多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病疾病
- 疾病別名：
- 多發(fā)軟骨發(fā)育異常，多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病，多發(fā)性軟骨發(fā)育異常，多發(fā)性遺傳畸形性軟骨發(fā)育異常
- 相關(guān)疾病：
- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常為多數(shù)的不對稱的分布在骨內(nèi)的軟骨病灶及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發(fā)病，可發(fā)生在肢體的單側(cè)或雙側(cè)。
病因
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
是骨骼發(fā)育過程中部分異位的骨骺板衍變而成。
(二)發(fā)病機制
腫瘤組織為白色，略有光澤，質(zhì)脆，呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區(qū)，或有黏液樣退變區(qū)。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨，軟骨細(xì)胞成堆，有雙核者，單核大小均勻，染色不深。
癥狀
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
通常發(fā)病年齡為10歲以內(nèi)患兒，男性多于女性。
癥狀與體征：表現(xiàn)為可觸及的腫塊，但很少有疼痛。腫瘤侵及手部或足部，由于多發(fā)病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨，使內(nèi)生軟骨骨化不能正常進(jìn)行，骨骺板不能正常生長，因而肢體可以出現(xiàn)短縮，彎曲畸形。如前臂向尺側(cè)彎曲畸形，下肢膝外翻等。當(dāng)患者達(dá)到成年時，腫瘤可停止生長。成人多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病可發(fā)生惡性變，惡變率約為5%～25%。
多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病，常在兒童時期出現(xiàn)癥狀，至青春期畸形明顯，以后逐漸穩(wěn)定。
依據(jù)病史，臨床癥狀及體征，X線的表現(xiàn)，一般診斷不難。
檢查
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病應(yīng)該做哪些檢查？
無相關(guān)實驗室檢查。
X線檢查：多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病的每一個病變的X線表現(xiàn)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相似，但為多發(fā)。且有骨骼畸形或短縮(圖1～3)。其干骺端可以增寬。
鑒別
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病容易與哪些疾病混淆？
應(yīng)注意與滑囊腫、纖維性骨皮質(zhì)缺損、干骺端發(fā)育不良相鑒別。
并發(fā)癥
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病可以并發(fā)哪些疾??？
可合并肢體短縮、彎曲畸形，例如膝外翻等。
預(yù)防
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病應(yīng)該如何預(yù)防？
腫瘤組織為白色，略有光澤，質(zhì)脆呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區(qū)，或有黏液樣退變區(qū)。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨軟骨細(xì)胞成堆，有雙核者，單核大小均勻，染色 不深。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能，惡變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?，?yīng)引起注意。
治療
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病治療前的注意事項
通常發(fā)病年齡為10歲以內(nèi)患兒，男性多于女性。
癥狀與體征：表現(xiàn)為可觸及的腫塊，但很少有疼痛腫瘤侵及手或足，由于多發(fā)病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨，使內(nèi)生軟骨骨化不能正常進(jìn)行骨骺板不能正常生長因而肢體可以出現(xiàn)短縮彎曲畸形。如前臂向尺側(cè)彎曲畸形，下肢膝外翻等。當(dāng)患者達(dá)到成年時腫瘤可停止生長。成人多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病可發(fā)生惡性變，惡變率約為5%～25%。
多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病，常在兒童時期出現(xiàn)癥狀，至青春期畸形明顯，以后逐漸穩(wěn)定。
