軍刀綜合征(scimitar syndrome)即肺發(fā)育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil 等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。發(fā)病年齡不一，見于10～20 歲之間，男女發(fā)病率1∶2。不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反復發(fā)作右肺感染，出現(xiàn)咳嗽、咯血、發(fā)熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發(fā)紺。

反復發(fā)作右肺感染是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　本征的原因仍不清楚，但是多數(shù)學者認為與胚胎期肺的發(fā)育異常有關(guān)。

　　(二)發(fā)病機制

　　在肺芽形成期間肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈系統(tǒng)以及臍卵黃靜脈系之間的連接支殘留所致。心臟右移與肺容積縮小牽拉有關(guān)，為繼發(fā)性改變。

反復發(fā)作右肺感染應該如何診斷？

　　1.癥狀 不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反復發(fā)作右肺感染，出現(xiàn)咳嗽、咯血、發(fā)熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發(fā)紺。有的終生無癥狀。發(fā)病年齡不一。多見于10～20歲之間，男女發(fā)病率1∶2。部分病例有發(fā)育異常。

　　2.體征 心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心臟雜音廣泛，應注意伴有其他先天性心臟病的可能。

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發(fā)育不全，且有體循環(huán)系統(tǒng)向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發(fā)育不全，無體循環(huán)系統(tǒng)向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的并發(fā)畸形者。

反復發(fā)作右肺感染容易與哪些癥狀混淆？

　　反復發(fā)作右肺感染的鑒別診斷：

　　1、肺炎：肺炎是指終末氣道，肺泡和肺間質(zhì)的炎癥。其癥狀：發(fā)熱，呼吸急促，持久干咳，可能有單邊胸痛，深呼吸和咳嗽時胸痛，有小量痰或大量痰，可能含有血絲。 幼兒患上肺炎，癥狀常不明顯，可能有輕微咳嗽或完全沒有咳嗽。應注意及時治療。

　　2、肺部感染：呼吸困難，體溫變化、咳嗽、痰量增多與痰液性狀改變。

反復發(fā)作右肺感染應該如何預防？

　　(一)治療

　　1.一般處理 癥狀輕微者不做特殊治療。

　　2.抗感染 反復發(fā)作的急慢性肺內(nèi)感染須進行積極的抗感染治療。

　　3.外科治療 并非適應于所有的病例對診斷明確癥狀明顯且已成年者可做右肺切除術(shù)右肺靜脈向左房轉(zhuǎn)移術(shù)右肺靜脈向右房轉(zhuǎn)移術(shù)或異常靜脈結(jié)扎術(shù)。

　　(二)預后

　　對診斷明確癥狀明顯且已成年者可做右肺切除術(shù)后良好。