迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’s disease)又稱Dieulafoy病變(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以發(fā)生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見。

迪厄拉富瓦病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

迪厄拉富瓦病的發(fā)病機制尚不完全清楚，過去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動脈瘤，認為出血是由于動脈瘤的擴張、破裂所致，但近來病理檢查發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病的血管有內(nèi)膜、中層和外膜，排除了動脈瘤的可能，也曾認為迪厄拉富瓦病是先天性動靜脈畸形，但研究中未發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來自于胃短動脈，進入胃壁后分支逐漸變細，最終在胃黏膜形成毛細血管系統(tǒng)，但迪厄拉富瓦病患者胃短動脈分支進入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱為恒徑動脈。一般認為恒徑動脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動脈與黏膜之間有著特殊的關系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動脈表面的黏膜自由移動，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維束將動脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區(qū)，Wanken纖維束與動脈和黏膜的關系可能為先天性所致。黏膜易損區(qū)在外界因素刺激下，發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動脈破裂;隨著年齡增大，動脈管徑擴張，黏膜萎縮，這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒徑動脈和淺表性黏膜糜爛構成。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛;胃蠕動時恒徑動脈受壓、拉長，蠕動時產(chǎn)生的切割力或機械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動脈并不是突然腐蝕破裂，而是由于管壁逐漸變薄、擴張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現(xiàn)，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動脈硬化，血管的硬化更易發(fā)生破裂，這種現(xiàn)象可以解釋迪厄拉富瓦病的發(fā)病年齡偏大。

(二)發(fā)病機制

迪厄拉富瓦病的組織病理具有兩個典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見直徑1～3mm動脈突出于黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，病灶周圍黏膜無炎癥改變，由于病灶小，內(nèi)鏡檢查時易于忽視;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃賁門部小彎側，Zanten報道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm內(nèi)，81%的病灶位于胃小彎側，亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸、空腸和結、直腸。

迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特征是：

1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。

2.在缺損的基底部有較大的動脈，動脈壁增厚;黏膜肌層有扭曲、增生的動脈。

3.與黏膜肌層動脈伴隨的靜脈管徑增粗。

高倍鏡下可見破裂的動脈壁有輕度炎癥反應，管腔內(nèi)纖維血栓形成，動脈管壁黏膜下纖維沉著，胃黏膜肌層增厚，病灶周圍黏膜無炎癥反應。采用彈力纖維染色發(fā)現(xiàn)破裂動脈壁周圍彈力纖維組織松解，動脈壁無瘤樣擴張，亦無動脈炎的存在(圖1)。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血動脈與正常動脈的組織病理區(qū)別，發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病出血動脈有正常的組織結構，即由黏膜、肌層和外膜構成。黏膜下動脈管徑正常，血管的增粗主要表現(xiàn)在黏膜肌層，動脈通過Wanken彈力纖維固定于黏膜，動脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。

迪厄拉富瓦病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現(xiàn)失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。

由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，內(nèi)鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術前診斷，并為手術治療提供重要的依據(jù)，部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時方能獲得診斷。

術中診斷：迪厄拉富瓦病多數(shù)是在急診手術探查時確診，術中探查胃體表形態(tài)正常，未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時，應考慮胃黏膜病變所致出血，沿胃大彎側切開胃壁。吸出胃腔內(nèi)大量積血和血凝塊，仔細檢查胃黏膜有無出血性病灶，若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變?nèi)缪芰龅?，應注意檢查賁門區(qū)胃黏膜。一般情況下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在胃賁門區(qū)小彎側可見活躍的出血點，仔細觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起，表面有出汗樣滲血或噴射樣出血，病灶周圍黏膜正常;若出血停止，黏膜表面可有血凝塊附著，用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點;亦有的病灶表現(xiàn)為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動脈突出于胃腔，且有活動性出血;探查一旦發(fā)現(xiàn)胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動性出血，即可考慮為迪厄拉富瓦病，只要充分認識迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，術中探查即可獲得明確診斷。

迪厄拉富瓦病應該做哪些檢查？

1.大便潛血實驗可為陽性。

2.血常規(guī)檢查血紅蛋白總量下降。

1.內(nèi)鏡 內(nèi)鏡的診斷取決于檢查者對迪厄拉富瓦病的認識和經(jīng)驗。迪厄拉富瓦病在內(nèi)鏡下的表現(xiàn)不一(圖2)，主要特征是：賁門區(qū)胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血;胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著;偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動性出血。內(nèi)鏡對迪厄拉富瓦病的診斷存在一定的困難，有報道確診率僅為37%。在病灶活動性出血，胃腔內(nèi)大量積血或血凝塊掩蓋了出血點，內(nèi)鏡難以發(fā)現(xiàn)病灶;即使出血停止，較小的病灶也易于忽視。

2.選擇性血管造影 對迪厄拉富瓦病的確診率為20%～30%，Burham報道9例術前采用選擇性腹腔動脈造影的患者，僅3例獲得確診。迪厄拉富瓦病的血管造影特征為：造影劑經(jīng)胃左動脈進入胃近端，迅速從黏膜點狀糜爛區(qū)進入胃腔，動脈形態(tài)正常，沒有動脈瘤的形成或動靜脈分流的存在。但是，選擇性腹腔動脈造影必須在有活動性出血時才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考慮將導管留置在血管內(nèi)24h，一旦有出血即行造影可望獲得診斷。一般認為，迪厄拉富瓦病患者經(jīng)多次內(nèi)鏡檢查仍陰性，可采用選擇性腹腔動脈造影，以明確診斷。

3.核素檢查 采用99Tc-紅細胞示蹤技術診斷迪厄拉富瓦病已有成功的報道，在內(nèi)鏡檢查、選擇性腹腔動脈造影均未發(fā)現(xiàn)出血點時，99Tc-紅細胞檢查有助于發(fā)現(xiàn)出血點。

迪厄拉富瓦病容易與哪些疾病混淆？

在診斷迪厄拉富瓦病時應注意與Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管擴張鑒別。

迪厄拉富瓦病可以并發(fā)哪些疾??？

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現(xiàn)失血性休克。

迪厄拉富瓦病應該如何預防？

預后

目前尚無相關資料。

迪厄拉富瓦病治療前的注意事項

預防：早發(fā)現(xiàn)，早期診斷并給予有效治療至關重要。