中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。

　　在腫瘤的進(jìn)展期，可形成大的球形骨外團(tuán)塊。有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨)。

骨外團(tuán)塊是由什么原因引起的？

　　在長(zhǎng)骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長(zhǎng)軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時(shí)可侵及關(guān)節(jié);起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時(shí)，腫瘤可已侵犯整個(gè)長(zhǎng)骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域(髂骨，坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突―關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。

骨外團(tuán)塊應(yīng)該如何診斷？

　　癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長(zhǎng)，有時(shí)表現(xiàn)為一個(gè)局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團(tuán)塊，而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進(jìn)展期，可形成大的球形骨外團(tuán)塊。

　　如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經(jīng)干，引起劇烈的疼痛，有時(shí)有放射性疼痛。

　　部分病例生長(zhǎng)迅速，侵襲性強(qiáng)，早期即可破壞皮質(zhì)骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。

　　部分病例可從骨骺侵犯關(guān)節(jié)，引起關(guān)節(jié)癥狀。病理性骨折少見。

骨外團(tuán)塊容易與哪些癥狀混淆？

　　診斷中心性軟骨肉瘤時(shí)，臨床和影像學(xué)資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點(diǎn)。

　　中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童，于成人期停止生長(zhǎng)，可多年沒有變化，除非發(fā)生病理性骨折，軟骨瘤是無(wú)痛的，通常為中等度大小，皮質(zhì)骨不呈扇貝狀，皮質(zhì)骨無(wú)中斷，無(wú)軟組織腫脹。簡(jiǎn)而言之，除位于手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，只有在臨床、影像學(xué)和組織學(xué)都顯示出明確的惡性時(shí)才能診斷。相反，由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實(shí)行廣泛性切除。

　　在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長(zhǎng)到相當(dāng)大，在成人期仍可繼續(xù)生長(zhǎng)，以增生活躍的組織學(xué)表現(xiàn)為特征，由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機(jī)率相當(dāng)大，所以在成人期，當(dāng)軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時(shí)，應(yīng)懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應(yīng)立即行活檢以明確診斷。

　　典型(軟骨母細(xì)胞型)骨肉瘤發(fā)生于兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區(qū)別在于組織學(xué)的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細(xì)胞主要為軟骨母細(xì)胞，也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì)，且骨肉瘤中軟骨細(xì)胞的惡性度(Ⅳ級(jí))比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中，靠有限的活檢標(biāo)本進(jìn)行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，于決定是否化療前，最好重復(fù)活檢，標(biāo)本要較多而有特異性。

　　軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學(xué)上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心―分葉細(xì)胞誤診為Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生、影像和典型的組織學(xué)特點(diǎn)可供鑒別診斷。

骨外團(tuán)塊應(yīng)該如何預(yù)防？

　　中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時(shí)，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當(dāng)高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。

　　無(wú)論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級(jí)如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。

　　中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達(dá)到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達(dá)到保肢目的。

　　截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。

　　在制定手術(shù)方案時(shí)，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI。

　　當(dāng)中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復(fù)發(fā)時(shí)，常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣)，一般不能整塊切除，需要行截?cái)嗍中g(shù)。

　　位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。

　　中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差?；煹寞熜瑯硬患?，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。

　　如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。