由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)、間歇持續(xù)收縮造成的重復的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢的癥狀群。故又稱肌張力異常綜合征(dystonicsyndrome)。本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)，包括頸部和/或軀干的胸腰和/或上肢扭轉(zhuǎn)、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換?？稍谀骋蛔藙莨潭ㄒ欢螘r間，接著變?yōu)榱硪划惓Ｗ藙?，間歇重復出現(xiàn)。睡眠后全部消失。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。

扭轉(zhuǎn)動作是由什么原因引起的？

　　可分為原發(fā)性和癥狀性兩類。原發(fā)性肌張力異常有遺傳因素。代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數(shù)的神經(jīng)病理研究，未有肯定的結(jié)論。鑒別診斷多數(shù)在5-15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運動障礙，足呈內(nèi)翻趾曲，行走時足跟不能著地，緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運動以軀干和肢體近端為最嚴重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜，不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時，出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時，引起面肌痙攣和夠音困難，扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失，肌張力在扭轉(zhuǎn)動作時增高，扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正常或減低，隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進行性發(fā)展，預后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長期不進展，甚至可自行緩解。

扭轉(zhuǎn)動作應該如何診斷？

　　頸部肌肉有痙攣，特別是協(xié)同肌(共同引起\\\"斜頸\\\"的一組肌肉)有同步痙攣現(xiàn)象。通過患者重復斜頸的動作，可以初步判斷受累的肌肉范圍，斜頸所屬類型。輔助檢查中，肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉，頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度，個別患者腦CT有異常。絕大多數(shù)患者各器官功能正常，沒有發(fā)現(xiàn)與斜頸相關(guān)的病理變化。

扭轉(zhuǎn)動作容易與哪些癥狀混淆？

　　1、上頸椎病變：如肋痛，損傷，頸椎間盤突出等。病人常訴頸部不適，一側(cè)頸肌萎縮，頭部可以傾斜，但不會有痙攣樣發(fā)作。同時，上述病變可能都會有上肢的感覺運動和反射改變。而痙攣性斜頸對上肢功能無影響。

　　2、顱頸交界處病變：如嚴重的顱頸交界畸形。這些病人往往有顱頸交界神經(jīng)受壓癥狀，如行走不穩(wěn)，吞咽困難，四肢肌力減退，反射和肌張力增高。還表現(xiàn)為頸部增粗，后發(fā)際低等。如伴有脊髓空洞癥，還可能有上肢肌肉萎縮，節(jié)段性痛觸覺分離現(xiàn)象。同樣，病人可能有斜頸現(xiàn)象，但不會有痙攣發(fā)作。

　　3、先天性一側(cè)胸鎖乳突肌萎縮：常見于小孩，多見于產(chǎn)傷。病變側(cè)肌肉萎縮。正常側(cè)肌肉都有代償性肥大，但不會有痙攣發(fā)作。

　　4.兒童后顱肌痛：病人為了減輕疼痛而出現(xiàn)強迫頭位，致使頸部某些肌肉僵硬，雖有頭部傾斜姿勢，同樣不會有痙攣發(fā)作。同時，病人都有明顯得后顱癥狀，如頭痛，嘔吐，行走不穩(wěn)，眼球震顫，且病史較短。兒童還應和眼性斜頸相鑒別，由于一側(cè)眼睛有病變，多數(shù)為某些眼球肌的麻痹，致使病孩注視物體時，頭部處于某種傾斜姿勢。

　　5、最后還應和癔病性斜頸鑒別。病人都有明確的精神因素，發(fā)作突然，癥狀變化多端，無規(guī)律性，情緒穩(wěn)定后癥狀很快消失。

扭轉(zhuǎn)動作應該如何預防？

　　有遺傳背景的患者預防顯得更為重要預防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等防止患兒出生早期診斷早期治療加強臨床護理對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。