法洛四聯(lián)癥小孩為什么會(huì)形成側(cè)枝
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
這個(gè)其實(shí)很容易理解,肺動(dòng)脈狹窄,到肺里邊血少,所以說(shuō)這個(gè)體循環(huán)的血和肺動(dòng)脈血之間容易有個(gè)交叉,正常情況下它們也會(huì)有交叉,但是這種血管非常細(xì)非常少,當(dāng)肺動(dòng)脈狹窄比較嚴(yán)重的時(shí)候,肺血太少了,這種側(cè)枝血管為了肺的血液供應(yīng),血管就會(huì)代償性的逐漸增多。這種肺血管的側(cè)支血管對(duì)肺的早期,它是促進(jìn)肺血增多的作用,但實(shí)際對(duì)手術(shù)來(lái)會(huì)造成很大的一些影響和一些不利的因素。側(cè)枝血管越多,手術(shù)以后越容易出現(xiàn)肺充血的表現(xiàn),術(shù)后越難恢復(fù)。對(duì)這種側(cè)枝血管比較小的不太多的,做手術(shù)可以不用處理,但是如果側(cè)枝血管比較多并且比較粗大,手術(shù)當(dāng)中要把它處理,一方面可以通過(guò)手術(shù)給它結(jié)扎一部分。另外一個(gè)雜交手術(shù)或者叫鑲嵌治療,就是通過(guò)介入的方式,這種情況針對(duì)大一點(diǎn)的孩子才有可能介入的方式,把側(cè)枝堵掉一部分,把大的堵掉剩下小的,做完手術(shù)以后它的側(cè)枝血管大部分小的可能都萎縮下去了。
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什么是法洛四聯(lián)癥
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范順陽(yáng)
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)并發(fā)癥
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- 法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜,所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來(lái)就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大,因?yàn)榉逅穆?lián)癥,室缺都有不良型,所以我們縫室缺,縫到下緣這一塊,它傳導(dǎo)束(就是心臟能跳,他有個(gè)電線導(dǎo)電一樣,類(lèi)似于這種電線導(dǎo)電一樣)容易發(fā)生變異,它就從室間隔缺損,后下緣的地方邊上過(guò)來(lái)的,我們縫室缺縫到這個(gè)地方,盡可能給它縫的淺一點(diǎn)。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異,他不這樣長(zhǎng)了,他變異長(zhǎng)到其他地方,所以也有可能隨著這個(gè)傳導(dǎo)束,出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn),心臟不會(huì)跳或者說(shuō)它會(huì)跳,但跳的很慢,遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施,比如我們要給他放起搏導(dǎo)線,一般先放臨時(shí)性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右,如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了,但是如果好不過(guò)來(lái)就需要裝永久性起搏器,這個(gè)永久性起搏器代價(jià)相對(duì)就比較高一些,另外,花費(fèi)也比較高,它要電池來(lái)帶的,十年左右可能需要換一次電池。這個(gè)并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的,所以我們要盡量的避免,我們這么多年來(lái)有過(guò)兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個(gè)就是心功能不好,這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺,右室流出道要切開(kāi),肥厚肌束要切除,所以說(shuō)手術(shù)心功能相對(duì)來(lái)說(shuō),還是比較差一些,容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒(méi)勁、血壓低、心率快,就需要用點(diǎn)強(qiáng)心藥(多巴胺、米力農(nóng)),甚至腎上腺素來(lái)改善心功能。這個(gè)早期處理以后,很快他都會(huì)好過(guò)來(lái)。還有一個(gè)就是說(shuō)心律失常,這種孩子手術(shù)以后,早期因?yàn)樾墓δ鼙容^差,他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說(shuō)早搏房性早搏,室性早搏這種情況,需要用些抗心律失常藥來(lái)對(duì)癥處理,大部分來(lái)說(shuō)都是可以處理,效果還是比較好。還有一個(gè)就是殘余分流,由于這個(gè)室缺它比較大,手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后,一針一線給他縫過(guò)來(lái),尤其是縫到后下緣離這個(gè)傳導(dǎo)束比較近的地方,我們縫的比較淺一點(diǎn),所以有個(gè)別孩子他可能會(huì)撕脫一點(diǎn),出現(xiàn)這種殘余分流,簡(jiǎn)單的說(shuō)就是室缺沒(méi)有補(bǔ)嚴(yán)實(shí),漏了,這種情況一般都不用管它,絕大部分的孩子,將來(lái)長(zhǎng)長(zhǎng)以后,他自己都會(huì)長(zhǎng)好。還有一個(gè)就是右室流出道的梗阻,解除的不夠完美,所以原來(lái)這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄,我們做了手術(shù),他還有狹窄,這種情況梗阻的程度,我們手術(shù)當(dāng)中處理,不要求完全給它處理掉,一般要多少保留一個(gè)壓差, 20多不到30這樣的一個(gè)壓差,就有利于他術(shù)后早期的一個(gè)恢復(fù),遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
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范順陽(yáng)
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診
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- 1、通過(guò)心臟彩超進(jìn)行檢查。絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過(guò)心臟彩超進(jìn)行確診,可以通過(guò)臨床表現(xiàn)來(lái)判斷孩子做彩超的時(shí)間。2、我們可以看到這種孩子出生以后,他的嘴唇是有點(diǎn)缺氧的青紫色,或者手指頭發(fā)紫,隨著年齡的增長(zhǎng),可能會(huì)出現(xiàn)杵狀指,又或者嘴唇的顏色紫的很更厲害了,面容也是青紫色,那這種情況下可以通過(guò)胸片的檢查進(jìn)行確診,如果心臟的右心室肥厚,但心腰是凹陷的,我們叫做靴型心。
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范順陽(yáng)
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法洛氏四聯(lián)癥是什么
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- 法洛氏四聯(lián)癥是比較復(fù)雜的先天性心臟病,有四種癥狀,室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨,這四種心內(nèi)畸形,合稱(chēng)法洛氏四聯(lián)癥?;純旱奈:Ρ容^大,一般要視患兒肺動(dòng)脈發(fā)育的情況進(jìn)行姑息性或者根治性手術(shù)治療,如果患兒不進(jìn)行手術(shù)治療,會(huì)因?yàn)橛蚁蜃蠓至鞯那闆r,造成患兒發(fā)育障礙、智力發(fā)育低下或者紅細(xì)胞增多,導(dǎo)致遠(yuǎn)端血管栓塞。嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)心力衰竭致患而死亡,因而法洛氏四聯(lián)癥,應(yīng)該及早診斷及早治療。
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余楊
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法洛四聯(lián)癥可以根治嗎
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- 法洛四聯(lián)癥能不能根治,主要要看孩子的右心發(fā)育情況和肺動(dòng)脈的發(fā)育情況。如果孩子右心室發(fā)育的比較好,由于三個(gè)部分都存在,肺動(dòng)脈發(fā)育的相對(duì)的比較好一些,左右肺動(dòng)脈右室流出道發(fā)育都好的,是可以根治的。所謂的根治并不是說(shuō)做了以后,一輩子什么都沒(méi)有了,他這叫做一次性手術(shù)(我們同時(shí)要把右室流出道加寬、肺動(dòng)脈加寬、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同時(shí)把室間隔缺損給它修補(bǔ)了這叫一次性手術(shù)),就是我們通常說(shuō)的根治性手術(shù),但是還有一部分孩子,他不能做這樣的情況,譬如說(shuō)他的肺血管發(fā)育確實(shí)比較差一些,或者說(shuō)他的右心室發(fā)育比較差,這種情況可能我們沒(méi)法做一次性手術(shù),也就是通常所說(shuō)的根治手術(shù)。我們就要分次做,第一次先把右室流出道給它加寬,把肺動(dòng)脈加寬促進(jìn)肺血管的發(fā)育,等過(guò)個(gè)一段時(shí)間根據(jù)定期觀察隨訪,如果肺血管發(fā)育相對(duì)比較好,這個(gè)心室的分流都是左向右分流的,這個(gè)時(shí)候我們進(jìn)行二次手術(shù),這個(gè)是分期手術(shù)。所以說(shuō)并不是所有的法洛四聯(lián)癥,都可以行根治性手術(shù)的。
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范順陽(yáng)
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)并發(fā)癥(二)
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- 1、肺動(dòng)脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以,我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣,可以擴(kuò)大瓣環(huán),然后在保留瓣環(huán),如果肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育非常差,可以切開(kāi)瓣環(huán)來(lái)擴(kuò)大補(bǔ)片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對(duì)比較差,遠(yuǎn)期也會(huì)出現(xiàn)心律失常,就是突然心臟跳得不好了,室性早搏或者房性早搏,甚至說(shuō)突然出現(xiàn)猝死的情況 ,一般說(shuō)小孩做手術(shù)年齡越晚,遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。
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