1842年Lambron首次報道了肝靜脈流出道阻塞所致肝淤血和門脈高壓的病例，1845年英國內(nèi)科醫(yī)生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝膿腫引發(fā)的肝靜脈內(nèi)膜炎所致肝靜脈血栓的病例，1898年奧地利病理學家Hans Chiari結(jié)合George Budd的病例系統(tǒng)總結(jié)了肝靜脈血栓形成的病理改變及臨床表現(xiàn)，并且發(fā)現(xiàn)這些病例的共同特點是由感染引起肝靜脈內(nèi)膜炎后導致肝靜脈血栓形成。此后陸續(xù)又有類似的病例報道，但命名尚不統(tǒng)一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出現(xiàn)在New England Journal of Medicine雜志中。隨著時間的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含義已從單純肝靜脈血栓性阻塞的狹義概念擴展為泛指肝靜脈流出道(從肝小葉靜脈到下腔靜脈入右心房口處)任何部位、任何性質(zhì)的阻塞。

　　近年研究發(fā)現(xiàn)布-加綜合征的病因及發(fā)病機制非常復(fù)雜，隨國家、地域及病理類型不同而有顯著差異。在西方國家的病因研究中，凝血機制異常導致的血液高凝狀態(tài)被認為是主要的致病因素，其中骨髓增殖異常性腫瘤是最主要原因。在中國，有研究表明血液的高凝狀態(tài)不是主要致病因素，環(huán)境因素可能是主要的致病因素，但尚無定論。

　　目前病因研究已由最初的感染擴展到外傷、手術(shù)、分娩、口服避孕藥、骨髓增殖異常性疾病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、抗磷脂抗體綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等獲得性病因及諸多遺傳性因素。亞洲患者中大部分為下腔靜脈膜性梗阻或同時伴有肝靜脈入下腔靜脈口處的膜性梗阻。隔膜形成的機制多數(shù)學者認為是由血栓機化而來，也有學者認為是先天遺傳因素所致，還有學者認為是膈段下腔靜脈受損導致內(nèi)皮增生所致，目前尚有爭議。組織病理學主要表現(xiàn)為早期的淤血，逐漸發(fā)展為淤血性肝硬化。

　　由于東西方國家病因及病變分型不同，所以治療方式也不同。西方國家的患者多為肝靜脈急性血栓形成引起的閉塞，主要采用抗凝及TIPS(經(jīng)頸肝內(nèi)門體分流術(shù))治療，單純開通(球囊擴張伴或不伴支架置入)治療較少。西方國家提出了一個旨在減小侵入性的治療策略，并根據(jù)治療的反應(yīng)決定進一步的治療方式。

　　2009年5月美國肝病研究協(xié)會更新了布加綜合征的治療指南，建議如下(根據(jù)2002年布加綜合征的專家共識及2005年Baveno IV 共識提出)：

　　1. 對于所有診斷為布加綜合征的患者首先開始內(nèi)科保守治療包括有抗凝(如果沒有抗凝禁忌征)，病因及癥狀性門脈高壓的治療;

　　2. 積極尋找適合開通治療(球囊擴張伴或不伴支架置入)的肝靜脈流出道(肝靜脈或下腔靜脈)的短段狹窄或閉塞性病變;

　　3. 對于不適合開通治療或開通治療反應(yīng)不佳的患者，應(yīng)考慮行TIPS(經(jīng)頸肝內(nèi)門體分流術(shù))治療;

　　4. 對于TIPS治療失敗的患者，最終應(yīng)考慮肝移植治療[6]。亞洲地區(qū)的患者主要為下腔靜脈膜性或伴有肝靜脈入下腔靜脈口處的梗阻，開通為主要的治療方式，但對于肝靜脈廣泛閉塞無法開通，開通后肝功能進行性損害及肝硬化的患者也采取TIPS治療。

　　隨著影像醫(yī)學與介入放射學的發(fā)展，介入治療以其創(chuàng)傷小、操作簡單、并發(fā)癥少及可重復(fù)操作等優(yōu)點已經(jīng)成為布-加綜合征主要的治療方式。介入手術(shù)后一般需要配合長期抗凝治療，定期復(fù)查。(介入治療方法見圖，造影、球囊擴張及支架置入)。