;典型失神發(fā)作時(shí)突然中止正在進(jìn)行的活動(dòng)而凝視,一般持續(xù)5~15秒恢復(fù),可繼續(xù)發(fā)作前的活動(dòng),患兒對(duì)發(fā)作不能回憶。
③嬰兒痙攣: 絕大多數(shù)為癥狀性,多在3~8個(gè)月起病,發(fā)作時(shí)突然頭與軀干前屈,似點(diǎn)頭狀,可連續(xù)出現(xiàn)數(shù)次至幾十次痙攣發(fā)作;少數(shù)可突然頭與軀干背屈,發(fā)作時(shí)可有尖叫或微笑,雙臂前舉,呈擁抱狀;絕大多數(shù)病例智力顯著遲滯。
④Lennox-Gastaut綜合征:起病多在2~5歲,常見(jiàn)肌陣攣、強(qiáng)直、失張力及非典型失神等多種發(fā)作,也可有大發(fā)作。發(fā)作頻繁,并常因跌倒而受傷。智力發(fā)育落后或倒退。半數(shù)以上有腦損傷的歷史,部分可由嬰兒痙攣癥演變而來(lái)。本型多數(shù)治療困難,預(yù)后不良
⑤獲得性癲癇性失語(yǔ):1.5~13歲起?。?~9歲多發(fā)),病前發(fā)育正常,逐漸發(fā)生聽(tīng)覺(jué)失認(rèn),導(dǎo)致失語(yǔ)。3/4病例伴驚厥發(fā)作。有多動(dòng)、暴躁等行為異常,智力一般正常。
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癲癇綜合征是指一組特定的臨床表現(xiàn),和腦電圖改變組成的癲癇疾患。也就是腦電臨床綜合征具有特定的臨床特征、病因以及愈后。
臨床上在明確診斷癲癇,以及發(fā)作類型后,應(yīng)結(jié)合發(fā)病年齡、腦電圖特征、影像學(xué)結(jié)果、家族史、對(duì)藥的反應(yīng)以及轉(zhuǎn)歸等資料,根據(jù)已被接受的癲癇綜合征分類列表,盡可能的做出癲癇綜合征類型的診斷,其對(duì)于治療選擇判斷愈后等方面,具有一定的指導(dǎo)意義。
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兒童癲癇第一個(gè)層面就是遺傳的因素,某些類型的癲癇有家族遺傳性,尤其是在兒童這個(gè)年齡段它有年齡依賴性,相關(guān)性遺傳性癲癇這是一個(gè)病因。第二個(gè)病因就是說(shuō)母孕期間對(duì)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育造成影響,尤其中樞神經(jīng)系統(tǒng)造成影響,這一類的比如說(shuō)大腦的腦回發(fā)育畸形,比如說(shuō)巨腦回,小腦回或者是無(wú)腦回。包括胝胼體發(fā)育畸形,或者是說(shuō)顱內(nèi)某些腦液的里邊的灰質(zhì)白質(zhì)的錯(cuò)位。當(dāng)然了也有一些特殊的腫瘤,這是大腦發(fā)育的問(wèn)題。還有一部分是顱腦損傷的問(wèn)題,顱腦損傷生產(chǎn)的過(guò)程中,對(duì)顱腦造成損傷還有一個(gè)后天,由于兒童跌跌撞撞摔了顱腦的損傷,這就是所說(shuō)的外傷,還有就是內(nèi)分泌代謝的失調(diào)。比如說(shuō)苯丙酸酮尿癥等等,某些特殊的代謝性疾病,線粒體腦疾病或者是多發(fā)性硬化等等。還有就是顱內(nèi)特殊的鈣化出現(xiàn)異常,結(jié)節(jié)性硬化、多發(fā)性硬化等等;還有顱內(nèi)的感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染、包括腦炎、腦膜炎、腦膿腫等等。再往后推兒童發(fā)育異常還表現(xiàn)在一些特發(fā)性的有一些是特發(fā)性的年齡段,沒(méi)有任何原因的癲癇發(fā)作這也是一大類。所以說(shuō)兒童的發(fā)育還有一些是體內(nèi)某些物質(zhì)的缺乏,某種微量元素,某種維生素。維生素B6缺乏也可以導(dǎo)致癲癇發(fā)作,所以兒童發(fā)作確實(shí)是原因比較復(fù)雜治療起來(lái),原發(fā)病的干預(yù)也非常重要。所以說(shuō)癲癇患者一定要到??漆t(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)規(guī)范的治療,否則可能只治療癲癇的某一個(gè)層面,而沒(méi)有治療癲癇的病因,治療癲癇的發(fā)作等等,相關(guān)的各個(gè)層面的治療。
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遺傳性因素是導(dǎo)致癲癇,尤其是特發(fā)性癲癇的重要原因。
分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn), 一部分遺傳性癲癇的分子機(jī)制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變,良性家庭性新生兒驚厥,它是一種常染色體顯性遺傳疾病,患者自起病開(kāi)始,多在六個(gè)月內(nèi)停止,小孩兒生長(zhǎng)發(fā)育不受影響,愈后良好。
少年肌痙攣性癲癇大多認(rèn)為其基因,定位于第六號(hào)染色體,進(jìn)行型肌痙攣癲癇多數(shù)為常染色體隱性遺傳,神經(jīng)皮膚綜合癥多為常染色體顯性遺傳,常見(jiàn)有神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、此外還有遺傳代謝性疾病,腦內(nèi)皮樣囊腫均可導(dǎo)致癲癇,對(duì)于藥物難以控制的癲癇及考慮有遺傳因素參與的癲癇,均建議進(jìn)行遺傳學(xué)檢查,進(jìn)一步明確病因。