成人硬腫癥大多數(shù)病人常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬。成人硬腫癥(adult scleredema)是一種以突然發(fā)生彌漫性對稱性皮膚發(fā)硬為特征的少見病。多發(fā)生于感染性疾病之后，經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。

頸后及肩部皮膚發(fā)硬是由什么原因引起的？

　　病因不明。根據(jù)大多數(shù)患者發(fā)生于感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半數(shù)以上系鏈球菌屬感染。對本病是否為變態(tài)反應(yīng)的一種表現(xiàn)，或是一種自身免疫的過程，或是基質(zhì)內(nèi)由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。

　　大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴(kuò)展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉(zhuǎn)頸不便;累及胸壁則吸氣擴(kuò)胸受限。少數(shù)病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。

　　本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。

頸后及肩部皮膚發(fā)硬應(yīng)該如何診斷？

　　根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷。

頸后及肩部皮膚發(fā)硬容易與哪些癥狀混淆？

　　本病主要需與硬皮病相鑒別，硬皮病初發(fā)以面部及四肢遠(yuǎn)端為多見，皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落，雷諾氏現(xiàn)象常見。組織病理示表皮萎縮，膠原纖維不規(guī)則增生，腫脹，均質(zhì)化，透明變性，伊紅和Masson 3色染色極深，炎性細(xì)胞浸潤較多，附屬器多有萎縮，呈進(jìn)行性加重，難以緩解。

頸后及肩部皮膚發(fā)硬應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)治療

　　除去感染性病灶外，一般予以對癥和支持治療。

　　(二)預(yù)后

　　本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。 有的經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。