黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征疾病
疾病介紹
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遺傳性關(guān)病,其特征是在口唇及其周圍發(fā)生黑色素斑,同時(shí)伴有消化道的多發(fā)性息肉病。
病因
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征是由什么原因引起的?
本病為遺傳性疾病,目前病因尚不明確。
癥狀
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
口腔粘膜及口唇有明顯的黑色素斑,可為單一或多個(gè),呈褐色或黑色,直徑為1~5mm不等,形狀呈不規(guī)則的圓形或橢圓形,于青春期前后顏色最深,幼年、老年色較淡,個(gè)別患者顏面和手也有不同程度的色素斑。息肉多發(fā)于小腸,一般無自覺癥狀,偶有發(fā)生腸套疊和腸出血者。較大量的消化道出血,多提示胃、十二指腸息肉。息肉可直接或間接誘發(fā)腸套疊,此時(shí)出現(xiàn)腹部絞痛和一系列腸梗阻癥狀,與小兒腸套疊或老年人因腫瘤所致腸套疊相比,本征所致者較輕,腹痛多歷時(shí)10~15分鐘而自行緩解。
檢查
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
1.X線鋇餐檢查可見大小不等的息肉,多數(shù)在2cm以內(nèi),大部分帶蒂,分布密集且廣泛,病變明顯者可累及整個(gè)結(jié)腸,甚至胃和小腸,腸管充盈時(shí)其邊緣呈花邊狀,加壓時(shí)可見無數(shù)密集的小充盈缺損影。
2.X線雙重造影可見有蜂窩狀花紋影。
3.纖維內(nèi)鏡檢查可發(fā)現(xiàn)胃、十二指腸、直腸、結(jié)腸的息肉,可做活體組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征容易與哪些疾病混淆?
本病需注意與腫瘤等其他原因引起的腸套疊,腸出血以及腸梗阻等疾病相鑒別。
并發(fā)癥
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?
本病易并發(fā)腸套疊和腸出血,消化道出血,腸梗阻等疾病。
預(yù)防
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
本病無特殊預(yù)防方法。
治療
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黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征治療前的注意事項(xiàng)
因系先天性遺傳性疾病,故無特殊根治療法。輕度腸出血保守治療、嚴(yán)重出血內(nèi)科治療無效者可行剖腹探查, 發(fā)現(xiàn)出血部位并作適當(dāng)外科治療,一般不宜作息切除術(shù),但當(dāng)發(fā)生梗阻、息肉數(shù)量較多或息肉較大時(shí),可行手術(shù)或經(jīng)內(nèi)鏡息肉切除。