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腎母細(xì)胞瘤
腎母細(xì)胞瘤
就診指南
- 相關(guān)癥狀： 腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
臨床不同表現(xiàn)腹部腫塊是最常見的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養(yǎng)及健康情況，也無其他癥狀，故多因家長(zhǎng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現(xiàn)，且常部委因此不被家長(zhǎng)重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側(cè)，表面平滑，中等硬度，無壓痛，早期可稍具活動(dòng)性，迅速增大后，少數(shù)病例可超越中線。此時(shí)雖無遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現(xiàn)象。肉眼血尿少見，但鏡下血尿可高達(dá)25%。高血壓可見于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復(fù)正常。經(jīng)驗(yàn)此外，偶見腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號(hào)。腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥。極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰，醫(yī)生臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。
1.腹部包塊 許多Wilms瘤患兒早期無癥狀，虛弱的嬰幼兒腹部巨大包塊是本病的特點(diǎn)。常由家長(zhǎng)或醫(yī)生偶然觸及腫塊而發(fā)現(xiàn)。腫塊增長(zhǎng)迅速，Wilms瘤體積大小差異甚大，小腫瘤直徑可僅數(shù)厘米，大腫瘤可十分巨大，以至充滿腹腔并影響呼吸，產(chǎn)生呼吸困難;腫瘤容易觸及、堅(jiān)實(shí)、光滑，活動(dòng)差，偶爾也可有結(jié)節(jié)感。堅(jiān)實(shí)與不活動(dòng)可與腎盂積水或腎囊腫鑒別。其他體檢發(fā)現(xiàn)包括虹膜缺如，偏身腫脹等。常有高血壓及發(fā)熱，血中腎素活性和紅細(xì)胞生成素也可高于正常。
2.血尿 因腫瘤很少侵入腎盂，故血尿不明顯。約50%病兒起始癥狀為腹痛，血尿及發(fā)熱占20%～25%。全身癥狀如疲乏、不適、體重減輕多屬后期表現(xiàn)。1/3患兒初次就診年齡在2歲以下，2/3年齡在4歲以下。
3.高血壓 出現(xiàn)高血壓者為繼發(fā)于腫瘤產(chǎn)生腎素增多或腫塊壓迫腎動(dòng)脈引起，高血壓發(fā)生率為30%～65%。晚期10%～25%發(fā)生血尿，預(yù)后不良。手術(shù)切除腫瘤后血壓可恢復(fù)正常。
4.腰痛或腹痛 約30%病例有腰痛或腹部疼痛?？赡芤蚰[瘤出血所致。另外，腎胚胎瘤可表現(xiàn)為紅細(xì)胞增多癥或庫欣綜合征。本病大部分為單側(cè)性，10%～15%為雙側(cè)性。腎外腎胚胎瘤罕見，全世界1990年以前僅報(bào)道了10例。
5.先天性虹膜缺乏 發(fā)生率約為1.4%，又稱為無虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征。
6.其他 消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。
Wilms瘤的分期：是一種臨床與病理結(jié)合的分期體系，約1/2屬于Ⅰ期，25%為Ⅱ期，20%為Ⅲ期，其余為Ⅳ期。對(duì)側(cè)腎同時(shí)或先后出現(xiàn)腫瘤者為5%～10%。
Ⅰ期：腫瘤局限于1個(gè)腎內(nèi)，能完全切除。
Ⅱ期：腫瘤波及腎外，但仍能完全切除。
Ⅲ期：腫瘤不能完全切除，伴腹腔內(nèi)殘留病變。
Ⅳ期：血路轉(zhuǎn)移。
Ⅴ期：雙側(cè)性Wilms瘤，累及雙腎(同時(shí)或不同時(shí))。
臨床上嬰、幼兒或10歲以下兒童發(fā)現(xiàn)腹部進(jìn)行性增大的腫塊應(yīng)首先考慮腎母細(xì)胞瘤的可能，尤其若伴有腹痛、高血壓、血尿者，即可考慮診斷。
本病主要有以下臨床表現(xiàn)：
1.腹部腫塊 早期無癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，表面可有結(jié)節(jié)，無明顯壓痛，晚期腫塊固定不動(dòng)。
2.腰痛或腹痛 約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內(nèi)出血所致。如急性疼痛伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。
3.血尿 不常見，可在病程晚期出現(xiàn)。一般肉眼不能發(fā)現(xiàn)，但75%癥例可有鏡下血尿。
4.消瘦和貧血面容和不規(guī)則發(fā)熱。
5.高血壓 見于成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓，腎素分泌過多所致。
6.先天性虹膜缺乏 發(fā)生率約為1.4%，又稱為無虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征。
7.其他 消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。
結(jié)合尿路平片可見患側(cè)腎區(qū)軟組織影，造影所見和腎癌相似。超聲和CT、MRI排泄性尿路造影可見腎外形增大，腎盂腎盞變形伸長(zhǎng)。瘤體大，殘留腎組織少時(shí)，病腎可不顯影。局部很少有鈣化等，可考慮本病診斷。
另外，一旦明確的診斷，便要進(jìn)一步明確其局部及遠(yuǎn)處受累的范圍，并確定Wilms瘤的分期，以便決定治療方案。
化驗(yàn)檢查須做血、尿常規(guī)，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測(cè)定。如疑為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，應(yīng)查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報(bào)告有紅細(xì)胞增多者。如腎母細(xì)胞瘤并發(fā)先天性畸形，則應(yīng)查染色體。
影像實(shí)踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側(cè)腎不顯影或表工作現(xiàn)為腎內(nèi)腫塊即患側(cè)腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(zhǎng)變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實(shí)踐組織過多或侵及腎靜脈而不顯影。
如小兒以腹部腫塊就診，應(yīng)先做超聲檢查，以分辨是實(shí)質(zhì)性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應(yīng)做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應(yīng)做上腔靜脈和右心導(dǎo)管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周圍技能組織、器官的關(guān)系;有無雙側(cè)病變，有無肝轉(zhuǎn)移及判斷腫塊性質(zhì)，因腫塊包含成分好評(píng)不同，可提示是否為錯(cuò)構(gòu)瘤。有的作者提出醫(yī)療，如患側(cè)不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應(yīng)做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報(bào)告腫瘤轉(zhuǎn)移到同側(cè)輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對(duì)比劑，但價(jià)格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯(lián)系更多的合作經(jīng)驗(yàn)。
- 發(fā)病部位： 腰部
- 相關(guān)疾病： 腎母細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾?。? 腎母細(xì)胞瘤主要并發(fā)癥是腫瘤生長(zhǎng)迅速，并可直接蔓延或血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、腹膜后、縱隔、胸膜、腎上腺、骨等，引起多器官腫瘤。紅細(xì)胞增多癥罕見，原因可能與腫瘤產(chǎn)生促紅素有關(guān)(Shalet,1967)。若合并腎病綜合征，則形成Wilms腎炎。有時(shí)合并精索靜脈曲張、疝、睪丸腫大、先天性心衰、低血糖、皮質(zhì)醇癥、急性腎功能衰竭。偶見腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是疾病晚期的信號(hào)。腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥。極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰，臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。
- 多發(fā)檢查： 腎母細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？
1.血常規(guī) 一般有輕度貧血，血紅蛋白低于正常。但也有少數(shù)有紅細(xì)胞增多，這可能與紅細(xì)胞生成素增高有關(guān)。
2.血液檢查 腎功能正常，血漿蛋白降低。紅細(xì)胞沉降率一般均增快15～90mm/h，特大的晚期腫瘤沉降率增快更顯著，認(rèn)為是預(yù)后不良的一個(gè)指標(biāo)。
3.染色體檢查 無虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征者，第11對(duì)染色體短臂區(qū)帶缺失。
4.尿顯微鏡檢查不少有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌細(xì)胞。
5.不易與神經(jīng)母細(xì)胞瘤區(qū)別者可行骨髓穿刺檢查。
1.泌尿系X線平片 腎外形消失，可見邊緣清楚的軟組織塊影，少數(shù)病例散在細(xì)點(diǎn)狀鈣化。
2.泌尿系造影 包括腎動(dòng)、靜脈造影。腎動(dòng)脈造影可見腎內(nèi)血管被推移或伸直，出現(xiàn)腫瘤血管，腎靜脈早期顯影，造影劑分布不均勻，腎靜脈增粗及瘤栓阻塞現(xiàn)象。此項(xiàng)檢查發(fā)現(xiàn)2/3患兒患側(cè)腎盂腎盞被擠壓移位、伸長(zhǎng)、變形或破壞;1/3患兒因患側(cè)腎臟被壓縮，腎盂被腫瘤充滿或腎血管栓塞而不顯影，或只有少許造影劑進(jìn)入腎盂。腫瘤較大時(shí)，患側(cè)輸尿管向中線移位。
3.B超檢查 B超檢查在鑒別囊性或?qū)嵭阅[塊非常敏感，借此可為囊性和實(shí)性混合的腎母細(xì)胞瘤提供診斷線索。
4.CT掃描 除可顯示巨大腎腫塊外，由于瘤內(nèi)常有出血、壞死、囊性變，腫塊常為不均質(zhì)性，甚至形成以巨大囊性腫塊為主的病變，囊壁厚而不規(guī)則，15%病例可有鈣化。CT掃描是最有效方面為可識(shí)別實(shí)體或囊性，并可發(fā)現(xiàn)其他器官病變。排除對(duì)側(cè)腎臟是否受累，并鑒別診斷腎盂積水、腎囊性疾病、腎上腺腫瘤及血腫。Wilms瘤最常出現(xiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺，胸片及肺CT掃描可用于排除轉(zhuǎn)移。其他檢查可根據(jù)臨床需要而定，如骨掃描及肝掃描或骨髓檢查。
5.穿刺活檢 腫瘤由胚胎性腎組織發(fā)生，是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤，瘤組織包括腺體、神經(jīng)、肌肉、軟骨、脂肪等。切面呈灰黃色，可有囊性變、片狀出血和鈣化，與正常腎組織無明顯界限。腫瘤破壞正常腎組織，使腎盂、腎盞變形，少見侵入腎盂。轉(zhuǎn)移途徑同腎癌。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤占5%～10%。組織病理檢查可見腫瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈魚肉樣，淺黃或灰色，有壞死、出血，散在的假性囊腫內(nèi)有清亮或血性液體。
小兒腰部疑診腫瘤性腫塊時(shí)，應(yīng)避免穿刺活檢，以免腫瘤播散。手術(shù)探查仍屬必需。
- 治療方法： 腎母細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法，可使多數(shù)患兒得以治愈，即使有轉(zhuǎn)移的患者也能獲得良好效果。因腎母細(xì)胞瘤對(duì)放療及化療敏感，故手術(shù)配合放射及化學(xué)治療可顯著提高手術(shù)生存率。瘤體較大者，術(shù)前放療使瘤體縮小有利于手術(shù)，可用長(zhǎng)春新堿做術(shù)前準(zhǔn)備。腎母細(xì)胞瘤綜合治療2年，生存率達(dá)60%～94%，2～3年無復(fù)發(fā)認(rèn)為已治愈。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤可行雙側(cè)腫瘤切除術(shù)，并輔以放療、化療。成人腎母細(xì)胞瘤預(yù)后較差，化療方法同小兒。
1.外科手術(shù)治療 早期經(jīng)腹行腎切除術(shù)，經(jīng)腹途徑及應(yīng)用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露，特別注意患腎、對(duì)側(cè)腎臟、局部及主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。未受累腎臟需小心觸摸探查及切開腎筋膜觀察有無轉(zhuǎn)移病灶，若有轉(zhuǎn)移灶應(yīng)作病灶切除或部分腎切除。在松解原發(fā)腫瘤時(shí)，應(yīng)先結(jié)扎腎蒂。結(jié)扎前腎靜脈需觸摸，排除有無瘤栓。另外，避免在松解時(shí)造成腫瘤破裂，因許多Wilms瘤的質(zhì)地軟而脆，手術(shù)中發(fā)生腫瘤散落使預(yù)后變差。腫瘤散落可通過全腹腔治療預(yù)防局部腹部復(fù)發(fā)。一側(cè)腎臟、腎筋膜及同側(cè)腎上腺以及局部淋巴結(jié)整塊切除。
若腫瘤與鄰近器官粘連，如脾、胰尾或腰肌，可與腫瘤一并切除，又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸系膜根部，則只能做活檢后決定手術(shù)范圍。
2.放射治療 Wilms瘤系放射反應(yīng)敏感性腫瘤，手術(shù)后加放療可改善療效，但術(shù)前較少做放療。尤其
- 相關(guān)手術(shù)： 腎母細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？
鑒別診斷包括腎盂積水、腎囊性疾病、腎上腺腫瘤、血腫及與神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。
1.腎積水 出現(xiàn)腹部腫塊及腹脹，但腫塊呈囊性感，隨呼吸上下活動(dòng)，無明顯貧血和消瘦。靜脈尿路造影顯示腎盂腎盞擴(kuò)張或患腎不顯影。B型超聲顯示大片液性暗區(qū)，各液性暗區(qū)互相交通，腎皮質(zhì)變薄。CT檢查具有水樣密度影和擴(kuò)大的腎盂腎盞，腎皮質(zhì)變薄，即可診斷為腎積水。MRI檢查可從橫斷像上，也可從冠狀像或矢狀像上顯示腎盂、輸尿管擴(kuò)張、積水情況。放射性核素腎功能動(dòng)態(tài)顯像，主要用于反映腎功能情況，腎盂積水顯示為腎盂腎盞位置和形態(tài)的放射性缺損區(qū)。
2.多囊腎 表現(xiàn)為雙側(cè)腹部腫塊，其發(fā)病年齡較晚，有蛋白尿等腎功能損害表現(xiàn)，雙腎區(qū)可觸及囊性腫塊，隨呼吸活動(dòng)。尿路X線平片一般無鈣化;尿路造影腎盂腎盞有多個(gè)弧形壓跡，或因受壓而伸直、拉長(zhǎng)。B型超聲、CT檢查顯示雙腎影增大，腎皮質(zhì)為多發(fā)的大小囊腫所占據(jù)，各個(gè)囊腫內(nèi)的液體互不交通。
3.腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤 多發(fā)生于嬰幼兒，表現(xiàn)為腹部腫塊。但病程發(fā)展迅速。尿路造影、B型超聲、CT檢查顯示腎臟受壓、移位，但腎盂、腎盞形態(tài)無改變。
4.腹膜后畸胎瘤 腹部腫塊與其相似。但腫瘤生長(zhǎng)緩慢，全身情況好。尿路X線平片常見不規(guī)則鈣化斑，影像學(xué)檢查顯示腎受壓移位，腎盂腎盞正常。
小兒腹部腫塊的鑒別診斷應(yīng)包括腎盂積水、多囊腎(multicystickidney)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤和腎母細(xì)胞瘤。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防： 腎母細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
無特殊預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早治療為主.
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馬曉捷 主任醫(yī)師
孫小科 副主任醫(yī)師
陳琦 主任醫(yī)師