硬斑癥狀
介紹
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局限性硬皮病又稱硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色,略帶水腫的斑疹,單發(fā)或多發(fā)。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發(fā)亮如蠟樣,中央微凹,皮損處毛發(fā)脫落,出汗減少,周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張,呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一,根據(jù)形態(tài)不同分斑片狀、帶狀、點(diǎn)滴狀、泛發(fā)性四種,其中以斑
病因病理
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硬斑是由什么原因引起的?
本病的確切病因尚不清楚。可能與感染、遺傳、環(huán)境因素有關(guān)。
癥狀檢查
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硬斑應(yīng)該如何診斷?
1、點(diǎn)滴狀硬斑病多發(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點(diǎn),圓形,有時(shí)稍有凹陷。病變活動(dòng)時(shí),周圍有紫紅色暈。早期質(zhì)地硬,后期質(zhì)地可變軟或有“羊皮紙”感覺(jué)。病變發(fā)展很慢,向四周擴(kuò)展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度萎縮的色素沉著。
2、斑塊狀硬斑病較常見。最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴(kuò)大,直徑可達(dá)1~10cm或更大,呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑,具蠟樣光澤,周圍有輕度紫紅色暈,觸之有皮革樣硬度,有時(shí)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。局部無(wú)汗,亦無(wú)毛發(fā)。經(jīng)過(guò)緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸漸萎縮,中央色素脫失??汕旨罢嫫ぜ皽\表皮下,但仍可移動(dòng)。皮損的數(shù)目和部位不一,多數(shù)患者只有一個(gè)或幾個(gè)損害,有時(shí)呈對(duì)稱性。皮損在頭皮時(shí)可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。
3、線狀或帶狀硬斑病皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布,亦可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,局部皮損顯著凹陷,常開始即成萎縮性,皮膚菲薄不發(fā)硬,程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨(dú)出現(xiàn),某些病例可合并顏面偏側(cè)萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最終硬化固定于下方的組織,常引起嚴(yán)重的畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過(guò)時(shí),可使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,并發(fā)生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。
4、泛發(fā)性硬斑病點(diǎn)滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合并存在,損害很多,分布于全身各個(gè)部位,但很少累及面部,損害常有融合傾向,常可合并關(guān)節(jié)痛、腹痛、神經(jīng)痛、偏頭痛和精神障礙,偶可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。
5、深部硬斑病Su及Person(1981)報(bào)告的病例,即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病,有時(shí)亦侵及真皮及真皮深層及淺部肌肉。
6、致殘性全硬化性硬斑病是一種最近報(bào)告的另一種類型硬斑病,發(fā)生于兒童,發(fā)病年齡自1~14歲,多見于女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發(fā)生炎癥和硬化,好發(fā)于四肢,特別是伸側(cè),手、足、肘和膝呈屈曲攣縮,很少侵犯內(nèi)臟,無(wú)雷諾現(xiàn)象,患者可有硬化性苔蘚樣皮損,身體其它部位可有典型硬斑病表現(xiàn)。
鑒別
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硬斑容易與哪些癥狀混淆?
硬斑的鑒別診斷:
斑狀硬斑?。浩p多發(fā)生在腹部、背部與四肢,呈圓形或橢圓形淡紅色水腫樣硬斑。數(shù)年后皮損消失,遺留色素沉著。
滴狀硬斑病:皮損由無(wú)數(shù)粟粒狀圓形斑點(diǎn)組成,可發(fā)生在身體任何部位,以頸、前胸和背部為多見。病變進(jìn)展緩慢,硬斑可完全消退。
泛發(fā)性硬斑病:皮膚損害比較廣泛,呈滴狀或線狀,常伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、偏頭痛及內(nèi)臟損害,部分患者可發(fā)展成為系統(tǒng)性硬皮病。
預(yù)防
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硬斑應(yīng)該如何預(yù)防?
硬皮病目前尚無(wú)特效療法??蓱?yīng)用的藥物及方法雖多,療效的評(píng)價(jià)比較困難,效果也不一。局限性硬皮病小片損害可選用普魯卡因加皮質(zhì)類固醇懸液如潑尼松龍2.5mg/mL或去炎松5~10mg/mL,局部皮內(nèi)注射或皮損內(nèi)注射。亦可外用氟化皮質(zhì)類固醇制劑。肢體受累病例應(yīng)使用物理療法,如音頻、蠟療、推拿、按摩等。堅(jiān)持體療、配合蠟療能很快改善帶狀硬皮病的肢體關(guān)節(jié)攣縮及活動(dòng)受限,恢復(fù)肢體功能。口服維生素E,每日200~300mg,有一定效果。