鼻咽纖維血管瘤疾病
疾病介紹
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鼻咽纖維血管瘤是鼻咽部最常見的良性腫瘤，與一般纖維瘤不同，為致密結(jié)締組織、大量彈性纖維和血管組成，常發(fā)生于10～25歲青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”。
病因
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本病病因不明，多發(fā)于10歲~25歲的男性，女性少見。本病在病理上雖屬良性，但由于其生長擴(kuò)展力強(qiáng)，常直接侵人周圍組織及器官(如鼻腔、鼻竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶)，甚至壓迫破壞顱底骨質(zhì)侵入顱內(nèi)，引起。
癥狀
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1．出血 陣發(fā)性鼻腔或口腔出血，且常為病人首診主訴。由于反復(fù)大出血，病人常有不同程度的貧血。 2．鼻塞 腫瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一側(cè)或雙側(cè)鼻塞，常伴有流鼻涕，閉塞性鼻音，嗅覺減退等。 3．其他癥狀 由于瘤體不斷增長引起鄰近骨質(zhì)壓迫吸收和相應(yīng)器官的功能障礙，腫瘤侵入鄰近結(jié)構(gòu)則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如侵入眼眶，則出現(xiàn)眼球突出，視神經(jīng)受壓，視力下降；侵入翼腭窩引起面頰部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入顱內(nèi)壓迫神經(jīng)，引起頭痛及腦神經(jīng)麻痹。
檢查
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1．前鼻鏡檢查 常見一側(cè)或雙側(cè)鼻腔有炎性改變，收縮下鼻甲后，可見鼻腔后部粉紅色腫瘤。 2.間接鼻咽鏡檢查 可見鼻咽部圓形或分葉狀紅色腫瘤，表面光滑而富有血管，瘤體侵入后鼻孔—鼻腔可引起外鼻畸形或軟腭下塌。 3．觸診 手指觸診可觸及腫塊基底部，活動度小，中等硬度，若瘤體侵入頰部，通過觸診可了解瘤體蒂部與鄰近部位粘連情況。但觸診應(yīng)輕柔，因觸診極易引起大出血，臨床應(yīng)盡量少用。 4.影像學(xué)檢查 CT和MRI檢查可清晰顯示瘤體位置、大小、形態(tài)，了解腫瘤累及范圍和周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系。數(shù)字減影血管造影(DSA)可了解腫瘤的血供并可進(jìn)行血管栓塞，以減少術(shù)中出血。
鑒別
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需與鼻腔和后鼻孔息肉、鼻咽癌鑒別。息肉其密度較肌組織低，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。鼻咽癌呈浸潤生長，邊界不清，增強(qiáng)效果不如血管纖維瘤明顯，常伴有顱骨骨破壞。
并發(fā)癥
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暫無相關(guān)資料。
預(yù)防
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暫無相關(guān)資料。
治療
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主要采取手術(shù)治療。根據(jù)腫瘤的范圍和部位采取不同的手術(shù)進(jìn)路。腫瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻竇者，采用硬腭進(jìn)路；腫瘤侵入翼腭窩者，采用硬腭進(jìn)路加頰側(cè)切口或面正中揭翻進(jìn)路；腫瘤侵入顱內(nèi)者，需采用顱頜聯(lián)合進(jìn)路。術(shù)前行DSA血管造影及血管栓塞和術(shù)中進(jìn)行控制性低血壓可減少術(shù)中出血。
