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額顳癡呆

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就診指南

• 相關癥狀： 額顳癡呆有哪些表現及如何診斷？ 1.本病的臨床表現與Pick病相同，多于50～60歲發(fā)病，起病隱襲，進展緩慢，早期出現人格改變、言語障礙及行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史，則CT和MRI顯示額、顳葉萎縮，遺傳學檢查發(fā)現多種tau蛋白基因編碼區(qū)或10號內含子相關突變，病理檢查無Pick小體和Pick細胞，即可確診。 2.原發(fā)性進行性失語(primary progressive aphasia，PPA) 是語言功能進行性下降2年或以上，其他認知功能仍保留正常，與AD及其他額顳癡呆明顯不同。病理上也表現為以額、顳葉萎縮為主，無Pick小體。 Mesulam(1982)首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆病例，Weintraub等(1990)命名為原發(fā)性進行性失語。主要臨床特點是： (1)通常65歲前發(fā)病，緩慢進行性失語，不伴其他認知功能障礙，可合并視覺失認、空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。 (2)病程可長達10年以上，語言障礙可單獨存在數年，6～7年發(fā)展為嚴重失語或緘默，仍能保持生活自理，最終出現癡呆，部分病例初期表現為進行性失語，病情進展快，短期內發(fā)展成Pick病、運動神經元病或皮質基底核變性等。 (3)神經系統檢查無陽性體征，MRI顯示優(yōu)勢半球額葉、顳葉和頂葉明顯萎縮，SPECT顯示左側顳葉及額葉或雙側額葉血流量降低。 目前額顳癡呆和Pick病尚無統一的診斷標準，以下標準可作參考： 1.中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。 2.言語障礙早期出現，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言，隨后出現明顯失語癥，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。 3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。 4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。 5.病理檢查發(fā)現Pick小體和Pick細胞。 具備1～4項，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學檢查發(fā)現tau蛋白基因突變可確診;具備1～5項可確診為Pick病。無Pick小體和Pick細胞是額顳癡呆與Pick病的主要病理鑒別點。
• 相關疾?。?/span> 額顳癡呆可以并發(fā)哪些疾病？ 隨病情發(fā)展，除明顯癡呆(認知障礙)外，患者的常見合并有失語、抑郁癥、嚴重的精神行為異常等。另外，應注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染等。
• 多發(fā)檢查： 額顳癡呆應該做哪些檢查？ 測定腦脊液、血清中Apo E多態(tài)性、Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷或鑒別診斷意義。 1.腦電圖檢查 早期多為正常，少數可見波幅降低，α波減少;晚期背景活動低，α波極少或無，可有不規(guī)則中波幅δ波，少數病人有尖波，睡眠時紡錘波少，很少出現κ綜合波，慢波減少。 2.CT和MRI檢查可見特征性局限性額葉和(或)顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，少數可對稱，疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少，PET顯示不對稱性額、顳葉代謝降低，二者較MRI更敏感，有助于早期診斷。
• 治療方法： 額顳癡呆治療前的注意事項 (一)治療 目前尚無有效療法，與Pick病類似，主要是對癥治療。乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效。對有攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者，可謹慎地使用小量苯二氮卓類、選擇性5-HT再攝取抑制劑、精神安定劑和普萘洛爾(心得安)等。有條件者可住院治療，或由經培訓的照料者給予適當的生活、行為指導及對癥處理。 (二)預后 病程很少超過10年，預后差，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥瘡等。
• 是否傳染： 否
• 預防： 額顳癡呆應該如何預防？ 尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫(yī)療護理的重要內容。早期診斷、早期治療，則或會減緩癡呆不可逆進程。

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