阿洪病疾病
疾病介紹
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阿洪病亦稱箍指病(ainhum)、指(趾)斷癥,或自發(fā)性指(趾)脫離癥(dactylolysis spontanea),系熱帶的一種地方病。由于慢性炎癥纖維化,環(huán)繞趾(指)呈線狀狹窄終于形成指(趾)斷離。
假性箍指病亦稱假阿洪病(pseudoainhum),系指某些遺傳性或非遺傳性疾病伴發(fā)的趾(指)環(huán)狀縮窄。常伴發(fā)的遺傳性疾病如掌跖角化病,Meleda病,線狀角化病、毛發(fā)紅糠疹、先天性厚甲癥和先天性外胚葉缺陷等,亦可見于麻風病、硬皮病、雷諾綜合征、脊髓瘤、凍瘡、外傷、燒傷等。
Wells等將發(fā)生于四肢的收縮帶分為4類:①阿洪病;②先天性縮窄帶;③阿洪樣帶并發(fā)其他疾?。虎芡鈧鸬睦^發(fā)性帶。
Neumann將后三者總稱為假性阿洪病,一般伴發(fā)于某種遺傳病或非遺傳病,遺傳病包括殘毀性掌趾角皮癥,條紋狀掌跖角皮病,毛發(fā)紅糠疹等,非遺傳病包括脊髓空洞癥,頸椎病,硬皮病,雷諾病,梅毒等。治療上可進行Z字形手術切除收縮帶,也有報道倍他米松皮損內注射。
阿洪這這一名稱源于東作那古語。為鋸開之意。1821年Messue首先提到此病,這是一種原因不明的皮膚異常伴有骨質吸收的疾病,是一種發(fā)生于熱帶和亞熱帶地區(qū)的地方病.主要特征是環(huán)繞指(趾)出現(xiàn)緊縮帶(constricting band).最后自發(fā)性截斷。
阿洪病在黑人中發(fā)病率高,本病起病之初,遠端指(趾)間關節(jié)處的屈側面皮膚發(fā)生皸裂,真皮形成環(huán)形纖維,出現(xiàn)橫溝并逐漸加深,最終形成一回環(huán)形凹溝,象被細繩捆勒所致,環(huán)形凹溝的遠側指趾部腫脹,可疼痛、糜爛、發(fā)臭。環(huán)形溝愈陷愈深。一般在5~10年間指(趾)自然截斷。由于血液及神經營養(yǎng)障礙.局部骨質隨軟組織深溝的加深而呈進行性吸收.其殘端變尖而銳利。組織學檢查為疏松性骨。
病因
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(一)發(fā)病原因
病因未明??赡芘c遺傳素質先天異常,慢性損傷及熱帶地區(qū)長期赤足行走有關?;蛳忍煨云つw過度角化、皸裂繼發(fā)性炎癥和纖維化所致。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚??赡芘c遺傳素質、慢性損傷所致皮膚過度角化、皸裂繼發(fā)性炎癥和纖維化。
癥狀
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1.皮膚損害開始于第1足趾關節(jié)近端屈側或內側出現(xiàn)皸裂橫溝,皸裂處發(fā)炎或呈慢性潰瘍,漸擴展成環(huán)狀縮窄,趾遠端呈球形,與近端僅一線相連。經過5~10年的發(fā)展,終于自然斷離脫落。
2.好發(fā)于足趾,特別是小趾、手指亦可受侵。
3.臨床表現(xiàn)趾(指)環(huán)狀縮窄帶,類似趾斷癥。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點的特征性即可診斷。
檢查
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根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點的特征性即可診斷。
鑒別
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Wells等將發(fā)生于四肢的收縮帶分為4類:①阿洪??;②先天性縮窄帶;③阿洪樣帶并發(fā)其他疾?。虎芡鈧鸬睦^發(fā)性帶。
Neumann將后三者總稱為假性阿洪病,一般伴發(fā)于某種遺傳病或非遺傳病,遺傳病包括殘毀性掌趾角皮癥,條紋狀掌跖角皮病,毛發(fā)紅糠疹等,非遺傳病包括脊髓空洞癥,頸椎病,硬皮病,雷諾病,梅毒等。治療上可進行Z字形手術切除收縮帶,也有報道倍他米松皮損內注射。
并發(fā)癥
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目前沒有相關內容描述。
預防
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預防:
防止創(chuàng)傷感染。
治療
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早期形成收縮環(huán)時,可及時進行手術解除或局部試用類固醇激素如倍他米松損害內注射。晚期或嚴重者無恢復希望時可行成形術或截肢術。