皮膚黏蛋白沉積癥是一組以皮膚內(nèi)黏蛋白彌漫性或局限性沉積為特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于膠原間的基質(zhì)中，其中主要是透明質(zhì)酸、酸性粘多糖，粘蛋白明顯增多時(shí)、在HE染色下為輕度嗜堿性，顆粒狀或纖維狀的物質(zhì)。

皮膚黏蛋白沉積是由什么原因引起的？

　　透明質(zhì)酸、酸性粘多糖，粘蛋白明顯增多，在皮膚內(nèi)彌漫性或局限性沉積，皮膚黏蛋白沉積癥是一組以皮膚內(nèi)黏蛋白彌漫性或局限性沉積為特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于膠原間的基質(zhì)中，其中主要是透明質(zhì)酸、酸性粘多糖，粘蛋白明顯增多時(shí)、在HE染色下為輕度嗜堿性，顆粒狀或纖維狀的物質(zhì)。

皮膚黏蛋白沉積應(yīng)該如何診斷？

　　一般病理改變：

　　a 表皮大致正?；蛭s變平。

　　b 真皮網(wǎng)狀層內(nèi)大量粘蛋白限局性沉積,膠原纖維分離,并為粘蛋白代替,成為小囊腔。

　　c 在粘蛋白沉積處可見較多的粘液母細(xì)胞增生。

　　d 無膠原增多,無炎細(xì)胞浸潤。

      臨床特點(diǎn)：

　　a 中年人少見。

　　b 因成纖維細(xì)胞限局性增生，產(chǎn)生過量的粘蛋白，沉積于局部組織內(nèi)所致，可見于多發(fā)性黑子綜合征。

　　c 皮損為淡紅色單個(gè)或多發(fā)性丘疹或結(jié)節(jié)，直徑約2cm，表皮光滑，可見于體表任何部位。

　　d 無任何自覺癥狀，可自愈。

皮膚黏蛋白沉積容易與哪些癥狀混淆？

　　病理鑒別診斷:

　　皮膚粘液樣囊腫：單發(fā)的無囊壁的粘蛋白限局性沉積，一般緊位于表皮下方。

　　成人硬腫病主要：是透明質(zhì)酸，阿申藍(lán)及膠樣鐵染色可清楚顯示。

　　粘液水腫性苔蘚：真皮上部多見成纖維細(xì)胞，膠原增多。其中無裂隙樣空腔。

　　臨床鑒別診斷:

　　粘液水腫性苔蘚。

皮膚黏蛋白沉積應(yīng)該如何預(yù)防？

應(yīng)用潑尼松龍20mg/d，持續(xù)6周，臨床及外周血涂片均有明顯改善。皮疹消退后以潑尼松龍7.5～10mg/d維持，可控制病情。皮膚黏蛋白沉積癥是一組以皮膚內(nèi)黏蛋白彌漫性或局限性沉積為特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于膠原間的基質(zhì)中，其中主要是透明質(zhì)酸、酸性粘多糖，粘蛋白明顯增多時(shí)、在HE染色下為輕度嗜堿性，顆粒狀或纖維狀的物質(zhì)。