紅皮病(erythroderma)又稱剝脫性皮炎(oxfoliotive dermatitis)，是一種累及全身的以彌漫性潮紅，持續(xù)性大量脫屑為主的重癥慢性炎癥性皮膚病。中醫(yī)認(rèn)為此系心火熾盛，外感毒邪，毒熱入于血營(yíng)，而致氣血兩燔，燒灼津液，肌膚失養(yǎng)而致?；蚴橙虢?，毒邪入臟腑肌腠而發(fā)病。

紅皮病是由什么原因引起的？

一)發(fā)病原因

導(dǎo)致紅皮病的因素很多，在Sigurdsson等人的報(bào)告中，102例患者大部分繼發(fā)于其他皮膚病，約占74%，依次為慢性光損害性皮膚病、銀屑病、脂溢性皮炎、濕疹、毛發(fā)紅糠疹、接觸性皮炎等，皮膚干細(xì)胞性淋巴瘤、藥疹、副瘤性疾病、白血病，另外26%為特發(fā)型。

銀屑病紅斑是發(fā)展為紅皮病的常見(jiàn)因素。近年來(lái)由于皮質(zhì)類固醇激素的廣泛應(yīng)用，銀屑病并發(fā)紅皮病的發(fā)生率有所上升。

已報(bào)告引起紅皮病的藥物有磺胺類、重金屬(砷劑、金鹽、汞劑、鉍劑)卡馬西平、巴比妥類、奎尼丁、異煙肼、氨苯砜、碘制劑等。

惡性腫瘤伴有紅皮病者占8%～20%。多數(shù)為淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)惡性腫瘤，包括蕈樣肉芽腫、Hodgkin病、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈樣肉芽腫、Hodgkin病最多見(jiàn)，占2/3。

特發(fā)型紅皮病中多數(shù)并非真正原因不明，而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的紅皮病患者，發(fā)現(xiàn)其中13例可能與藥物過(guò)敏、銀屑病、濕疹、維生素缺乏癥、接觸性皮炎、天皰瘡等有關(guān)。

其他報(bào)告可引起紅皮病的尚有，全身皮膚真菌病，扁平苔蘚，挪威螨疥，另外，有人報(bào)告在支鏈氨基酸攝入不足的糖尿病嬰兒亦可發(fā)生剝脫性紅皮病。

中醫(yī)認(rèn)為，本病系心火熾盛，外感毒邪，毒熱入于營(yíng)血，而致氣血兩燔，灼傷津液，肌膚失養(yǎng)而成;或食入禁忌，毒邪入臟腑肌腠而成。

西醫(yī)認(rèn)為本病的發(fā)生原因可能有四種：①藥物過(guò)敏：常見(jiàn)的有磺胺、青霉素和解熱鎮(zhèn)痛藥等。② 某些炎癥性皮膚病，如銀屑病、濕疹、接觸性皮炎、脂溢性皮炎等，由于用藥不當(dāng)導(dǎo)致皮疹泛發(fā)或由于自然病程發(fā)展而成。③惡性腫瘤并發(fā)剝脫性皮炎，如蕈樣肉芽腫、淋巴瘤、Hodgkin病、多發(fā)性骨髓瘤等。④ 原因未明者。

(二)發(fā)病機(jī)制

在紅皮病中，表皮更替次數(shù)增加，基底細(xì)胞數(shù)目增多，而表皮通過(guò)時(shí)間縮短，因而，更多的物質(zhì)從皮膚表面喪失。據(jù)報(bào)道，每天從體表脫落的鱗屑高達(dá)20～30g，由于紅皮病中表皮的快速更替，角質(zhì)層細(xì)胞中所含的大量組成成分被再吸收或代謝掉，其中包括有大量的核酸及其產(chǎn)物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明質(zhì)酸。其中，每天所丟失的蛋白可對(duì)人體產(chǎn)生副作用。

主要機(jī)制尚不明確，可能與皮膚中的細(xì)胞因子和細(xì)胞黏性分子之間的相互作用有關(guān)。

紅皮病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

紅皮病的典型表現(xiàn)是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤(rùn)、腫脹、脫屑，皮損受累面積達(dá)到整個(gè)皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現(xiàn)在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結(jié)甚至內(nèi)臟均有受累。

(1)粘膜 癥狀較為明顯，可出現(xiàn)眼結(jié)合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛，吞咽時(shí)癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛，有分泌物。

(2)皮膚附屬器 毛發(fā)脫落，輕者毛發(fā)稀疏，重者可致廣泛大量脫落。病情越重，毛發(fā)脫落越明顯，病情恢復(fù)后，毛發(fā)可以再生。指(趾)甲可以出現(xiàn)萎縮、混濁、凹陷等，尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。

(3)淋巴結(jié)腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結(jié)腫大，其中以腹股溝和腋下淋巴結(jié)受累機(jī)會(huì)最多，頸部次之。

(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過(guò)敏和淋巴瘤所致的紅皮病，肝脾腫大的機(jī)會(huì)較多。若有明顯的肝脾腫大，應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。

(5)體溫升高 正常情況下，人體產(chǎn)熱和散熱過(guò)程保持動(dòng)態(tài)平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機(jī)能失常，可引起不同程度的發(fā)熱，多數(shù)患者體溫在38℃～39℃左右。如果高熱，中毒癥狀明顯，應(yīng)考慮并發(fā)感染。

(6)血液動(dòng)力學(xué)改變 紅皮病患者可出現(xiàn)頸靜脈壓升高，肝臟腫大，下肢凹陷性水腫，心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而減輕。若是老年患者，或有高血壓、冠心病的患者，心臟功能較差，出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)改變，可致心力衰竭，甚至造成死亡。

(7)內(nèi)分泌改變 有少數(shù)男性患者可出現(xiàn)乳房女性化，睪丸萎縮，精蟲(chóng)減少。女性可致月經(jīng)失調(diào)，乳房組織增生，并伴有性激素及其代謝產(chǎn)物異常。

1.皮膚、黏膜早期癥狀隨病因不同而有差異，藥物引起者，有明確服藥史，起病急驟。繼發(fā)于其他皮膚病者，可由于用藥不及時(shí)或用藥不當(dāng)，使這些皮膚病向全身發(fā)展而成紅皮病。繼發(fā)于惡性腫瘤者，起病大多緩慢，經(jīng)過(guò)較為徐緩。

典型臨床表現(xiàn)大致有兩類：一類患者發(fā)病急，全身癥狀重，一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹，隨后全身皮膚彌漫潮紅，腫脹，滲液，以皺襞處及關(guān)節(jié)活動(dòng)部位(如腋下、會(huì)陰、肛門四周、肘、奈部)明顯，可形成痂皮。繼發(fā)感染后可形成毛囊炎、癤，或經(jīng)血流擴(kuò)散成敗血癥。皮疹顏色初為鮮紅，而后轉(zhuǎn)暗，可伴有出血性皮疹，黏膜癥狀較明顯，可出現(xiàn)結(jié)膜炎、瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、唇炎、口角炎、口腔潰瘍及會(huì)陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復(fù)，呈大量點(diǎn)狀或片狀脫屑，手足部呈套樣，伴瘙癢，可遺留色素沉著。平均病程1～2個(gè)月。另一類起病緩慢，全身癥狀較輕，黏膜癥狀輕或無(wú)。表現(xiàn)以皮膚彌漫性潮紅浸潤(rùn)為主，剝脫癥狀相對(duì)較輕。癥狀時(shí)輕時(shí)重，反復(fù)發(fā)作，可遷延數(shù)月或數(shù)年。

2.毛發(fā)有輕重不等的脫落，與病情嚴(yán)重程度成正相關(guān)。指甲可見(jiàn)萎縮，混濁，凹陷，縱嵴反翹等改變，以銀屑病引起的紅皮病較明顯，2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腹股溝和腋下最多見(jiàn)。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大，以藥物及淋巴瘤所致者多見(jiàn)。

3.全身改變 紅皮病患者由于毒素被吸收或散熱功能失常，可引起不同程度的發(fā)熱反應(yīng)，多數(shù)表現(xiàn)為中、低熱，若為高熱，則應(yīng)考慮感染的可能。另外，少數(shù)也可出現(xiàn)低體溫，可能為皮膚血管被動(dòng)性擴(kuò)張，散熱增加所致。低體溫易合并感染，導(dǎo)致低血壓，心動(dòng)過(guò)緩，心室纖顫，因其常得不到及時(shí)發(fā)現(xiàn)及治療，故應(yīng)引起高度重視。

另外，由于皮膚血管擴(kuò)張，血管通透性增加，大量水分及蛋白質(zhì)丟失，可導(dǎo)致高排量心力衰竭，水、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)平衡紊亂。若繼發(fā)感染，可引起肺炎及敗血癥等，最終可致死亡。

中醫(yī)辨證分型：

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征做出診斷。

主證：皮損潮紅灼熱，食納不香、口苦、心煩躁、易怒，不能入睡，大便干燥，小便赤少。舌質(zhì)紅，苔白或黃而膩，脈弦滑而數(shù)。

辨證：毒熱入營(yíng)，氣血兩燔。后期出現(xiàn)口渴不欲飲，低燒不退為傷陰之象。

紅皮病應(yīng)該做哪些檢查？

根據(jù)全身皮膚彌漫性潮紅、水腫、浸潤(rùn)及脫屑，瘙癢劇烈，病程長(zhǎng)等特點(diǎn)，體格檢查即可診斷。一般不需其它檢查。

血漿蛋白可降低。

病理檢查：以非特異性急性或亞急性炎性改變?yōu)橹?。表皮角化過(guò)度，角化不全，棘細(xì)胞層肥厚，細(xì)胞間及細(xì)胞內(nèi)水腫，真皮淺層水腫，并有淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)。另外淋巴結(jié)可出現(xiàn)特異性或非特異性改變。非特異性表現(xiàn)為被膜增厚，以組織細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，特異性可為淋巴瘤的組織學(xué)改變。不同原因引起的紅皮病在病理上可有其原發(fā)病的特殊改變。

紅皮病容易與哪些疾病混淆？

根據(jù)全身皮膚彌漫性潮紅、水腫、浸潤(rùn)及脫屑，瘙癢劇烈，病程長(zhǎng)等特點(diǎn)，本病診斷不難，重要的是尋找病因，作出病因診斷。本病應(yīng)與中毒性表皮壞死松解癥型藥疹、落葉性天皰瘡相鑒別。

1.赫勃拉紅糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮膚萎縮，全身癥狀嚴(yán)重，病程慢性，易引起惡病質(zhì)。

2.落葉性天皰瘡 開(kāi)始發(fā)病時(shí)正常皮膚黏膜上可出現(xiàn)大皰，尼氏征陽(yáng)性，組織病理可有表皮內(nèi)大皰，棘細(xì)胞松解等特異性組織象。

紅皮病與以上疾病鑒別并不困難，重要的是找出其原因。藥物引起者有服藥史，急性發(fā)病，發(fā)熱較為普遍，全身癥狀較明顯。濕疹、皮炎引起的紅皮病常繼發(fā)于典型的局部損害，體劇癢。銀屑病所致者瘙癢及淋巴結(jié)病較明顯，有時(shí)可找到個(gè)別殘存的典型銀屑病皮損。毛發(fā)紅糠疹所致的紅皮病早期可見(jiàn)增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛發(fā)時(shí)也可見(jiàn)正常皮島是其典型特征。網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤引起者有浸潤(rùn)，瘙癢，淋巴結(jié)腫大顯著，血液中有異型血細(xì)胞等特殊表現(xiàn)。可以鑒別。

3、 中毒性表皮壞死松解癥型藥疹

雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損，但主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁松弛，尼氏征陽(yáng)性。

紅皮病可以并發(fā)哪些疾病？

約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大，以藥物及淋巴瘤所致者多見(jiàn)。大量水分及蛋白質(zhì)丟失，可導(dǎo)致高排量心力衰竭，水、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)平衡紊亂。若繼發(fā)感染，可引起肺炎及敗血癥等，最終可致死亡。

(1)剝脫性皮炎可使原有的其他疾病惡化而死亡，如結(jié)核擴(kuò)散，十二指腸潰瘍穿孔，以及原有的腎盂腎炎、血栓形成和出血性腸炎因機(jī)體抵抗力降低而惡化。

(2)繼發(fā)于惡性腫瘤的紅皮病患者，常因惡性疾病得不到有效治療而死亡。

(3)直接死于剝脫性皮炎的各種嚴(yán)重并發(fā)病，常見(jiàn)并發(fā)病大致有如下幾種：

①繼發(fā)感染 剝脫性皮炎患者由于表皮不完整，抵抗力低下，加上大量使用皮質(zhì)類固醇激素，容易并發(fā)感染，且感染癥狀受皮質(zhì)類固醇激素的影響，不易早期發(fā)現(xiàn)，一旦癥狀明顯時(shí)，已是十分嚴(yán)重。感染種類包括細(xì)菌、真菌和病毒感染，其中細(xì)菌感染最多見(jiàn)，大多數(shù)侵犯皮膚及呼吸道，甚至導(dǎo)致敗血癥而死亡。

②心力衰竭 由于高燒導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速，以及中毒性心肌炎、低血容量等原因，可使病人心力衰竭而死。

③其他原因 由于低體溫可以直接引起死亡，由于藥物損傷肝臟而死于肝功能衰竭。

紅皮病應(yīng)該如何預(yù)防？

防寒保溫，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，加強(qiáng)護(hù)理，防止感染，防止疲勞，嚴(yán)密觀察患者全身情況積極治療原發(fā)病。

⒈避免濫用藥物，對(duì)急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強(qiáng)的藥物。

⒉宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌飲酒及辛辣刺激性食物。

⒊對(duì)藥物過(guò)敏所致的紅皮病，治療過(guò)程中選擇用藥應(yīng)特別慎重，避免出現(xiàn)交叉過(guò)敏反應(yīng)。

⒋注意皮膚的清潔及保持良好的環(huán)境，如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等，尤須做好口腔、眼、外陰的護(hù)理及防止褥瘡發(fā)生。

紅皮病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般治療 給予高蛋白，高維生素飲食。加強(qiáng)支持療法，少量多次輸血，補(bǔ)充凍干人血漿或人血白蛋白，維持水、電解質(zhì)平衡，輸液時(shí)不宜過(guò)多過(guò)快，防止心臟超負(fù)荷。補(bǔ)充B族維生素及大劑量維生素C。防寒保溫，加強(qiáng)護(hù)理。

2.嚴(yán)密觀察患者全身情況，及時(shí)予以治療。尋找致病原因，在紅皮病控制之后，積極治療原發(fā)病，以防止復(fù)發(fā)，再次形成紅皮病。

3.激素治療 可縮短病程，提高治愈率，防止并發(fā)癥。一般采用潑尼松60mg/d，分4次口服，一周后尚不能控制癥狀者，增加原來(lái)劑量的一半。對(duì)急性重癥者，可用氫化可的松200～300mg/d靜滴，病情緩解后逐漸減量，減量原則視具體情況而定。施用本療法應(yīng)注意禁忌證及副作用，同時(shí)并用抗生素，預(yù)防感染。

4.免疫抑制劑 可選用甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)，每次1.25～2.5mg，每天2次，每周服3次，連用4～10周;或用環(huán)磷酰胺100～200mg溶于生理鹽水10～40ml，靜脈注射，隔天1次。使用本療法應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血象及肝功。

5.其他 瘙癢嚴(yán)重時(shí)可內(nèi)服抗組胺藥或普魯卡因靜脈封閉。另外可用丹參注射液40ml加于低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml，靜脈滴注，每天1次。銀屑病導(dǎo)致者可用阿維A酸及環(huán)孢素，維A酸凝膠(異維甲酸)對(duì)毛發(fā)紅糠疹引起者效果較好。

6.局部治療 原則為保護(hù)、潤(rùn)澤皮膚，消炎止癢，預(yù)防感染，藥用緩和對(duì)癥為主，禁用刺激性藥物，早期潮紅腫脹明顯，無(wú)滲出時(shí)，腋下、會(huì)陰部可用粉劑。有滲液時(shí)，可用3%硼酸濕敷;亞急性期可用氧化鋅油，蓖麻油;脫屑期可用單軟膏，硼酸軟膏等?？谇幻訝€時(shí)可用過(guò)氧化氫(雙氧水)清潔口腔。

7.中醫(yī)治療 初期法宜清營(yíng)涼血解毒，方用解毒涼血湯加減。后期傷陰癥狀明顯時(shí)，法宜養(yǎng)陰清解余熱，方用解毒養(yǎng)陰湯加減。

(二)預(yù)后

若繼發(fā)感染，可引起肺炎及敗血癥等，最終可致死亡。