Babinske征是脊髓失去大腦皮質運動區(qū)的控制時出現(xiàn)一種特殊的脊髓反射。當用鈍物劃其足，大拇趾背曲，四趾向外似扇形展開→陽性成人的脊髓是在大腦皮質運動區(qū)控制下活動的，正常時這一反射被抑制而表現(xiàn)不出來，一旦錐體系或錐體外系受到損傷而失去這種抑制時，就會出現(xiàn)巴彬斯基征。臨床上可檢查巴彬斯基氏征以判斷錐體系統(tǒng)或錐體外系統(tǒng)的功能。在嬰兒錐體束未發(fā)育完善以前,以及成人深睡或麻醉狀態(tài)下，也會出現(xiàn)巴彬斯基征陽性。常見于多巴反應性肌張力障礙，它是一種好發(fā)于兒童或青少年，以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病。

自動Babinske征陽性是由什么原因引起的？

　　該病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)呈常染色體顯性遺傳目前認為GTP環(huán)化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導致多巴胺合成減少是DRD的主要病因。反應性肌張力不全常見于兒童期，女性多于男性。發(fā)病年齡一般在4-8歲，但可以早至嬰兒期，晚至成人期。嬰兒期起病者較少見，常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱，成人期起病者癥狀類似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內翻足和由于下肢肌張力不全造成的步態(tài)異常。以后病情進行性加重，可以出現(xiàn)四肢僵硬，運動徐緩，面無表情。半數(shù)病人出現(xiàn)8-10Hz位置性、意向性震顫(不同于帕金森病的4-5Hz靜止性震顫)，一般在成人期病情相對穩(wěn)定。某些輕癥病人僅在午后有行走困難和疲勞感，寫字握筆略久有書寫痙孿。體檢時在某些患兒可發(fā)現(xiàn)踝陣攣和巴彬斯基征陽性。75%患兒的肌張力不全有特征性的晝間變化，即清晨剛起床時肌張力不全較輕，以后漸漸加重，黃昏時最為明顯。日間休息后可稍有改善，但活動、運動后加劇。

自動Babinske征陽性應該如何診斷？

　?、儆屑埩Σ蝗呐R床表現(xiàn)，如肢體僵硬。步態(tài)異常等。

　　②癥狀輕重有明顯的晝間變化，晨輕暮重，并在活動后加重。

　?、凵窠?jīng)系統(tǒng)檢查：肌力正常，部分患兒肌張力增高，踝陣攣陽性、巴彬斯基征陽性。

　?、苄┝孔笮喟椭委煼磻杆伲熜С志?。

　　診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及對小劑量多巴制劑的反應性。兒童或成人起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀，晨輕暮重為主要臨床特點，尤其有家族遺傳史者應高度懷疑本病?？梢苫颊呓o予口服小劑量多巴制劑多數(shù)在1～3天癥狀緩解若無效，可適當增加劑量國外報道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍無效，即可排除DRD的診斷。

自動Babinske征陽性容易與哪些癥狀混淆？

　　本病應與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉痙攣、肝豆狀核變性、痙攣性截癱等鑒別。

　　1、腦性癱瘓常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙癥狀無波動性對多巴制劑無反應。

　　2、少年型帕金森病極少發(fā)生在8歲以下兒童PET檢查示18F-dopa攝取量下降，長期應用多巴制劑需逐漸增加劑量，且易出現(xiàn)異動、劑末惡化等副作用。

　　3、肝豆狀核變性常伴肝臟損害及智力、精神異常，角膜可見K-F環(huán)。

　　4、極少數(shù)患者初始癥狀體征酷似痙攣性截癱，小劑量多巴的戲劇性反應性可能是最重要的鑒別要點。

自動Babinske征陽性應該如何預防？

　　有遺傳背景者，預防顯得更為重要。預防措施包括，避免近親結婚，推行遺傳咨詢，攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷早期治療，加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。