胚胎時期,胸骨始基形成左右胸骨板。約在第9～10周時,兩側(cè)胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨。如果胚胎發(fā)育過程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。

胸骨裂是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現(xiàn)障礙而發(fā)生的，臨床上可表現(xiàn)為胸骨全部或部分缺如、半側(cè)缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見，它的部位可見于胸上段、胸下段或胸骨全長。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　胸骨裂可分為4種類型：①不完全型，見于上側(cè)和下側(cè)裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;④廣泛胸骨裂，即Cantrell綜合征。

胸骨裂應(yīng)該如何診斷？

　　患兒常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。

　　根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)，體檢發(fā)現(xiàn)胸骨區(qū)有軟組織裂隙即可確診。

胸骨裂容易與哪些癥狀混淆？

　　胸骨裂的鑒別診斷：

　　胸骨隆凸：雞胸又稱胸骨隆凸或鴿胸，是胸骨向前明顯突出，而兩側(cè)肋骨向下向內(nèi)傾斜下陷，致使胸部變成象雞、鴿、鳥類胸骨一樣的形態(tài)，故名“雞胸”。雞胸可分為兩大類型：胸骨柄軟骨型、胸骨體軟骨型。

胸骨裂應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)治療

　　手術(shù)治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術(shù);胸骨裂較大時，可行Verska前胸壁重建術(shù)。胸骨裂的手術(shù)要點(diǎn)是重建新的“胸骨屏障”，又不壓迫心臟，1個月以內(nèi)的嬰兒可直接縫合(圖2)。其他應(yīng)行自體骨移植及人工材料修補(bǔ)法。

　　(二)預(yù)后

　　目前暫無相關(guān)資料