單純性寰樞椎脫位屬于旋轉(zhuǎn)半脫位，曾先后為Coutts(1908，1934)和Fielding(1977)等所描述。其實(shí)質(zhì)是第1頸椎的側(cè)塊在第2頸椎側(cè)塊上方發(fā)生位移;從動(dòng)態(tài)上觀察，表現(xiàn)為第1頸椎圍繞第2頸椎的齒突呈分離旋轉(zhuǎn)半脫位。單純性寰樞椎脫位在臨床上大多無明顯癥狀，因而易被忽視而漏診。

單純性寰樞椎脫位是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

當(dāng)外力造成寰椎橫韌帶斷裂時(shí)，易引起寰椎向前滑出脫位。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.外傷型 凡作用于頭頸后部的外力均有可能致寰椎橫韌帶斷裂而引起寰椎向前滑出的前脫位，包括重手法推拿時(shí)用力過猛，其中以屈曲型損傷為多見。如其移位程度超過椎管之有效間隙時(shí)，則可造成高位頸髓損傷，嚴(yán)重者多死于現(xiàn)場(chǎng)或搬運(yùn)途中。一般來說，橫韌帶斷裂所引起寰椎脫位時(shí)的頸髓損傷，較之齒狀突骨折者為重，死亡率高。

2.病理性 亦非少見，尤其是兒童，主因咽后部慢性炎癥造成局部肌肉、韌帶及關(guān)節(jié)囊的水腫、松弛及局部骨質(zhì)脫鈣而引起橫韌帶的松動(dòng)、撕脫，并逐漸引起寰椎向前脫位。因其發(fā)生過程緩慢，神經(jīng)癥狀一般較輕;但如附加外傷因素，則易招致意外。此外侵及頸段的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者，亦有20%左右病例可能出現(xiàn)此種后果。因齒狀突畸形亦易引起寰樞脫位，常見的畸形見(圖1)。在同樣外傷情況下，其更易引起脫位。

單純性寰樞椎脫位有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

視移位程度及致傷機(jī)制不同，臨床癥狀懸殊甚大，輕者毫無異常主訴，重者可造成完全性癱瘓，應(yīng)注意觀察及鑒別。其臨床特點(diǎn)如下：

1.死亡率高 外傷性者，如暴力較強(qiáng)，作用迅猛，易因頸髓高位損傷而死于現(xiàn)場(chǎng)或運(yùn)送途中。即使不全性脊髓損傷者，亦易死于各種并發(fā)癥，應(yīng)注意及早防治。

2.頸部不穩(wěn)感 即患者自覺頭頸部有被一分為二、如折斷似的不穩(wěn)感，以致不敢坐起或站立(自發(fā)性者則較輕)。喜用雙手托住頭部。

3.頸痛及肌肉痙攣 外傷性者多較劇烈，尤以傷后數(shù)天以內(nèi)為著。

4.活動(dòng)受限 無論外傷性或病理性者，一般均有程度不同的頭頸部活動(dòng)受限，嚴(yán)重者開口亦感困難。

5.被迫體位 如雙側(cè)關(guān)節(jié)均有脫位時(shí)，頭頸呈前傾斜體位;如系一側(cè)性關(guān)節(jié)脫位，則頭向健側(cè)旋轉(zhuǎn)并向患側(cè)傾斜。此種體位加重了活動(dòng)受限的程度，包括張口困難。

6.其他 如后枕部壓痛、吞咽困難及發(fā)音失常帶有鼻音等，脊髓神經(jīng)受累時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)之癥狀及體征。

1.外傷史及病史 如前所述，除頭頸部外傷外，對(duì)兒童病例主要應(yīng)了解咽喉部有無慢性炎癥等病史。

2.臨床表現(xiàn) 如前所述。

3.影像學(xué)檢查

(1)X線平片：除以頸1、2為中心的正側(cè)位片外，尚應(yīng)攝開口位片(攝片時(shí)可讓患者不停地作下頜開閉動(dòng)作，如此可獲得較為清晰的開口位片)，以觀察頸椎椎體前陰影是否增寬，以及關(guān)節(jié)脫位的程度和方向，并在讀片的同時(shí)加以測(cè)量，以便于診斷及今后的對(duì)比觀察。在正常情況下，寰齒關(guān)節(jié)間隙為2～3mm(兒童相似)。超過4mm者則疑為寰椎橫韌帶斷裂，超過7mm者可能尚伴有翼狀韌帶、齒尖韌帶及副韌帶斷裂(圖2)。必要時(shí)可加拍左、右各15°的斜位開口位片，并加以對(duì)比觀察。

(2)CT及MRI檢查：普通CT、CT三維重建和矢狀面MRI檢查將有助于對(duì)這種損傷的診斷，以及對(duì)脊髓受累情況的判定(圖3)。

單純性寰樞椎脫位應(yīng)該做哪些檢查？

無相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。

1.X線平片 除以頸1、2為中心的正側(cè)位片外，尚應(yīng)攝開口位片(攝片時(shí)可讓患者不停地作下頜開閉動(dòng)作，如此可獲得較為清晰的開口位片)，以觀察頸椎椎體前陰影是否增寬，以及關(guān)節(jié)脫位的程度和方向，并在讀片的同時(shí)加以測(cè)量，以便于診斷及今后的對(duì)比觀察。在正常情況下，寰齒關(guān)節(jié)間隙為2～3mm(兒童相似)。超過4mm者則疑為寰椎橫韌帶斷裂，超過7mm者可能尚伴有翼狀韌帶、齒尖韌帶及副韌帶斷裂(圖2)。必要時(shí)可加拍左、右各15°的斜位開口位片，并加以對(duì)比觀察。

2.CT及MRI檢查 普通CT、CT三維重建和矢狀面MRI檢查將有助于對(duì)這種損傷的診斷，以及對(duì)脊髓受累情況的判定(圖3)。

單純性寰樞椎脫位容易與哪些疾病混淆？

目前暫無相關(guān)資料

單純性寰樞椎脫位可以并發(fā)哪些疾病？

可并發(fā)完全性癱瘓。

單純性寰樞椎脫位應(yīng)該如何預(yù)防？

無相關(guān)資料。

單純性寰樞椎脫位治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.基本原則

(1)按危重病例處理：無論是否伴有脊髓損傷，均按危重患者處理，包括各項(xiàng)急救措施的準(zhǔn)備(氣管切開包或急診氣管插管的技術(shù)及物品的準(zhǔn)備，以及心肺功能的監(jiān)護(hù)等)，同時(shí)向院方及家屬發(fā)出病危通知。

(2)以非手術(shù)療法為主：由于該處椎管矢狀徑最大，脊髓僅占據(jù)矢狀徑的1/3，因此只要將頭顱采用Crutchfied牽引弓或Glisson牽引帶使頸椎處于牽引狀

態(tài)，其椎管形態(tài)便易于復(fù)原(或部分復(fù)原)，因此需急診手術(shù)減壓者相對(duì)較少。

(3)嚴(yán)格制動(dòng)：因該處椎節(jié)多處于不穩(wěn)狀態(tài)，異常及過度的活動(dòng)易引起頸髓受壓，因此務(wù)必保持局部的穩(wěn)定。但在牽引下應(yīng)讓患者做正常的定期翻身活動(dòng)，以防引起后枕部及骶髂部等處的壓迫瘡。

2.非手術(shù)療法

(1)牽引與頸部制動(dòng)：常用的方式為顱骨骨牽引及Glisson帶牽引，后者主要用于小兒病例。此外也可采用Halo牽引及頭-頸-胸石膏固定，石膏固定適用于后期病例。

(2)保持呼吸道通暢：尤其是在脊髓有受壓或刺激癥狀者，應(yīng)及早行氣管切開術(shù)。

(3)脊髓脫水療法：凡有脊髓刺激或受壓癥狀者，均應(yīng)予以脫水療法。除限制鈉鹽及鉀鹽的攝入外，傷后當(dāng)天即開始給予地塞米松10～20mg/d，分2次靜脈滴注，3天后遞減，5～7天后停止。同時(shí)可用50%的葡萄糖溶液40～60ml靜脈推注，推注時(shí)間為1次/6h，兩次間隔切勿超過8h，以防引起反跳而加劇脊髓水腫反應(yīng)。靜脈滴注的液體以10%的葡萄糖溶液為佳，并注意限制含鉀、鈉高的飲食、水果及飲料。

(4)預(yù)防并發(fā)癥：長(zhǎng)期臥床情況下，易引起褥瘡、栓塞性靜脈炎、墜積性肺炎及尿路感染等并發(fā)癥，應(yīng)注意預(yù)防。一般病例均應(yīng)給予預(yù)防量的抗生素(以廣譜的青霉素及鏈霉素為多用)。

(5)功能鍛煉：在治療全過程中，均應(yīng)鼓勵(lì)患者做以四肢為主的功能鍛煉。

3.手術(shù)療法 急性期施術(shù)應(yīng)持慎重態(tài)度，主要是由于頸髓受壓征在早期多可通過牽引等而獲得矯正;此外，在此處手術(shù)十分危險(xiǎn)，不僅術(shù)中易引起意外，在搬運(yùn)過程中稍有疏忽也可出現(xiàn)嚴(yán)重后果。臨床上可供選擇的術(shù)式主要有：

(1)單純性寰椎復(fù)位加內(nèi)固定術(shù)：即從后路暴露術(shù)野，將寰椎向后方牽出，并用中粗鋼絲(最好是鈦絲)將其固定至頸2及頸3的棘突上。以鋼絲采取穿過棘突根部的方式更為理想，并酌情于頸1～2之間放置植骨塊(圖4，5)。但這種方法易失敗，主要是因鋼絲固定力度欠佳，且易斷裂或引起骨折而失敗。

(2)Brook手術(shù)：多用于單純性寰樞不穩(wěn)者，因勿需對(duì)寰椎進(jìn)行復(fù)位，因此可將鋼絲穿過植骨片，并使之與樞椎靠攏(植骨塊下方中央有一缺口，可騎至樞椎棘突上)，收緊鋼絲即達(dá)固定融合的目的，尤其適合于年幼的患者(圖6，7)。其具體操作如下：

①準(zhǔn)備植骨床：即將寰椎后弓及樞椎椎板分別加以暴露，并除去骨外的軟組織。

②準(zhǔn)備骨塊：從髂骨(或義骨)切取2塊1.25cm×3.5cm左右的長(zhǎng)方形骨塊(視個(gè)體而決定骨塊的大小)。

③穿過鋼絲：一般用雙股18號(hào)鋼絲穿過寰椎后弓和樞椎椎板，也可選用帶固定扣的鈦絲(纜)，不僅柔軟、安全，且其固定強(qiáng)度高，抗疲勞性強(qiáng)。

④結(jié)扎骨塊：將備用的骨塊修剪后，置于寰樞椎之間(兩側(cè))，并將其打結(jié)扎緊。在此過程中應(yīng)防止頸椎過度仰伸及寰樞椎之間的移位，除非需要借此復(fù)位者。

(3)Gallie手術(shù)：多用于寰樞關(guān)節(jié)脫位明顯者，如圖8～10所示。先切取植骨塊將其修成相應(yīng)大小及所需的形狀，之后將鋼絲穿過寰椎后弓，再穿過樞椎兩側(cè)后弓下方收緊鋼絲，使骨塊嵌于頸1、2棘突之間即達(dá)復(fù)位及融合目的。本法的骨融合成功率較前者低，但對(duì)轉(zhuǎn)頸活動(dòng)影響較少。

近年來，Mah及其同事提出了改良的Gallie融合技術(shù)。其特點(diǎn)是在頸2棘突基底部穿過一枚較粗且?guī)菁y的金屬桿(圖11)。在棘突兩側(cè)各留1cm長(zhǎng)度，使固定鋼絲(或鈦絲)向下繞過金屬桿的兩端后，在中線處擰緊。

(4)椎板夾復(fù)位固定法：為鈦金屬制成，對(duì)MRI及CT等檢查無影響。使用時(shí)將椎板夾的一側(cè)鉤住第1頸椎后弓上方，另側(cè)鉤住第2頸椎椎板下緣，通過旋緊螺絲(或收緊鋼索)達(dá)到復(fù)位及固定目的。目前對(duì)椎板夾有多種設(shè)計(jì)，可根據(jù)病情選擇相應(yīng)的型號(hào)及規(guī)格(圖12，13)。

(5)前路融合術(shù)：從前路顯露，側(cè)方入路達(dá)頸1～2椎間關(guān)節(jié)側(cè)方，以開槽植骨或旋轉(zhuǎn)植骨等方式將其融合(圖14)。這種入路手術(shù)難度較大，初學(xué)者不宜選用。

(6)其他術(shù)式：包括前述的用于枕頸不穩(wěn)的諸術(shù)式也可酌情用于此類損傷病例。

(二)預(yù)后

不伴有脊髓受壓癥狀者及早期病例經(jīng)治療后神經(jīng)癥狀恢復(fù)者，預(yù)后一般較好;而脫位明顯、陳舊性(3周以上)及伴有明顯脊髓受壓癥狀者，預(yù)后則較差。自發(fā)性脫位如治療及時(shí)，預(yù)后多較佳。