含鐵血黃素是一種不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，含鐵質(zhì)的棕色色素。血管內(nèi)溶血產(chǎn)生過多的游離血紅蛋白由腎臟排出，產(chǎn)生血紅蛋白尿，其中一部分被腎小管上皮細胞重吸收并降解，生成含鐵血黃素，若超過腎小管上皮細胞轉(zhuǎn)運能力，在上皮細胞內(nèi)沉積，細胞脫落隨尿排出，形成含鐵血黃素尿。

　　特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)，肺內(nèi)間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內(nèi)報告120余例(到1994年)。為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。

　　由於肺毛細血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反 應(yīng)。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內(nèi)皮細胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。

　　本癥好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促。咯血 持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。

　　胸部X線示兩肺門或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉(zhuǎn)，甚至吸收。

　　治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴重貧血。

皮膚含鐵血黃素沉著是由什么原因引起的？

　　未明。本病的基礎(chǔ)是肺毛細血管障礙，主要有兩方面的推測：①發(fā)育缺陷，由于原發(fā)性肺泡上皮發(fā)育與功能異常，使血管的機械穩(wěn)定性發(fā)生障礙，或肺的彈性纖維發(fā)育缺陷，但不能被組織學(xué)檢查所證實。②由免疫反應(yīng)所致。病人肺內(nèi)可有肥大細胞積聚;網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中漿細胞增多;1/8～1/5的病人有嗜酸性白細 胞增多;少數(shù)病例還同時患其他免疫病。有人發(fā)現(xiàn)某些已經(jīng)證實或可能為肺含鐵血黃素沉著癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽性反應(yīng)，且血清牛奶沉淀素陽性，戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經(jīng)證實為肺含鐵血黃素沉著癥的病兒，上述試驗呈陰性反應(yīng)。

　　其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質(zhì)等(如有機農(nóng)藥)。

　　肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有 彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。

皮膚含鐵血黃素沉著應(yīng)該如何診斷？

　　本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼 發(fā)感染時可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。

　　X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，肺出血停止后，陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。

　　若有反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難或不明原因的缺鐵性貧血，發(fā)育遲緩,X射線胸片示兩肺彌漫性模糊點狀及網(wǎng)狀陰影，應(yīng)進一步多次查痰或胃液，若能多次發(fā)現(xiàn)噬鐵 細胞，診斷即成立，但需與二尖瓣狹窄，侵犯肺部的結(jié)締組織病，血行播散型肺結(jié)核及古德帕斯丘氏綜合征等鑒別，尤其后者，其肺部表現(xiàn)與本病相同，但本病不并發(fā)腎炎，且免疫熒光染色檢查抗腎小球基底膜抗體陰性。根據(jù)反復(fù)的咯血，痰中帶血，肺內(nèi)邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。

皮膚含鐵血黃素沉著容易與哪些癥狀混淆？

　　皮膚粘膜色素斑：皮膚粘膜色素斑是多發(fā)性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發(fā)性消化道息肉綜合征，是指發(fā)生在中老年，具有消化道多發(fā)性息肉(為青年型錯構(gòu)瘤性或炎癥性息肉)，外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一組癥候群。

　　皮膚色素沉著呈青銅色：失鹽性腎炎有典型的臨床表現(xiàn)，多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色等，失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征，目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。

　　皮膚色素加深：皮膚的顏色有表皮內(nèi)的黑素(褐色)、胡蘿卜素(黃色)，真皮毛細血管中氧化血紅蛋白(紅色)和靜脈中還原血紅蛋白(藍色)含量所決定，其中以黑素最為重要。皮膚顏色的深淺除種族和個體差異外，正常人在暴露部位、皺襞及受摩擦部位常有生理性色素加深;故判斷皮膚顏色的改變，應(yīng)與病人過去和患病部位周圍的皮膚進行比較，不應(yīng)單從顏色的深淺來判斷。

皮膚含鐵血黃素沉著應(yīng)該如何預(yù)防？

　　在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg?d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發(fā)感染后的抗生素治療。

　　病程相差很大，有報告68例，3年內(nèi)死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩(wěn)定12例(18%)，恢復(fù)正常19例(28%)。有人認為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。

　　健康生活，調(diào)整作息，遠離空氣較差的地方，平時飲食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品，可以多吃西紅柿，草莓等水果。偶爾可以用蟲草煮湯喝，效果是任何蟲草膠囊都比不上的，藥補不如食補。由于患者呼吸道很脆弱，其實平時生活中注意好，長此以往病情也是會好轉(zhuǎn)的。

　　平時要注意，如果可以，堅持做增加肺活動量的運動，如練氣功，練太極。但一定也不能過度，出汗要及時搽干，不能受涼，因為一般此病患者免疫力低下，可以補一些提高免疫力的藥品。對兒童，父母照顧要周全，設(shè)法提高免疫力和肺活動量，遠離灰塵和煙，在發(fā)育時又可能病情消除。