第Ⅳ型脊髓血管畸形疾病
疾病介紹
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本型為硬膜內(nèi)脊髓周圍動(dòng)靜脈瘺，其病變實(shí)質(zhì)為硬膜內(nèi)直接由脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)的動(dòng)靜脈瘺。動(dòng)靜脈瘺及其回流靜脈位于脊髓外方，病變并未蔓延到脊髓內(nèi)。本型又分為ⅣA、ⅣB、ⅣC 3個(gè)亞型。這些病變由髓內(nèi)動(dòng)脈(或偶爾為脊髓后動(dòng)脈)和硬膜內(nèi)回流靜脈間的血管直接吻合組成。
病因
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第Ⅳ型脊髓血管畸形是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
無相關(guān)資料。
癥狀
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第Ⅳ型脊髓血管畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.臨床特點(diǎn) 本型患者大多較年輕。男女發(fā)病比例沒有差別。常在40歲以前出現(xiàn)癥狀，其發(fā)生率占全部病例的1/6左右，其中有一半為ⅣA型患者。多數(shù)患者表現(xiàn)為進(jìn)行性的脊髓病，并伴有疼痛、無力以及感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網(wǎng)膜下隙出血。
此類患者的脊髓功能受累情況與Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜內(nèi)靜脈壓升高所致。ⅣC型因病變廣泛以致引起壓迫而影響脊髓和神經(jīng)根的功能。其中一部分患者可能是后天發(fā)生的。
2.分型
(1)ⅣA型：僅有單一的滋養(yǎng)動(dòng)脈或血流相對(duì)緩慢、中等粗細(xì)的硬膜內(nèi)靜脈。
(2)ⅣB型：以有多條滋養(yǎng)動(dòng)脈，并有較大的回流靜脈和更多的血流為特點(diǎn)。
(3)ⅣC型：病變范圍較大，常常有多根滋養(yǎng)動(dòng)脈，這些動(dòng)脈回流到硬膜內(nèi)擴(kuò)張的靜脈內(nèi)。
一般認(rèn)為本型病例少見，然而Barrow及其同事的報(bào)道Ⅳ型病變占其所在的醫(yī)療中心所治療的脊髓血管畸形中的17%。
主要依據(jù)病史、體征及影像學(xué)檢查。
檢查
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第Ⅳ型脊髓血管畸形應(yīng)該做哪些檢查？
選擇性血管造影可顯示脊髓前動(dòng)脈到動(dòng)靜脈瘺的分布和回流靜脈。有時(shí)顯示大的脊髓周圍的流空征象，主要表現(xiàn)為擴(kuò)張明顯的硬膜內(nèi)靜脈回流，這些畸形常常出現(xiàn)在胸腰連接處的圓錐附近和馬尾近端。
鑒別
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第Ⅳ型脊髓血管畸形容易與哪些疾病混淆？
目前暫無相關(guān)資料
并發(fā)癥
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第Ⅳ型脊髓血管畸形可以并發(fā)哪些疾?。?
多數(shù)患者可并發(fā)進(jìn)行性脊髓病。
預(yù)防
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預(yù)防：本癥病因未明，尚無有效預(yù)防方法。
治療
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手術(shù)治療
本型脊髓血管畸形適用血管內(nèi)治療或顯微外科手術(shù)治療，或二者相結(jié)合的療法。
1.ⅣA及ⅣB型 ⅣA型由于病變通常較小，其滋養(yǎng)動(dòng)脈細(xì)，血流量較低，一般不適于血管內(nèi)治療?？蛇x用外科手術(shù)，包括術(shù)中用血管造影以確定動(dòng)靜脈瘺并予以阻塞，這是對(duì)ⅣA、ⅣB型病變最為有效的治療方法，尤其適于胸腰段椎管側(cè)方的病變。
2.ⅣC型 對(duì)ⅣC型病變，可使用漂浮球囊，亦可用金屬線圈或可注射栓塞物質(zhì)進(jìn)行血管內(nèi)栓塞。
