鼻部腦膜腦膨出是一先天性疾病,臨床，是腦膜和部分腦組織經(jīng)過(guò)發(fā)育不完善或鈣化不全的顱底骨質(zhì)疝入鼻腔所致的先天性畸形。新生兒外鼻上方近中線處可見(jiàn)一圓形腫塊，皮膚菲薄，可有皺紋或色素沉著。透光試驗(yàn)多呈陽(yáng)性。新生兒或幼兒鼻不通氣，哺乳困難。鼻腔或鼻咽部可見(jiàn)蒂在頂部的圓形腫物，包塊表面光滑，觸之柔軟，嬰兒啼哭、壓迫頸靜脈、輕壓前囟門(mén)時(shí)包塊增大或張力增加。對(duì)其發(fā)病率目前尚無(wú)確切的統(tǒng)計(jì)。對(duì)其發(fā)病率目前尚無(wú)確切的統(tǒng)計(jì)，鑒于其多發(fā)于新生兒及兒童。常就診于耳鼻咽喉科故應(yīng)引起重視，東南亞最多見(jiàn)，歐美較少。

本病是腦膜和部分腦組織經(jīng)過(guò)未發(fā)育完善或鈣化不全的鼻部骨質(zhì)、疝至顱外而構(gòu)成的先天性畸形?？赡苓€是胚胎時(shí)顱面的膜樣骨和內(nèi)軟骨樣骨聯(lián)接處的骨化不一致，連接較弱，以致腦膜由該處膨出。 各種原因所導(dǎo)致的眶骨缺損。鼻部腦膜腦膨出是胚胎時(shí)期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對(duì)于骨缺失是怎樣形成的，意見(jiàn)尚不一致健康搜索。Pollock綜合為5種假說(shuō)：①嗅神經(jīng)周圍篩板閉合失??；②胚胎時(shí)期腦室壓力增加，驅(qū)使腦組織膨出；③神經(jīng)外胚葉分離不全；④顱咽管殘存，蝶骨發(fā)育不全；⑤蝶骨骨化中心發(fā)育失敗等。其中神經(jīng)外胚葉分離不全和骨化失敗說(shuō)被多數(shù)學(xué)者接受此外，顱內(nèi)或眶內(nèi)炎癥和腫瘤侵蝕外傷和手術(shù)造成的眶骨缺失也可繼發(fā)鼻部腦膜腦膨出。

１、鼻外型 新生不表現(xiàn)種兒鼻外上方近中線處或稍偏一側(cè)有一園形“腫塊”，表面光滑，隨年齡增長(zhǎng)而增大。啼哭或壓迫靜內(nèi)經(jīng)脈時(shí)，該“腫塊”變大，但若有骨缺損較小時(shí)，則此種表現(xiàn)不明顯。水樣鼻分泌物是重要體征。 ２、鼻內(nèi)型 新生兒鼻不通氣，哺乳困難，鼻腔或鼻咽部可見(jiàn)表面光滑的“腫塊”，其根蒂位于鼻頂部。

1、X線：較小的前部腦膨出一般X線很難顯示眶外壁和眶頂，大面積骨缺失時(shí)眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱“空腔征”。 2、超聲波：超聲一般由于硬腦膜對(duì)聲能的衰減，無(wú)法顯示顱內(nèi)情況，只能顯示眶內(nèi)軟組織受壓變形(B超)和球后單高反射(A超)，實(shí)時(shí)掃描可顯示球后組織搏動(dòng)。由于腦組織對(duì)聲能的明顯衰減，超聲可顯示球后多個(gè)反復(fù)波。 3、CT ： 因CT容積問(wèn)題，橫軸位CT很難顯示骨缺失的位置，除非骨缺失范圍較大，冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X線均顯示良好，并可見(jiàn)腦組織向眶內(nèi)疝入。由于眶頂和外壁缺失程度不一尤其是面積較大時(shí)，冠狀CT在前部掃描時(shí)可顯示類似眶內(nèi)占位病變，容易誤診 4、MRI ：可見(jiàn)膨出的腦組織與顱內(nèi)腦組織相連續(xù)，囊內(nèi)腦脊液T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)。

前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑒別：前者自發(fā)性振動(dòng)并有體位性X線和CT可發(fā)現(xiàn)骨孔。

先天性腦膜-腦膨出可以伴有其他發(fā)育異常。

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手術(shù)治療常能收到較好效果，手術(shù)進(jìn)路和處理不當(dāng)可招致腦脊液瘺腦膜炎。經(jīng)鼻部切口可引起腦脊液外漏及腦膜炎。對(duì)于前部腦膜-腦膨出，可從前部皮膚切口，結(jié)扎眶內(nèi)腫物頸部，切除膨出的腫物，將蒂送入骨孔。用游離肌塊人工材料或黏合劑封閉裂孔。術(shù)后發(fā)現(xiàn)腦脊液瘺，應(yīng)加壓包扎，抬高頭位靜脈注射高滲液體及大量抗生素預(yù)防感染健康搜索，一般3～5天漏液消失。如骨缺失較大，先經(jīng)顱內(nèi)結(jié)扎并切除膨出的腦膜、腦組織，移植骨片或人工材料于骨缺損處?？魞?nèi)腫物仍不消失時(shí)，待傷口愈合后再切除眶內(nèi)腦膜、腦組織后部腦膜-腦膨出治療比較復(fù)雜，需先將硬腦膜分離，將膨出的腦膜、腦復(fù)位肽板成形固定于骨缺損部位。后部膨出骨缺失范圍較廣，形狀不規(guī)則，分離硬腦膜時(shí)常破裂，手術(shù)效果較差。