肌性肌無力是指神經(jīng)肌肉接頭之間傳遞障礙和肌纖維本身的病變，即突觸前膜、突觸隙、突觸后膜和肌纖維本身的病變所導致的肌肉無力。如重癥肌無力神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酸膽堿受體遭到損害;有機磷中毒時，膽堿酯酶的活力受到影響，使乙酸膽堿的作用過度延長而影響肌細胞的興奮性;周期性麻痹是由于膜電位的改變。肌強直性肌病是膜電位的不穩(wěn)定;肌磷酸化酶缺乏癥和肉堿棕相酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥，是由于肌肉的能源供應障礙;肌營養(yǎng)不良癥和多發(fā)性肌炎均是肌纖維本身的病變。肉毒中毒和高血鎂癥影響鈣離子進人神經(jīng)末梢，氨基著類藥物阻礙乙酸膽堿的釋放，均影響突觸前神經(jīng)沖動的傳出;美洲箭毒素和乙酸膽堿受體結(jié)合，從而影響乙酸膽堿和乙酸膽堿受體的結(jié)合等均可導致肌性肌無力。

肌性肌無力是由什么原因引起的？

　　發(fā)病原因

　　1、 神經(jīng)肌肉接頭之間傳遞障礙 重癥肌無力，類重癥肌無力綜合征的病因如肺癌及其他部位惡性腫瘤或伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如紅斑狼瘡等。

　　2、肌纖維本身的病變導致肌肉無力多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥等。

　　3、其他 膜電位異常如周期性麻痹、肌強直性肌病等;肉毒癥和高血鎂癥。氨基成類藥物、美洲箭毒素和乙酸膽堿受體結(jié)合、有機磷中毒時膽堿酯酶的活力受到影響等。能量代謝異常如肌磷酸化酶缺乏癥和肉堿棕調(diào)酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥等。

　　機 理

　　重癥肌無力患者的胸腺發(fā)生病變后，誘發(fā)產(chǎn)生抗胸腺樣物質(zhì)抗體，這種抗體與橫紋肌突觸后膜的乙酸膽堿受體有交叉反應，即乙酸膽堿受體抗體，當乙酸膽堿受體抗體與乙酸膽堿受體結(jié)合后，則封閉了乙酸膽堿受體，受體抗體復合物在補體的參與下可以溶解受體，殺傷性T細胞及淋巴因子也可以破壞受體，使橫紋肌突觸后膜的乙酸膽堿受體的數(shù)量減少，功能下降。在正常情況下，當神經(jīng)沖動到達神經(jīng)末梢時，很多囊泡可以同時釋放大量的乙酚膽堿;但只有一部分和終板膜上的乙酚膽堿受體結(jié)合而產(chǎn)生有效的終板電位，大部分被乙酸膽堿酯酶水解或被神經(jīng)再攝取。所以當神經(jīng)沖動連續(xù)發(fā)放時，雖然突觸前膜附近的囊泡補充不足，乙酸膽堿的釋放量逐漸減少，但仍然能夠維持有效的肌肉收縮。本病由于終板的受體減少，從而減少了乙酸膽堿與受體結(jié)合的幾率，使大量的乙酸膽堿被乙酸膽堿酯酶水解和在突觸間隙中流失。在神經(jīng)沖動的開始，雖然終板的受體減少，由于神經(jīng)末梢釋放大量的乙酸膽堿與受體結(jié)合的幾率降低不明顯，仍能產(chǎn)生有效的肌肉收縮。當神經(jīng)沖動連續(xù)發(fā)放時，由于乙酸膽堿的釋放量下降，使越來越多的肌纖維不能產(chǎn)生有效的終板電位，導致臨床上出現(xiàn)受累橫紋肌的異常易于疲勞，活動時加重，休息后減輕。

　　類重癥肌無力綜合征的發(fā)病病因是有惡性腫瘤所引起的自身免疫反應性疾病，尤以燕麥細胞型肺癌多見。發(fā)病機理是瘤細胞表面具有與突觸前膜鈣通道結(jié)合蛋白相同的抗原，抗腫瘤抗體與突觸前鈣通道結(jié)合蛋白有交叉反應，從而影響突觸前乙酸膽堿的釋放，缺乏足量的乙酸膽堿與乙酸膽堿受體結(jié)合，減少動作電位的產(chǎn)生，發(fā)生骨骼肌的異常疲勞。即休息時肌 力減弱，活動后肌無力好轉(zhuǎn)的異常疲勞現(xiàn)象，神經(jīng)高頻重復電刺激檢查時動作電位遞增現(xiàn)象可以作出診斷。

　　多發(fā)性肌炎的確切的病因和發(fā)病機制尚未明確。一般認為是一種自身免疫性疾病，可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病，表現(xiàn)為 肌肉的間質(zhì)性炎癥和肌纖維的變性。肌細胞電鏡下部分患者提示有病毒顆粒的存在人細胞和殺傷細胞的激活相當明顯，肌纖維周圍有淋 巴細胞浸潤，部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗體和抗核抗體。部分患者合并其他自身免疫性疾病。表現(xiàn)為受累肌肉的肌無力和肌肉萎縮等。

　　肌營養(yǎng)不良癥的基本原因是基因缺陷，可能導致dystrophin，(抗肌營養(yǎng)不良蛋白)的生成困難。當肌纖維缺乏dystrophin,使肌細胞膜功能障礙，大量的游離鈣、高濃度的細胞外液進入肌纖維內(nèi)，以及免疫物質(zhì)進人肌細胞內(nèi)引起肌細胞內(nèi)，使肌原纖維斷裂、壞死。

　　低鉀性周期性麻痹和高鉀性周期性麻痹的病因均為常染色體顯性遺傳。神經(jīng)和肌肉的興奮性與膜電位和閾電位之間的差值有密切的關(guān)系。膜電位是鉀的平衡電位。靜息狀態(tài)下，細胞內(nèi)鉀的濃度明顯高于細胞外鉀濃度，膜電位的大小與細胞內(nèi)外鉀的濃度比值有關(guān)。當細胞外鉀濃度降低時，膜電位的幅度增大;使膜電位與閾電位的差值增大，細胞膜處于過度極化狀態(tài)，細胞的應激性降低。相反，細胞外高鉀時，膜電位降低，膜電位與閾值電位的差值減小，細胞的興奮應當增高。但當膜電位小于閾值電位時，影響復極，同樣使細胞的興奮性降低。當機體進食糖類食物、運動后休息、應激狀態(tài)后、應用胰島素和腎上腺素藥物等因素下，使鉀很快進入細胞內(nèi)，形成低鉀性周期性麻痹;在饑餓、運動后等因素下，造成細胞外高鉀，形成高鉀性周期性麻痹。發(fā)作經(jīng)常者，可有肌纖維有圓形或橢圓形囊泡，晚期可伴有局灶性壞死，肌核中移，肌纖維大小不等。

肌性肌無力應該如何診斷？

　　一、病 史

　　對于肌無力在詢問病史時應注意

　　1、一般情況 患者的年齡，發(fā)病時情況，是急性發(fā)病，還是慢性發(fā)病，是逐漸進展，還是迅速發(fā)展，有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等。注意肌無力是持續(xù)性，還是間歇性，有無波動。與活動的關(guān)系等。

　　2、既往史 應注意：①感染史：是否患過流行病加脊髓灰質(zhì)炎等。○2中毒史：有無重金屬及二硫化碳、有機氟、有機磷、有機氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史，免疫性疾病史。④家族史：特殊的遺傳性疾病，如肌營養(yǎng)不良癥等往往有明顯的家族史。此外，尚應詢問直系親屬中有無近親婚姻。

　　二、體格檢查

　　1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大，如有則確定其分布及范圍，并作兩側(cè)對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動。

　　2、肌力 患者依次活動被檢關(guān)節(jié)，并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動，觀察肌力是否正常，有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，應注意肌無力的部位和程度，局部病變須對有關(guān)的每個肌肉分別進行檢查?；颊唠p足擺正，肌無力側(cè)下肢處于外展外旋位，患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗，令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮，如持續(xù)性上視，觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續(xù)平舉，觀察有無上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗，觀察有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，有為陽性。

　　3、肌張力 應讓患者盡量放松，在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進行?？赏ㄟ^觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時，肌肉松弛。肌張力增高時，肌肉堅硬度增加。

　　4、步態(tài)

　　(1)搖擺步態(tài)：由于骨盆帶肌及腰肌無力，下肢及骨盆肌的萎縮，站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡，行走時因肌無力骨盆不能固定，故臀部左右左右搖擺如鴨行，又叫鴨步。見于進行性肌營養(yǎng)不良癥。

　　(2)臀中肌麻痹步態(tài)：一側(cè)臀中肌病變，行路時軀干向患側(cè)彎曲，并左右搖擺。見于臀中肌病變，多發(fā)性肌炎，進行性營養(yǎng)不良癥等。

　　(3)先天性肌強直病：由于用力時骨骼肌強直痙攣，故當走路或跑步時，如欲當時停步，肌肉張力不能立即放松，而致跌倒。

　　三、輔助檢查

　　根據(jù)肌無力的分布、性質(zhì)、時間和年齡等選擇合適的檢查。

　　1、新斯的明試驗 新斯的明0.5-1mg，肌肉注射，半小時后觀察肌無力的變化，如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性。適用于重癥肌無力患者。

　　2、 風電圖檢查 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌　炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

　　3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強直性肌病等。

　　4、血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、肌強直性肌病等。

　　5、肌肉活檢 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

　　6、血鉀 適用于周期性麻痹等。

　　7、 心電圖 適用于周期性麻痹等。

肌性肌無力容易與哪些癥狀混淆？

　　應與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.節(jié)段性肌張力障礙：表現(xiàn)節(jié)段性分布特點，如顱-頸部肌張力障礙，上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙，下肢伴或不伴軀干肌張力障礙，軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙是肌張力障礙綜合征中的一類!

　　2.喉肌無力：聲帶閉合不全癥是指發(fā)聲時，喉肌無力致運動不足性聲門運動障礙的疾病，亦是喉肌無力及發(fā)聲疲勞癥。

　　3.對稱性肌無力：進行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮，為遺傳性疾病。

　　4.重癥肌無力是一種神經(jīng)至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發(fā)病的主要自身抗體， 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力， 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。

　　5.眼外肌運動無力：是由于各種因素造成的眼外肌運動障礙，肌無力，常見于肉毒中毒、小兒重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良癥等。

肌性肌無力應該如何預防？

　　1.振奮精神保持情志舒暢

　　精神情志活動與人體的生理變化有密切關(guān)系精志舒暢精神愉快則氣機暢通氣血調(diào)和臟腑功能協(xié)調(diào)正氣旺盛不易發(fā)生即使發(fā)生也能很快恢復;相反若情志不暢精神抑郁則可使氣機逆亂陰陽氣血失調(diào)臟腑功能失常正氣減弱從而發(fā)生臨床上本病的發(fā)生往往與患者長期精神緊張或過份思慮悲傷等情志變化有關(guān)如果在恢復期間患者情志波動?？梢鸩∏榘l(fā)展或惡化因此患者在治療及恢復過程中一定要注意精神調(diào)養(yǎng)保持思想上安定清凈不貪欲妄想使真氣和順精神內(nèi)守只有這樣才能使本病早日康復。

　　2.合理切勿偏嗜

　　合理的和充足的是保證人體生長發(fā)育的必要條件“五味入口藏于胃以養(yǎng)五藏氣”不足即缺少影響氣血生化則導致體質(zhì)虛弱相反過量又可損傷脾胃日久導致體質(zhì)下降因此肌無力患者在上要葷素搭配粗糧細糧搭配兒童一定要糾下不良習慣這樣才能使患者體質(zhì)增強正氣旺盛使本病盡快康復。

　　3.勞逸結(jié)合起居有常

　　肌無力的發(fā)病與過度勞累有很大關(guān)系該病患者往往與勞累過度用眼過度日夜操勞或因奔波而起居失常耗傷氣血體質(zhì)下降外邪乘虛而入導致本病發(fā)生和發(fā)展因此本病患者在恢復過程中一定要起居有常勞逸結(jié)合只有這樣才能配合藥物治療逐步增臺體質(zhì)早日恢復。